Nem-Hodgkin limfóma

A nyirokrendszer rosszindulatú patológiája kezdetben két csoportra oszlik: Hodgkin limfóma (lymphogranulomatosis) és nem-Hodgkin limfóma. A limfómák mintegy 80% -a az első csoportba tartozik. A nem-Hodgkinek részesedése mindössze 20% volt.

A nem-Hodgkin-limfóma tünetei vannak

A lymphomák fokozatos besorolása mellett az orvosok további besorolást használnak:
• A - a betegnek nincsenek tünetei.
• B - ezek a tünetek a betegeknél jelentkeznek.
Ez segít a szakembernek, aki először látta, hogy a beteg gyorsan levonja a betegség súlyosságát.
A diagnózis tünetei:
• gyors súlycsökkenés nyilvánvaló ok nélkül;
• a testhőmérséklet emelkedése a subfebrilis számokra (ez nem megy át idővel, és néhány hét és hónap alatt megemelkedhet);
• fokozott izzadás éjszaka.
Ha a betegség egy belső szervre hatással van, akkor a különböző szervekre jellemző egyéb megnyilvánulások is hozzáadhatók. Ezért egy másik patológiában álcázhatja magát, és a diagnosztikai keresés során összekeverheti az orvosot a helyes útvonallal.
Ha a beteg egy további „E” betűt lát a diagnózisban, ez azt jelenti, hogy a betegben a limfóma kezdetben nem a nyirokcsomóban, hanem egy másik szervben jelent meg. A limfómák ilyen formáit extranodulárisnak nevezik.
Ha a diagnosztikai folyamat befejeződött, és az orvosok képesek voltak meghatározni a limfóma típusát, a rák állapotát, a rosszindulatú daganat mértékét, akkor az orvosok kezelési tervet készítenek és a következő szakaszba lépnek.

diagnosztika

Mi a különbség a Hodgkin és a nem-Hodgkin limfómái között? Csak egy módja annak, hogy megkülönböztessük ezeket a limfómákat egymástól. Először is, bizonyos mennyiségű tumorszövet kerül a gyanús területről. A sejteket speciális technológiával festjük, és mikroszkóp alatt tanulmányozzuk. Ezeket speciális fehérjék is befolyásolhatják. A technikát immunhisztokémiai elemzésnek nevezik.
A Hodgkin-betegségben szenvedő betegekből nyert anyag gyakran feltárja a Reed-Sternberg sejteket (az ilyen típusú tumorra jellemző). A nem-Hodgkin limfóma nem rendelkezik ilyen sejtekkel. Úgy tűnik, hogy gyakorlatilag nincs különbség a betegségek között, de ez egyáltalán nem áll fenn. A különböző típusú limfómákban szenvedő betegek kezelésének folyamata nagyon eltérő. A nem-Hodgkin-lymphomák több mint 20 betegséget kombinálnak, és mindegyiknek saját jellemzői és sajátos tünetei vannak.
A nem-Hodgkin limfómái is különböznek egymástól specifikus sejtelemekkel. A különböző betegségeket különböző fehérjék jelenléte jellemzi. A különböző limfómák jelentősen eltérhetnek, nemcsak a klinikai képet, hanem a kezelésük alapelveit is.

A nem-Hodgkin-limfóma malignitás mértéke

A diagnózis folyamatában nagyon fontos, hogy helyesen határozzuk meg a betegség fejlődési szakaszát és annak pontos típusát. Ez lehetővé teszi az orvosok számára, hogy megjósolják a betegség lefolyását és megfelelő intézkedéseket tegyenek.
Az orvosoknak tudniuk kell a rosszindulatú daganat mértékét annak érdekében, hogy megértsék, milyen agresszívan halad tovább a betegség, és milyen sebességgel fejlődik. Minden nem-Hodgkin-limfóma e kritérium szerint két kategóriába sorolható:
• nagyfokú agresszivitással;
• alacsony agresszivitással.
Alacsony fokú agresszivitás miatt lassú. Nagyon lassan halad, és nem igényel radikális kezelést. Az onkológus több mint egy éve megfigyelheti az ilyen betegségben szenvedő pácienst, és nem lát okot a kezelés előírására. Ha a kezelés megkezdődik, akkor a tumor gyorsan mérete csökken, vagy akár teljesen eltűnik. Az ebből a csoportból származó néhány limfóma tartósan meggyógyul, és egyesek ismétlődhetnek, és újra megzavarhatják a betegeket.
A lassú limfómák a következők:
• follikuláris limfóma;
• limfóma a köpenyzóna sejtjeiből;
• limfoplazma limfóma;
• marginális limfóma.
Magas fokú agresszivitással gyorsan fejlődnek és kifejezettebb klinikai tüneteket okoznak. Amint a betegben megtalálják a kezelést, elkezdődik a kezelési folyamat. Ellenkező esetben az értékes idő elvész, és a további hatások nem lesznek olyan jóak. A halálig.
Az agresszív limfómák:
• diffúz nagy B-sejtes limfóma;
• Burkit limfóma;
• nagyméretű anaplasztikus limfóma.
Sajnos, egy nem-Hodgkin limfóma, amely alacsony fokú malignitással rendelkezik, váratlanul megváltoztathatja annak betegségének természetét, és rendkívül gyorsan elkezdheti a fejlődést. A statisztikák szerint ez a jelenség a betegség lassú formáinak körülbelül egyharmadában megfigyelhető. Természetesen bizonyos lassú nem-Hodgkin-limfómák, amelyeket az orvosok már észrevettek, hajlamosak a progresszió felgyorsítására. Ezért a lehető leggyorsabban próbálják kezelni az ilyen betegségekben szenvedő betegeket anélkül, hogy várnák a helyzet megváltozását.
Egy másik formába való átmenet akár több évig is eltarthat. Ezeket a nem-Hodgkin-limfómákat ugyanazokkal az elvekkel kezelik, mint az eredetileg agresszívak. Egyes esetekben az orvosok egy betegben találják meg a betegség lassú és agresszív formáit. Ebben az esetben az orvosok ugyanazokkal az elvekkel járnak el, mint az eredetileg agresszív limfóma kezelésében.

A betegség fázisa

A betegség szakaszai a rosszindulatú folyamatok gyakoriságának függvényében kerülnek meghatározásra. A színpad megállapításához az orvosoknak olyan információkra is szükségük van, ahol maga a központ található, és hány nyirokcsomót érint a metasztázisok. Figyelembe kell venni azt is, hogy a limfóma elterjed-e az egyéb anatómiai területek belső szerveire és csomópontjaira.
A legnépszerűbb és legegyszerűbb a következő osztályozás:
• 1. szakasz - ugyanazon csoport regionális nyirokcsomói kibővültek.
• 2. szakasz - a csomópontok két csoportja már megváltozott, de a patológiai folyamat nem terjed ki a membrán másik oldalára (minden csomópont alacsonyabb vagy magasabb). A membrán egy széles izom, amely elválasztja a hasüreget a mellkasától, és részt vesz a légzési akcióban. Úgy véljük, hogy minden, ami fölött van, a test felső fele, és az alatta lévő alsó része.
• 3. fázisú rák - a nyirokcsomók a membrán mindkét oldalán megnagyobbodnak.
• 4. fokozatú rák - a csomópontokon túl terjed, és a belső szervek károsodása: máj, tüdő, lép, stb.

Új kezelési módok

Mivel a patológia a mai napig nagyon releváns, a világon sok kutatás van az új kezelési módszerek megtalálására. Ez új gyógyszerek felfedezéséhez és új kezelési módok bevezetéséhez vezetett. Ennek eredményeként az elmúlt években a limfómát hatékonyabban kezelték. Most az orvosok jó eredményt érhetnek el, még akkor is, ha a betegség a nyirokcsomókból jött ki, és más szerveket ütött. Most már több beteg visszatér a kezelés után, és a remisszió sok évig tart.
Olyan betegség esetén, mint a limfóma, az orvosok a remissziót visszanyerésként értelmezik. A remisszió a betegség morfológiai és klinikai megnyilvánulásának hiánya. Valójában ez egy egészséges ember. Ha részleges remisszióról beszélnek, akkor a daganat méretének csökkentését és a beteg jólétének javítását jelenti. Az ilyen emberek nem szenvednek a betegség megnyilvánulásaitól, és bizonyos fokig nem igényelnek kezelést.

Nem-Hodgkin limfóma immunterápiája

A limfóma különböző altípusainak kezelésére immunterápiás gyógyszereket használnak. Ez lehetővé teszi, hogy elérje a legjobb eredményt, és ne terhelje a testet kevésbé hatékony eszközökkel.

  • Anyagok, amelyek a rákos sejtek DNS-jére hatnak. Károsodásuk következtében a tumor növekedése megáll és regresszió lép fel.
  • A tumorellenes hatású antibiotikumok.
  • Azok a gyógyszerek, amelyek blokkolják a nukleinsavak építésének képességét, antimetabolitok.
  • A proteaszóma inhibitorok - csökkentik a sejtek azon képességét, hogy ellenálljanak a kedvezőtlen tényezőknek.
  • A DNS-javításért felelős enzimek és fehérjék inhibitorai. Ennek eredményeként a sejt genetikai anyaga védtelen marad, és elveszíti a szaporodási és meghalási képességét.
  • A mitózis gátlói - a sejtosztódás folyamata. Ezeknek a gyógyszereknek köszönhetően a sejtek szaporodása és a tumor növekedése.
  • A kortizol alapú hormonok hatékonyan képesek nagy mennyiségben elpusztítani a limfocitákat.
  • A speciális monoklonális antitestek elpusztítják a rákos sejteket, és nagyságrenddel kevesebb mellékhatással rendelkeznek, mint a hagyományos kemoterápiás gyógyszerek.

Alacsony agresszív nem-Hodgkin-limfóma
Ezeknek a formáknak a kezelése határozatlan időre elhalasztható és megfigyelhető a beteg által. A taktikákat éber várakozásnak vagy aktív megfigyelésnek nevezik.
Ha lassú formáról beszélünk, akkor az ilyen terápia megfelelő - a monoklonális antitestek kombinációja kemoterápiával. Ha egy betegnek egy anatómiai régióban csak egy csomópontcsoportot érintő limfóma van, akkor az orvosok leggyakrabban helyi sugárterápiát végeznek. Ez lehetővé teszi, hogy befolyásolja a daganatot, és ne tegye ki az egész testet a szisztémás keringésben beadott kemoterápiás gyógyszerek hatásainak.
A legtöbb esetben az ilyen kezelés után a beteg remisszió. Amikor a betegség visszatér, a monoklonális antitestekkel való kezelés folyik. Ez lehetővé teszi, hogy tartsa a betegséget hosszú ideig.
Magas fokú agresszivitással
Az ilyen formákat nagyobb gyógyszerek adagolásával kezeljük. Fecskendezzen be gyógyszereket a véráramba, és további antitesteket is használjon. Ilyen betegek kezelhetők a napi kórházban. Szükség esetén az orvosok egy ideig kórházi kezelést javasolnak. Ha a betegség előrehaladása következtében a központi idegrendszer érintett, akkor a gyógyszerek közvetlenül a gerinccsatornába injektálhatók. Néha az agresszív limfóma érzékenyebb a kezelésre, mint a lassú.
Ha az orvosok úgy vélik, hogy az ismétlődés veszélye továbbra is magas, akkor további intézkedéseket kell tenni a betegnek (nagy dózisú kezelés, sugárkezelés).

sugárkezelés

A limfómák esetében az orvosok helyi sugárkezelést igényelnek. A betegség által érintett nyirokcsomók csoportja általában besugárzott. Célszerű ilyen kezelést végezni, ha a csomópontok legfeljebb 2 csoportját érintik, és a membrán egyik oldalán helyezkednek el. Néha a sugárkezelést más kezelési módszerekkel kombinálják.
A teljes kurzus egy rövid ülésszak sorozata, amelyet naponta egy szakosodott osztályban tartanak. Az expozíció mértékét az orvos határozza meg.

kemoterápiás kezelés

Ha a betegség lassú és viszonylag könnyen halad, akkor a beteg tabletták formájában kezelhető. Ennek eredményeként az egészségügyi dolgozóknak nem kell önállóan kezelniük a gyógyszert, a beteg otthon veszi a tablettákat, ami megmenti őt a klinikán való tartózkodástól.
Néha a gyógyszert intravénásan adják be. Ezután a betegnek meg kell látogatnia egy egészségügyi intézményt a kezeléshez. mert a gyógyszereknek számos mellékhatása van, majd az egyéni betegeknek napi kórházra van szükségük. Ez lehetővé teszi az orvosok számára, hogy éjjel-nappal megfigyeljék a beteget.
A klórambucil egy gyógyszer, amelyet a tablettákban gyakran felírtak. Gyakran alkalmazzák a fludarabint (lehet tablettában vagy oldat formájában). A CVP gyógyszerek kombinációja. Ezek közé tartozik a ciklofoszfamid, a vinkrisztin és a prednizon.
Agresszív betegséggel
Annak érdekében, hogy hatékonyan kezeljék a betegség ilyen formáit, az orvosok intravénásan alkalmazzák a gyógyszert. A páciens kemoterápiás gyógyszerekkel kezeli a kezelést több napig, majd több hét szünetet végez. Ez idő alatt az anyagok hatást fejtenek ki, és az egészséges szövetek helyreállnak a rájuk gyakorolt ​​hatásokból. Sajnos a gyógyszer nagy hatékonysága miatt gyakran számos mellékhatást kell fizetnie. A kezelés egésze több hónapig tart. Ez idő alatt a beteg vizsgálatokat végez, amelyek célja a kezelés hatékonyságának ellenőrzése.
Vannak olyan kemoterápiás kezelések, amelyek a gyógyszer beadását hetente egyszer, több hónapig megszakítás nélkül igénylik, mert a test tolerálja az ilyen ritka hatást.
Az agresszív limfómákat gyógyszerek kombinációjával kezeljük. Jelenleg a szabvány CHOP - négy kemoterápiás gyógyszer kombinációja. Emellett monoklonális antitestek rendelhetők hozzá, ha bázisok vannak.

A kemoterápiás gyógyszerek bevezetése a gerinccsatornában

Ha a központi idegrendszer szerkezetei károsodnak, a kezelés némileg eltér a standardtól. Ehhez hajtsa végre a lumbalis punkciót, és vegye be a cerebrospinális folyadékot elemzés céljából. Ha abnormális sejtek találhatók ott, akkor az orvosok intrathecalis kemoterápiát írnak elő. Ez lehetővé teszi, hogy a kábítószert közvetlenül a rendeltetési helyre szállítsa, megkerülve a vér-agy gátat. Az ilyen kezelést járóbeteg alapon lehet elvégezni, de jobb, ha a beteg kórházi kezelése rövid időre történik. Az a tény, hogy az ilyen kezelés komplikációi nagyon súlyosak lehetnek.
Ily módon a gyógyszereket nem csak akkor lehet beadni, ha kóros sejtek vannak a CSF-ben. Ha a sejteket nem észlelik, de vannak olyan tünetek, amelyek a központi idegrendszer szerkezetének károsodását jelzik, akkor intratekális beadás lehetséges.

Nem-Hodgkin-limfómák

A nyirokrendszer vagy a limfóma rosszindulatú betegségei: Hodgkin és nem-Hodgkinek a nyirokcsomók növekedésével járnak.

Mik azok a nem-Hodgkin-limfómák?

A nem-Hodgkin limfómái egyesítik a Hodgkin-lymphomától eltérő onkológiai betegségek csoportját a sejtek szerkezetében. Több, nem Hodgkin-limfómát különböztethetünk meg az érintett lymphoid szövetek mintáival. A betegséget a nyirokcsomókban és a nyirokszövetben lévő szervekben alakítják ki. Például a tímuszmirigyben (csecsemőmirigyben), lépben, mandulákban, a vékonybél nyirokplakkjaiban.

Beteg limfóma bármely korban, de gyakrabban idősekben. A nem-Hodgkin lymphoma gyermekekben leggyakrabban 5 év után jelentkezik. Hajlamosak elhagyni az elsődleges fejlődés helyét, és más szerveket és szöveteket, például a központi idegrendszert, a májot, a csontvelőt.

Gyermekeknél és serdülőknél a rosszindulatú daganatokat „nagyon rosszindulatú NHL-eknek” nevezik, mert új súlyos súlyos betegségeket okoznak a szervekben, és végzetes lehet. A nem-Hodgkin limfóma, alacsony malignitású és lassú növekedéssel gyakrabban fordul elő felnőttekben.

A nem-Hodgkin limfómáinak okai

A lymphomák okát az orvosok vizsgálják a jelenre. Ismeretes, hogy a nem-Hodgkin limfóma a limfociták mutáció (malignus változás) pillanatával kezdődik. Ugyanakkor a sejt genetikája megváltozik, de az oka nem tisztázott. Ismeretes, hogy nem minden gyermek ilyen betegségben beteg.

Úgy gondoljuk, hogy a nem-Hodgkin limfóma kifejlődésének oka a gyermekeknél több kockázati tényező kombinációja:

  • az immunrendszer veleszületett betegsége (Wiskott-Aldrich vagy Louis-Barr szindróma);
  • szerzett immunhiány (pl. HIV-fertőzés);
  • saját immunitásuk elnyomása szervátültetés során;
  • vírusos betegség;
  • sugárzás;
  • bizonyos vegyi anyagok és gyógyszerek.

A nem-Hodgkin-limfóma tünetei és jelei

A nem-Hodgkin limfóma tünetei egy agresszív kurzus és a növekedési ütem következtében magas rosszindulatú daganatok következtében a jelzett tumor vagy a megnagyobbodott nyirokcsomók jelentkeznek. Nem fájnak, de duzzadnak a fejen, a nyakon és a nyakon, a hónaljban vagy az ágyékban. Lehetséges, hogy a betegség a hasüregben vagy a mellkasban kezdődik, ahol lehetetlen a csomópontokat látni vagy érezni. Innen terjed a nem limfoid szervekre: az agy, a csontvelő, a lép vagy a máj bélése.

A nem-Hodgkin limfóma megnyilvánulása:

  • magas láz;
  • fogyás;
  • fokozott izzadás éjszaka;
  • gyengeség és fáradtság;
  • magas láz;
  • étvágytalanság;
  • fájdalmas egészségi állapot.

Megmutatja Nehodgkin limfóma tüneteit egy adott fajnál.

A beteg szenvedhet:

  • Hasi fájdalom, emésztési zavar (hasmenés vagy székrekedés), hányás és étvágytalanság. A tünetek akkor jelentkeznek, amikor az LU vagy a hasi szervek (lép vagy máj) érintettek.
  • Krónikus köhögés, légszomj a nyirokcsomók károsodásával a szegycsont, a csecsemőmirigy és / vagy a tüdő, a légutak üregében.
  • Az ízületi fájdalom csontelváltozásokkal.
  • Fejfájás, látászavarok, hányás vékony gyomorban, a központi idegrendszeri károsodással járó koponyaidegek bénulása.
  • Gyakori fertőzések, miközben csökkentik az egészséges fehérvérsejtek szintjét (anémia esetén).
  • Az alacsony vérlemezkeszám miatt a bőr vérzését (petechiae) pontosan meg kell mutatni.

Figyelem! A nem-Hodgkin-lymphomák tüneteinek erősítése két-három héten belül jelentkezik. Minden páciens esetében másképp jelennek meg. Ha egy vagy két vagy három tünet észlelhető, akkor ezek lehetnek fertőzőek és a limfómához nem kapcsolódó betegségek. A diagnózis tisztázásához forduljon a szakemberekhez.

Színpad lymphoma

A limfoblasztikus limfóma besorolását javasolták (St.Jude osztályozás).

A következő kategóriákat nyújtja:

  1. I. szakasz - egyetlen sérüléssel: egy anatómiai régió extranodális vagy csomópontja. A mediastinum és a hasüreg kizárt.
  2. II. Szakasz - egyetlen extranodális károsodással és a regionális LU bevonásával, a gyomor-bél traktus elsődleges károsodásával (ileocical terület ± mesenteric LU).
  3. III. Szakasz - a membrán és a primer mediastinal (beleértve a tímuszmirigyet) vagy a pleurális fókusz (III-1) mindkét oldalán a csomópont vagy a nyirokszerkezetek károsodásával. A III-2. Stádium más fókuszoktól függetlenül bármilyen kiterjedt primer intraabdominalis nem reszekálható léziót jelent, minden primer paraspinalis vagy epidurális tumor.
  4. IV. Stádium - a központi idegrendszer és a csontvelő összes elsődleges sérülésével.

A gombás mycosis esetében külön osztályozást javasoltak.

Ez a következőket tartalmazza:

  1. I. fázis, amely csak a bőrben jelentkezik;
  2. II - A bőrkárosodás jelzésével és a reaktívan növekvő LU-val;
  3. III. Fokozat a LU-val, nagyobb térfogatú és ellenőrzött léziókkal;
  4. IV. Stádium a visceralis elváltozásokkal.

Nem-Hodgkin limfómái formái

Az NHL formája a rákos sejtek típusától függ, mikroszkóp alatt, és a molekuláris genetikai jellemzőktől.

A WHO nemzetközi osztályozása különbözteti meg az NHL három nagy csoportját:

  1. Lymphoma limfoblasztikus B-sejt és T-sejt (T-LBL, pB-LBL), amelyek a B-limfociták és a T-limfociták (limfoblasztok) éretlen prekurzor sejtjeiből származnak. A csoport 30-35%.
  2. Érett B-sejt NHL és érett sejt B-ALL-ALL (B-ALL), amely érett B-limfocitákból származik. Ezek az NHL az onkológia leggyakoribb formája - közel 50%.
  3. Nagy anaplasztikus limfómák (ALCL), amelyek az összes NHL 10-15% -át teszik ki.

Az NHL minden fő formája alfaja, de kevésbé gyakran más NHL formák is.

A nem-Hodgkin limfómák osztályozása (WHO, 2008)

A nem-Hodgkin limfóma besorolása a következőket tartalmazza:

B-sejtes limfómák:

  • B-sejt prekurzor limfómák;
  • B limfoblasztos limfóma / leukémia;
  • Érett B-sejtekből származó limfómák;
  • Krónikus limfocita leukémia / kissejtes limfocita limfóma;
  • B-sejt proliferációs leukémia;
  • Lymphoma a lép peremterületének sejtjeiből;
  • Szőrös sejt leukémia;
  • Lymphoplasma lymphoma / Waldenstrom macroglobulinemia;
  • Nehéz láncos betegségek;
  • Plazma sejt-myeloma;
  • A csontok egyedülálló plazmacitoma;
  • Extraosseous plazmocytoma;
  • A nyálkahártyákhoz kapcsolódó limfoid szövetek marginális zónájából származó extranodális limfóma (MALT-lymphoma);
  • Nodális limfóma a marginális zóna sejtjeiből;
  • Follikuláris nem-Hodgkin-limfóma;
  • Elsődleges bőr centrofollikuláris limfóma;
  • Lymphoma a köpenyzóna sejtjeiből;
  • Diffúz nem-Hodgkin B nagysejtes limfóma, nem specifikus;
  • B-nagy sejt nem-Hodgkin-limfóma nagyszámú T-sejt / hisztocitával;
  • Lymphomatoid granulomatosis;
  • A nem-Hodgkin limfóma a krónikus gyulladáshoz kapcsolódó diffúz nagy B-sejtes limfóma;
  • Elsődleges, nagy B-sejtes limfóma;
  • Intravaszkuláris B-sejtes limfóma
  • ALK-pozitív nagy B-sejtes limfóma;
  • Plazmablasztikus limfóma
  • Nagy B-sejtes limfóma, amely a HHV8-ashoz kapcsolódó többcentrikus Castleman-betegségből származik
  • EBV pozitív B-sejtes limfóma
  • Primer mediastinalis limfóma (thymic) B-makrocelluláris;
  • Elsődleges exudatív lymphoma
  • Burkitt limfóma;
  • B-sejtes limfóma morfológiával, a diffúz B-sejtes limfóma és a klasszikus limfóma között;
  • Hodgkin B-sejtes limfóma, amely morfológiával közbenső a Burkitt limfóma és a diffúz B-sejtes limfóma között.

T-sejt- és NK-sejt-limfómák:

  • T-sejt prekurzor-limfómák;
  • T limfoblasztos limfóma / leukémia;
  • Érett T- és NK-sejtekből származó limfómák;
  • Ospopodbnaya lymphoma;
  • Nem Hodgkin T-sejt limfóma felnőttek;
  • Extranodális NK / T-sejtes limfóma, orr típusú;
  • Az enteropátiahoz kapcsolódó T-sejt Hodgkin limfóma;
  • Hepatosplenikus T-sejt-limfóma;
  • A szubkután pannas-szerű T-sejt-limfóma;
  • Gomba-mycosis / Sesari-szindróma;
  • Elsődleges bőr anaplasztikus nagysejtes limfóma;
  • Elsődleges bőr-gamma-delta T-sejt-limfóma;
  • Elsődleges CD4 pozitív kis és közepes sejt T-sejt-limfóma;
  • Elsődleges bőr agresszív epidermotróp CD8 pozitív citotoxikus T-sejt limfóma;
  • Perifériás T-sejt limfóma, nem specifikus;
  • Angioimmunoblasztikus T-sejt limfóma;
  • Anaplasztikus nagysejtes ALK-pozitív limfóma;
  • Anaplasztikus nagysejtes limfóma ALK-negatív.

A betegség diagnózisa és kezelése

A limfóma diagnózisát onkológiai betegségekre és vérbetegségekre szakosodott klinikákban végzik. A nem-Hodgkin limfóma típusának meghatározásához sok vizsgálatot kell végezni, beleértve a vérvizsgálatokat, az ultrahangot, a röntgen és a legkorábbi nyirokcsomó kivágási biopsziáját. Teljesen eltávolításra kerül. Ha eltávolítja, nem lehet mechanikusan sérülni. Ha a LU más csoportjai is részt vesznek a folyamatban, nem javasolt a LU eltávolítása a rágcsálóban a vizsgálathoz a szövettani módszerrel.

A tumorszövet vizsgálata

Ha a nem-Hodgkin limfóma előzetes elemzései gyanítják, a diagnózis és a kezelés a jövőben az átfogó kiegészítő diagnózis eredményeitől függ:

  • Operatívan vegye ki az érintett szervszövetet, vagy távolítsa el az LU-t.
  • A folyadék felhalmozódása az üregekben, például a hasüregben - megvizsgálja a folyadékot. Ez szúrással történik.
  • A csontvelő-szúrást úgy végezzük, hogy megvizsgáljuk a csontvelőt.

A citológiai, immunológiai és genetikai elemzések eredményei szerint az immunofenotípust megerősítik vagy nem igazolják a patológia, alakja meg van határozva. Az immunofenotipizálást áramlási citometriával vagy immunhisztokémiai módszerekkel végezzük.

Ha a limfóma komplex diagnózisa megerősíti az NHL-t, akkor a szakértők meghatározzák az egész testen való elterjedtségét, hogy feltérképezzék a kezelési rendet. Ehhez ultrahang és röntgen, MRI és CT vizsgálatokat végzünk. További információ a PET-pozitron emissziós tomográfiáról. A daganatsejtek jelenlétét a központi idegrendszerben egy cerebrospinális folyadék (CSF) mintája látja el, lumbalis punkcióval. Ugyanezen célból a csontvelő-szúrást gyermekeknél végzik.

Vizsgálatok a kezelés előtt

A gyermekek és felnőttek szívműködésének vizsgálatát EKG elektrokardiogram és echocardiogram echocardiogram segítségével végzik. Tudja meg, hogy az NHL befolyásolta-e bármely szerv működését, anyagcserét, akár fertőzések jelenlétét.

A kezdeti vizsgálati eredmények nagyon fontosak az NHL kezelésének bármilyen változása esetén. A limfóma kezelése nem teljes vérátömlesztés nélkül. Ezért azonnal állítsa be a beteg vércsoportját.

A kezelés feltérképezése

A diagnózis orvosok általi megerősítését követően minden betegre egyedi kezelési terv készül, figyelembe véve bizonyos prognosztikai és kockázati tényezőket, amelyek befolyásolják a beteg prognózisát.

Fontos prognosztikai tényezők és kritériumok, amelyek befolyásolják a kezelés menetét:

  • az NHL specifikus formája, attól függően, hogy melyik a kezelési protokoll;
  • a betegség terjedésének mértéke az egész testben, színpadon. Ettől függ a kezelés intenzitása és időtartama.

Nem-Hodgkin limfóma sebészeti kezelése

Az NHL-műveleteket ritkán hajtják végre, csak a daganat egy részének eltávolítása és a szövetminták bevétele céljából, a diagnózis tisztázása céljából. Ha van egy szerv, például gyomor vagy máj elváltozása, akkor sebészeti beavatkozást alkalmazunk. De gyakrabban előnyben részesítik a sugárzást.

A nem-Hodgkin-lymphomák kezelése kockázati csoportok szerint

A nem-Hodgkin limfómákban a kezelés összetett.

A nem-Hodgkin-limfómák kezelésének alapelveinek kifejlesztése érdekében minden egyes klinikai helyzetet ismételten értékelnek, és hozzáadjuk az indolens és agresszív NHL kezelésében szerzett tapasztalatokat. Ez a kezelési megközelítések alapja lett. A limfóma kezelésének figyelembe kell vennie a test (A vagy B) extranodális elváltozásainak (E) mérgezését és a lép (S) sérüléseit, a tumor fókuszának térfogatát. Az agresszív kemoterápia és a sugárterápia (RT) eredményeinek prognózisában a III. És IV. Stádiumban jelentős különbségek voltak a Hodgkin limfóma megfigyelt eredményeivel összehasonlítva.

A kezelés előírása érdekében a III. Stádiumú daganatokat a következőkre osztották:

  • III - 1 - figyelembe véve a membrán mindkét oldalán fellépő elváltozásokat, korlátozva a lép, a hilar, a celiakia és a port LU bevonásával;
  • III - 2 - figyelembe véve a paraortális, ilealis vagy mesenterikus LU-t.

Kezelték a limfómát? Ismeretes, hogy a 60 évesnél idősebb betegeknél a proliferatív betegség első szakasza viszonylag jó, és a negyedik szakaszban magas a laktát-dehidrogenáz (LDH) a vérben és a túlélés rossz prognózisa. Az elv kiválasztása és a kezelés agresszivitásának növelése érdekében a legnagyobb mennyiségű tumor tömegét vizsgálták: perifériás, csomópont-elváltozások - 10 cm vagy annál nagyobb átmérőjű, és a nagyított mediastinalis LU átmérőjének aránya a mellkas keresztirányú méreteivel több mint 0,33. Különleges esetekben a terápia választását befolyásoló kedvezőtlen prognosztikai jelet tekintjük a csomópont-elváltozásoknak, amelyek legnagyobb tumormérete - 5 cm átmérőjű.

A kezelésválasztás elve 5 további kedvezőtlen kockázati tényezőt befolyásol, amelyeket a Nemzetközi Prognosztikai Index - Nemzetközi Prognosztikai Index (IPI) kombinál.

  • 60 éves vagy annál idősebb;
  • emelkedett LDH szint a vérben (2-szer magasabb a normálnál);
  • általános állapot> 1 (2–4) az ECOG skálán;
  • III. és IV.
  • az extranodális elváltozások száma> 1.

Kockázati kategóriák szerint 4 csoportot hoztak létre, amelyek alapján figyelembe veszik, hogy a nyirokcsomók rákos megbetegedésének kezelésére irányuljon, hogy befolyásolja a válaszadási arányt és az általános 5 éves túlélést relapszus nélkül:

  1. 1. csoport - alacsony szint (0-1 jel jelenléte);
  2. 2. csoport - alacsony közepes szint (két jel jelenléte);
  3. 3. csoport - magas közepes szint (3 jel);
  4. 4. csoport - magas szint (4-5 jel).

60 évesnél fiatalabb, agresszív NHL jelenlétében szenvedő betegeknél egy másik MPI modellt alkalmaznak, a másik 4 kockázati kategóriát pedig 3 kedvezőtlen tényező határozza meg:

  • III. és IV.
  • emelkedett szérum LDH-koncentráció;
  • általános állapot az ECOG skálán> 1 (2–4).
  1. 1 kategória - alacsony kockázat (0) tényezők hiányában;
  2. 2 kategória - alacsony kockázat, egy kockázati tényező;
  3. 3. kategória - magas közbenső kockázat két tényezővel;
  4. 4. kategória - magas kockázat három tényezővel.

Az 5 éven túli túlélési arány a kategóriák szerint - 83%, 69%, 46% és 32%.

A tudósok onkológusai, megmagyarázva, hogy mi a limfóma és hogyan kezelik, úgy vélik, hogy az IIP kockázati indikátorai nemcsak az agresszív NHL-re, hanem az NHL bármilyen formájára és bármilyen klinikai helyzetre is hatással vannak a kezelésre.

Az indolens NHL eredeti kezelési algoritmusa arra a következtetésre jutott, hogy B-sejtes limfómákra vonatkozik. Gyakran a follikuláris tumorok I és II esetében. Az esetek 20-30% -ában azonban diffúz nagy B-sejtekké alakulnak át. Ehhez eltérő kezelést igényel, amely megfelel az agresszív formák alapvető kezelésének, amely magában foglalja a follikuláris NHL III besorolást.

A nem-Hodgkin-limfómák fő kezelése a kemoterápia citotoxikus gyógyszerek kombinációjával. A kezelést gyakrabban végzik rövid kurzusokban, a köztük lévő intervallumok 2-3 héten belül vannak. Annak érdekében, hogy meghatározzuk a daganat érzékenységét minden egyes kemoterápiás típushoz, pontosan 2 kezelési ciklus, nem kevesebb. Ha nincs hatás, akkor a limfóma kezelését egy másik kemoterápiás kezeléssel hajtjuk végre.

Megváltoztatják a kemoterápiás kezelést, ha az LU méretének jelentős csökkenése után a ciklusok közötti időközönként nőnek. Ez jelzi a tumornak az alkalmazott citosztatikumok kombinációjának ellenállását.

Ha a szokásos kemoterápiás kezelés régóta várt hatása nem fordul elő, a limfóma kemoterápiáját nagy dózisú kemoterápiával és az őshematopoietikus sejtekkel transzplantáljuk. A nagy dózisú kémia esetében nagy mennyiségű citosztatikát írnak elő, amely még a legrezisztensebb és rezisztensebb limfóma sejteket is megöli. Ebben az esetben ez a kezelés elpusztíthatja a csontvelő vérét. Ezért az őssejteket átvisszük a hematopoetikus rendszerbe, hogy helyreállítsuk a sérült csontvelőt, vagyis a csontvelőt. az allogén őssejt-transzplantációt végzik.

Fontos tudni! Az allogén transzplantációhoz az őssejteket vagy a csontvelőt egy másik személytől (kompatibilis donorból) veszik. Ez kevésbé mérgező, és gyakrabban történik. Az autológ transzplantációban, a nagy dózisú kémia előtt, az őssejteket magából a betegből veszik.

A citosztatikákat transzfúzió (infúzió) módszerrel vagy intravénás injekcióval végezzük. A szisztémás kemoterápia eredményeként a gyógyszer az egész testen keresztül terjed az edényeken, és a lymphoma sejtek elleni küzdelemhez vezet. Ha gyanúja van a központi idegrendszeri károsodásnak, vagy a vizsgálati eredmények ezt jelzik, akkor a szisztémás kémia mellett a gyógyszert közvetlenül az agy folyadékába injektáljuk, azaz a gyógyszert behelyezzük. intratekális kémia történik.

Az agyi folyadék a gerincvelő és az agy körüli térben helyezkedik el. Az agyat védő vér-agy gát nem teszi lehetővé, hogy a citosztatikus szerek az agyszöveten áthaladjanak az erekön. Ezért az intrarektális kémia fontos a betegek számára.

Ráadásul a sugárkezelést a kezelés hatékonyságának növelésére használják. Az NHL olyan rendszerszintű betegség, amely az egész testet érintheti. Ezért egyetlen sebészeti beavatkozással lehetetlen gyógyítani. A műveletet csak diagnosztikai célokra használják. Ha kis daganatot találunk, azonnal eltávolítják, és kevésbé intenzív kémiai kurzust írnak elő. Teljesen visszautasítja a citosztatikumokat csak a bőrön lévő tumorsejtek jelenlétében.

Biológiai kezelés

Biológiai gyógyszerek: szérum, vakcinák, fehérjék helyettesítik a szervezet által előállított természetes anyagokat. A vér őssejtek termelését és növekedését serkentő fehérje-gyógyszerek közé tartozik például a Filstrastream. A kémia után használják fel a vérképződés helyreállítására és a fertőzések kialakulásának kockázatának csökkentésére.

Az interferon-alfa citokinek kezelik a T-sejt bőr limfómáját és a szőrös sejt leukémiát. Különleges fehérsejtek - a monoklonális antitestek kötődnek a tumorsejt felületén található antigénekhez. Ennek következtében a cella meghal. A terápiás ellenanyagok mind a vérben oldott antigénekhez kötődnek, és nem kapcsolódnak a sejtekhez.

Ezek az antigének elősegítik a tumor növekedését. Ezután rituximab - monoklonális antitest kezelésére használják. A biológiai kezelés növeli a standard kémia hatását és meghosszabbítja a remissziót. A monoklonális terápiát immunterápiának nevezik. Különböző fajai annyira aktiválják az immunrendszert, hogy elkezdi elpusztítani a rákos sejteket.

A tumorvakcinák aktív immunválaszt indíthatnak a tumorsejtekre specifikus fehérjék ellen. Az SS T-sejtekkel végzett új típusú immunterápia aktív vizsgálata kiméra antigénreceptorok terhelésével, amely egy adott cél ellen hat.

A radioimmunterápia monoklonális terápiás antitestekkel működik, amelyek egy radioaktív anyaghoz kapcsolódnak (radioizotóp). Amikor a monoklonális antitestek tumorsejtekhez kötődnek, radioaktív izotóp hatására meghalnak.

Informatív videó

Táplálkozás a nem-Hodgkin limfómák számára

A nehodzhkina-limfóma táplálkozása a következő:

  • az energiafogyasztás szempontjából elegendő a tömeg felhalmozódásának megszüntetése;
  • a legkülönbözőbb: zöldségekkel és gyümölcsökkel, az állatok húsával, baromfival, halakkal és az abból származó termékekkel, tenger gyümölcseivel és gyógynövényekkel.
  • minimálisan savanyúsággal és erjesztett termékekkel, asztali (tengeri vagy asztali) sóval, füstölt hússal.

Élelmiszer kell ízletes, gyakori és kis adag. Minden pácienst külön kell megközelíteni, hogy ne zárják ki a hypernatremia-t (felesleges nátrium-sók). Ez megtartja a szervezetben a folyadékot és ödémát képez. Ugyanakkor a sót és a füstölt húst ki kell zárni, hogy ne növeljék a K sót a vérben, ha a beteg nem tud friss ételeket fogyasztani, étvágya romlik, akkor hozzáadhat egy minimális mennyiségű kaviárt, olajbogyót és más savanyúságot, de kombinálva az olyan gyógyszerekkel, amelyek eltávolítják nátrium. Ne feledje, hogy a hasmenéssel és hányással járó kémia után a nátrium-sók ellenkezőleg, nagyon szükségesek a szervezet számára.

Népi kezelés

A nem-Hodgkin-lymphomák népi jogorvoslati kezelése: tinktúrák, tinktúrák és gombák és fűszernövények. Hatékonyak a csirke, Durishnik, hemlock, Jungar aconite, fekete henbane kivonatai.

A gombáknak terápiás anti-onkológiai tulajdonságai vannak: nyírfa, reishi, cordyceps, meytake és shiitake, brazil agaric. Megakadályozzák a metasztázisokat, normalizálják a hormonokat, csökkentik a kemoterápia mellékhatásait: hajhullás, fájdalom és hányinger.

A daganatos toxinok eltávolításához apróra vágott chaga (nyír gomba) keveredik apróra vágott kígyó highlander gyökérrel (3 evőkanál), és öntsük vodkával (erős holdfény) - 0,5 l. Hagyja, hogy 3 hétig sört, és 30-40 csepp 3-6-szor naponta.

A Leytinan hatóanyaga, a Reishi gomba aminosavai és poliszacharidjai a Shiitake gomba anyagával kombinálva specifikus immunitást váltanak ki és helyreállítják a vérkészítményt.

A nyír kátrányt (100 g) 9-szer vízzel mossuk, majd 10 g ammóniaporral és liszttel dörzsöljük. A tésztából 0,5 cm átmérőjű golyókat képeznek. Egy kartondobozban tárolható, liszttel előszórjuk. Az első három nap az étkezést megelőzően 60 perccel 1 percig tart 4 golyót. Mossuk le a gyógynövény-tésztával - 100 ml.

Húsleves: összekeverjük a gyógyszergyárak zúzott füvét a gyümölcseivel (levelek), körömvirággal (virágok) - mindez 50 grammra. Forraljuk (10 perc) 600 ml vízben 3 evőkanál. l. gyűjtemény. Adj egy kicsit hűvös, majd igyon citrommal és mézzel.

A nem-Hodgkin-limfóma túlélési prognózisa

Sok beteg, rokonai érdekeltek abban a kérdésben, hogy hány páciens él ebből vagy nem Hodgkin-féle limfómából? A prognózis a betegség alfajaitól, a test egészének terjedelmétől és terjedelmétől függ. Ennek a betegségnek a besorolása 50 nevet tartalmaz.

A tanulmányok szerint a táblázat a nem-Hodgkin limfómák várható élettartamát mutatja a kezelés után 5 évig.

Nem-Hodgkin limfóma

A nem-Hodgkin limfóma a rákbetegségek olyan csoportja, amelyek a nyirokrendszert érintik, és T és B sejtek patológiái képviselik. Ez egy általánosított koncepció, amely magában foglalja a hasonló tünetekkel rendelkező betegségeket és a kurzus jellegét. A betegség veszélyes, mert gyorsan és metasztázizálódik. Különböző korú embereknél diagnosztizálják, de a 40 év feletti emberek érzékenyebbek erre. Nemek szerint a betegség gyakran érinti a férfiakat.

okok

A nem-Hodgkin-limfóma okai nem bizonyítottak megbízhatóan. A betegséget kiváltó tényezők a következők:

  • a vegyi anyagokkal való gyakori kapcsolat a szakmai tevékenységek miatt;
  • kedvezőtlen környezeti helyzetben él;
  • súlyos vírus patológiák: Epstein-Barr vírus, HIV, hepatitis C stb.;
  • fertőző betegségek, például a Helicobacter pylori;
  • transzplantált szervátültetés;
  • elhízás;
  • ionizáló sugárzásnak, kemoterápiának vagy sugárkezelésnek való kitettség egy másik rák kezelésében.

Az immunhiányos betegek, autoimmun betegségek (tiroiditis, ízületi gyulladás és Sjögren-szindróma) és az örökletes rákbetegségben szenvedő emberek különösen veszélyesek.

A nem-Hodgkin limfóma kialakulásának mechanizmusát a limfociták (fehérvérsejtek, amelyek főként a nyirokszövetben) mutációja okozza. A betegség elsősorban a nyirokcsomókat és a nyirokszerveket (lép, pajzsmirigy, mandulák és vékonybél) érinti. A rosszindulatú limfociták egy területen lokalizálhatók. Azonban gyakrabban terjednek el a testben, különböző szerveket és szöveteket érintve.

besorolás

A betegség lefolyásának természetétől függően két formára oszlik: agresszív és indolens.

Az agresszív limfómát akut és gyors progresszió jellemzi. Az indolens limfóma lassan halad a hirtelen relapszusokkal, amelyek gyakran halálos kimenetelűek. Egy ilyen forma újjászülethet egy diffúz nagy cellába. Ez rontja a beteg egészségének és életének előrejelzését.

Ismeretesek a nem-Hodgkin limfóma típusai is lokalizálással.

  • Csomóponti. A tumor kizárólag a nyirokcsomókban található. Ez általában a limfóma kezdeti fázisa. A prognózis meglehetősen kedvező, és a kezelés hosszú távú remisszióhoz vezet.
  • Extranodalis. A rosszindulatú sejtek a véráramba vagy a nyirokfolyásba behatolnak más szervekbe és szövetekbe: mandulák, gyomor, lép, tüdő, bőr. Ahogy halad, a tumor a csontokat és az agyat érinti. Súlyos patológia - Burkitt limfóma.
  • Diffúz. Nehéz diagnosztizálni a formát a rosszindulatú sejtek véredények falain való elhelyezkedése miatt. Ilyen forma lehet polifocita (nagy méretű és kerek alakú malignus sejtek), limfoblaszt (csavart formájú sejtek), immunoblasztikus (sejtek aktív proliferációja a nukleol körül) és nem differenciálható.

A nem-Hodgkin B-sejtes limfómákat az alábbi típusokba soroljuk.

Diffúz nagy B-sejtes patológia. Gyakran fordul elő (az esetek körülbelül 30% -a). A betegséget gyors és agresszív út jellemzi, de ennek ellenére a legtöbb esetben az időben történő kezelés a teljes helyreállítást eredményezi.

Follikuláris limfóma. Az indolens elv alapján folyik. Komplikációként agresszív diffúz formába való átalakulás lehetséges. A várható élettartam ritkán haladja meg az 5 évet.

Limfocita leukémia és kissejtes limfocita lymphoma. A betegség hasonló formái, melyeket lassú kurzus jellemez. Általában nehéz kezelni őket.

Mantle sejt lymphoma. A súlyos esetek többségében halálos kimenetelűek.

Mediastinal forma. Ritkán diagnosztizálják, és főként a 30–40 éves nőkre hat.

Szőrös sejt leukémia. Egy nagyon ritka faj, amely az idősebbek körében jelenik meg. Ezt lassú áram jellemzi. A prognózis kedvező a beteg életére és egészségére.

Burkitt limfóma. A betegség agresszív formája, amely a fiatal férfiakat érinti. A hosszú távú remissziót csak intenzív kemoterápiával lehet elérni.

CNS limfóma. Ez befolyásolja az idegrendszert, befolyásolja az agyat és a gerincvelőt.

A nem-Hodgkin T-sejt limfómát gyors és agresszív út jellemzi. Az élet prognózisa kedvezőtlen.

szakasz

A non-Hodgkin limfóma négy fejlődési szakaszon megy keresztül.

Az első szakaszt a nyirokcsomó helyi gyulladása fejezi ki. A klinikai kép hiányzik, ami komplikálja a diagnózist a fejlődés korai szakaszában.

A második a tumorok kialakulása. Általános jelek jelennek meg: a jólét romlása, apátia és gyengeség. Ha a patológia B-sejt formában halad, akkor a rosszindulatú daganatok eltávolításának lehetősége.

A harmadik szakaszban a daganatok elterjedtek a membránra, a mellkasra és a hasüregre. A lágyrészeket, valamint szinte minden belső szervet érintik.

A negyedik a szervezetben való visszafordíthatatlan változásokból fakad. A gerincvelő, az agy, a központi idegrendszer és a csontok érintettek. A beteg állapota nagyon nehéz. A prognózis kedvezőtlen.

tünetek

A betegség korai szakaszában a klinikai kép hiányzik. Ahogy a betegség előrehalad, a nem-Hodgkin limfóma első tünetei jelennek meg, amelyek közül az egyik a duzzadt nyirokcsomók (az axilláris és a méhnyaküregben, valamint az ágyék területén). A betegség kezdeti szakaszában mozgó és rugalmas maradnak, a tenyerük nem okoz fájdalmat. Ugyanakkor az antibiotikumok szedése nem vezet azok csökkentéséhez. Ahogy a betegség előrehalad, hatalmas konglomerátumokba egyesülnek.

A mediastinalis nyirokcsomók vereségével a nem-Hodgkin limfóma egy másik tünete jelentkezik: az ERW tömörítési szindróma, a légcső és a nyelőcső tömörítése. Ha a daganatok a hasi és a retroperitonealis üregben találhatók, a bélelzáródás, az ureter összenyomódása és az obstruktív sárgaság alakul ki. Ezt a patológiát súlyos hasi fájdalom, étvágytalanság és fogyás kísérik.

A nasopharyngealis limfómát az orr-légzés nehézsége, a halláscsökkenés és az exophthalmos okozza. A beteg aggódik száraz köhögés, néha légszomj miatt.

A herék vereségével a scrotum duzzanata, a bőr fekélye és a nyirokcsomók jelentős növekedése áll fenn az ágyék területén. Az emlőmirigyben a daganatok a csomó kialakulása és a mellbimbó visszahúzódása révén jelentkeznek.

A gyomor limfómát diszepsziás rendellenességek kísérik. Rendszerint a hasi fájdalom, hányinger, hányás, étvágytalanság és fogyás. Különösen nehéz esetekben peritonitis, aszcitesz és malabszorpciós szindróma alakul ki.

A test általános mérgezésének tüneteit figyelték meg: a testhőmérséklet 38 ° C-ra történő emelkedése és éles fogyás. A beteg gyenge, álmos és apatikus lesz. Az étvágy eltűnik, az alvás és az élet szokásos ritmusa zavar. A beteg panaszkodik a megnövekedett izzadásról (különösen éjszaka), fejfájásról és szédülésről.

A vörösvértestek szintjének csökkenése miatt a beteg gyorsan elfárad, és a fehérvérsejtek csökkenése a szervezet különböző fertőzésekre gyakorolt ​​fokozott sebezhetőségéhez vezet. A vérzés és a véraláfutások gyakran a vérlemezkék elégtelen szintézise miatt figyelhetők meg.

diagnosztika

Nagyobb nyirokcsomók észlelése esetén azonnal forduljon egy onkológussal vagy hematológussal. A differenciáldiagnózishoz anamnézis gyűjtése történik. A patológia kialakulásához hozzájáruló tényezőket feltétlenül meg kell határozni, és a betegség örökletes hajlamát mutatjuk be. Az orvos fizikai vizsgálatot végez, értékelve a nyirokcsomó-bővülés mértékét és az általános állapotot.

A diagnózis igazolására szövettani vizsgálatot végzünk. A gyulladt nyirokcsomóponton szúrást vagy biopsziát végeznek. A kóros sejtek azonosítása a mintákban a limfóma kialakulását jelzi. Ezenkívül laparoszkópiát, csontvelő-szúrást és torakoszkópiát végeznek.

Immunológiai vizsgálatokat végzünk a nem-Hodgkin limfóma természetének meghatározására. Rendkívül fontos a megfelelő kezelési taktika kiválasztása.

A diagnózis a mellkas röntgen, CT, MRI és a hasi szervek ultrahangja, a mediastinum, a pajzsmirigy, a scrotum, a mammográfia és a csontszcintigráfia ultrahangja.

A laboratóriumi vizsgálatok közé tartoznak az általános, biokémiai vérvizsgálatok és a vizeletvizsgálatok.

kezelés

A nem-Hodgkin limfóma kezelésének megválasztása a betegség formájától, a tumor méretétől, a fejlődési stádiumtól és a beteg általános állapotától függ. Az alap a kemoterápia. Az első és a második szakaszban monokemoterápiát alkalmaznak, a 2. és a 3. szakaszban - polikemoterápia. Általában a vinkrisztint, a doxorubicint és a ciklofoszfamidot Prednizonnal kombinációban alkalmazzák. A Bendamustin, a Leikaran, a Rituximab és a Fludarabine kevésbé gyakori.

A sugárkezelés pozitív eredményt ad a betegség első szakaszában. Néha a nem-Hodgkin limfóma kezelését kemoterápiával kombinálva alkalmazzák.

A daganat sebészeti eltávolítása a korai stádiumban és csak az elkülönített szervkárosodásban lehetséges. A sugárkezelés és a műtétek átfogó használata helyreállítást eredményez és lehetővé teszi, hogy hosszú távú remissziót érjen el 5-10 év alatt. Különösen nehéz esetekben csontvelő-transzplantációt végeznek.

A palliatív kezelést az életminőség javítására és a beteg általános állapotának enyhítésére használják. A pszicho-érzelmi állapot támogatására a pszichológus és a rokonok támogatása szükséges.

Előrejelzés az életre

A nem-Hodgkin limfóma életének előrejelzése a betegség formájától és a szervezet egyedi jellemzőitől függ. Néhány betegnél sikerül teljes gyógyulást vagy hosszan tartó remissziót elérni. Néha a betegség gyógyíthatatlan, és csak egy ideig lehet megállítani a tüneteket. Ebben az esetben a várható élettartam ritkán haladja meg az 5 évet.

A prognózis kedvezőbb az időben történő felismerés és a jól megválasztott kezelés mellett.

A betegség elhanyagolt formája szövődmények kialakulásához vezet: a test súlyos mérgezése a tumorsejtek lebomlásával, a belső szervek és az agy áttétele, a megnövekedett nyirokcsomók által okozott vérerek és szövetek összenyomása és egy másodlagos fertőzés kötődése.

Ez a cikk kizárólag oktatási célokra van kiküldve, és nem tudományos anyag vagy orvosi tanácsadás.

Nem-Hodgkin limfóma

A non-Hodgkin limfóma egy rosszindulatú etiológiájú daganat, amelyben a hemopoetikus csírák limfoid sejtjei a betegség hisztogenetikai kezdetét jelentik. A nem-Hodgkin limfóma heterogén neoplasztikus csoporthoz tartozik, és ha összehasonlítjuk a limfogranulomatózissal, az ilyen diagnózisban szenvedő betegek csak az esetek 25% -ában gyógyíthatók.

Ez a rosszindulatú betegség a rosszindulatú daganatok egyéb formáitól eltérő biológiai természetű tulajdonságokkal, klinikai megnyilvánulásaival, morfológiai szerkezetével és prognózisával különbözik. 1971-től Billroth javaslatára ez a daganatos betegség rosszindulatú vagy nem-Hodgkin-limfóma.

A nem-Hodgkin-limfóma okozza

Jelenleg a kóros kialakulás oka nem teljesen tisztázott. Úgy vélik, hogy a vírusok, ionizáló sugárzás és a kémiai rákkeltő anyagok kockázati tényezőként az onkológia kialakulásához vezethetnek.

A nem-Hodgkin limfóma a malignus daganatok közül a 6. helyen áll. A statisztikák szerint a nők 10: 100 000 fő arányban szenvednek, és a férfiak - 14: 100 000 fő. Az elmúlt évtizedben ez a betegség negatív tendenciát mutat. Ez különösen igaz a negyven éves korúakra, vagyis az idősebbekre, annál valószínűbb, hogy a tumor patológiája kialakul.

Ezenkívül határozott összefüggés van az életkor és a betegség szövettani típusa között. Például a gyerekek és serdülők gyakran szenvednek agresszív limfómáktól, amelyek közül a Burkitt sejtekből kialakuló kissejtes limfóma és a limfoblasztikus és diffúz eredetű nagysejtes limfómák különleges helyet foglalnak el. De 60 év után az emberek gyakran szenvednek nem-Hodgkin-féle follikuláris limfómától, különböző fokú malignitással.

Azt is javasoljuk, hogy az Epstein-Barr vírus a betegség etiológiai tényezője lehet. Az immunszuppresszió és a patológia előfordulása határozott kapcsolatban van, különösen a szomatikus szervek átültetése után.

Nem-Hodgkin-limfóma tünetei

A betegség klinikai képe kétféle áramlásra oszlik: agresszív és indolens. Néha lehetséges egy rendkívül agresszív daganat kialakulása, amelyben a tumor folyamat gyorsabbá válik.

A nem-Hodgkin lymphoma nagy mértékű malignitással általában nagyon agresszíven megy végbe. A fennmaradó nem-Hodgkin-limfómák, amelyekre kevés a rosszindulatú daganat, hosszú, krónikus, de spontán megnyilvánulással (indolently) fordulnak elő.

Az agresszív nem-Hodgkin limfómákat meg lehet gyógyítani, és az esélytelen esélyek esetén egyszerűen nincs esély a gyógyításra. A betegség ezen formája érzékeny a standard kezelési módszerekre, azonban kifejezett tendenciája a visszaesésnek, amely a jövőben halálos kimenetelűvé válik. Az indolens nem-Hodgkin-limfómával rendelkező betegek 70% -a bármilyen kezelési módszer után nem több, mint hét év.

Néha a nem-Hodgkin-féle lymphoma az indolens kurzusból spontán módon magas fokú malignitássá válhat, és diffúz nagy B-sejtré válik, amely ezt követően eléri a csontvelőt. Ez a Richter-szindrómának nevezett átalakulás a betegség prognózisának éles romlását okozza. A betegek ezután körülbelül egy évet élnek.

A nem-Hodgkin limfómájában elsősorban a nyirokszövet érinti, majd a csontvelőt, amely megkülönbözteti a leukémiától. Ez a betegség bármely korban fordulhat elő, amikor a normál nyirokszövet tartalma meghaladja. Ez elsősorban a zsigeri és perifériás nyirokcsomókra, a gyomor-bél traktusra, az orrnyálkahártyában és a csecsemőmirigyben lévő limfoid szövetekre vonatkozik. Néha a nem-Hodgkin limfóma befolyásolja a pálya szöveteit, a nyálmirigyeket, a lépet, a tüdőt és más szerveket.

Minden nem-Hodgkin limfóma lokalizációjukban csomópontra oszlik (lokalizálódik a nyirokcsomókban), extranodálisan és a szöveteken és szerveken keresztül hematogén, valamint a nyirokon keresztül terjed. Ezért ezek kezdetben lokalizáltak. Így a betegség diagnosztizálásának idején az indolens nem-Hodgkin limfómákat 90% -ban már elterjedtnek tekintik.

A nagyon agresszív limfómában a klinikai tünetek nagyon gyorsan folytatódnak, ezért a betegek kezelésekor általánosított tumor folyamatot mutatnak.

A nem-Hodgkin limfómát sokféle klinikai kép jellemzi, mint bármely más betegség esetében. Azonban a limfoid szövet specifikus károsodásával, a malignus betegségben háromféle klinikai tünet van. Először a limfadenopátia tünete, amelyben egy vagy több nyirokcsomó megnagyobbodik. Másodszor, megjelenik egy exranodális tumor, amely az érintett szerv klinikai képével rendelkezik (például a gyomor, a kötőhártya, a bőr, a központi idegrendszer stb. Limfómái). Harmadszor, az általános gyengeség, a lázas hőmérséklet-emelkedés, a testtömeg gyorsan elvész a patológiai folyamat szisztémás megnyilvánulása során.

Bizonyos esetekben a nem-Hodgkin limfóma klinikai képét a nyirokcsomók és más szövetek, valamint a rendszerek egyidejű bevonása jellemzi.

Alapvetően a nem-Hodgkin limfómájában a betegek közel 45% -a rendelkezik extranodális károsodással. És 80% -uk agresszív lézióval rendelkezik.

Az extranodális nem-Hodgkin limfóma leggyakoribb lokalizációi közé tartozik a gyomor-bél traktus (10–15%), a fej és a nyak (10–20%). A bronchopulmonalis rendszer esetében a tumor folyamat 40-60% -ban jellemző, másodlagos megnyilvánulása.

A huszadik század végén nőtt a nem-Hodgkin CNS limfóma elsődleges diagnosztikájának száma. Ezek 1–1,8%. Nagyon ritkán ez a limfóma hatással van a vesére és a húgyhólyagra (0,2-1%).

A vizsgálat során a vizsgálat során fontos kizárni az extranodális elváltozások és a csontvelőbe történő behatolás hiányát.

Nem-Hodgkin-fázis limfóma

A nem-Hodgkin limfómák osztályozását a malignitás morfológiai szerkezete és mértéke alapján állapítottuk meg. Három fok: alacsony, közepes és magas. De a szakaszok - négy.

A nem-Hodgkin-limfómák leépítését a módosított osztályozásnak megfelelően végezzük.

A nem-Hodgkin limfóma első szakaszát (I) a nyirokcsomó vagy egyetlen daganat egyetlen károsodása nyilvánul meg, helyi megnyilvánulások nélkül.

A nem-Hodgkin-limfóma második fázisában (II) több nyirokcsomó vagy extranodális jellegű károsodás következik be a membrán egyik oldalán, helyi tünetekkel vagy anélkül. A B-sejtformák és a CCL ezen szakasza tovább osztható resektálhatóvá, ahol a tumor eltávolítható, és nem választható, és nincs ilyen lehetősége.

A harmadik szakasz (III) nem-Hodgkin-limfómákat tartalmaz, amelyek a membrán mindkét oldalán tumor lokalizációval rendelkeznek, a mellkasban, a hasüreg patológiás folyamatának terjedésével, valamint a epidurális típusú tumorokkal.

A nem-Hodgkin limfóma negyedik fázisa (IV) az utolsó és legnehezebb szakasz, amelyben a tumor elsődleges lokalizációja már nem függ. Ebben a szakaszban a nem-Hodgkin limfóma lokalizálódik a csontvelőben és a központi idegrendszerben, a csontváz a patológiás folyamatban.

Nem-Hodgkin-limfóma kezelés

A nem-Hodgkin-lymphomák agresszív és indolens formáival rendelkező betegek kezelésében igyekeznek maximális túlélést elérni és életminőségüket javítani. A célok megvalósításának sikere nagyban függ a daganat típusától és a betegség stádiumától. A patológiai folyamat lokalizált lefolyása során a lényeg a tumor teljes pusztulása, a betegek életének meghosszabbítása és a lehetséges gyógyulás.

A nem-Hodgkin-lymphomát általános lokalizációval kezelik a tumorellenes kezelés palliatív ellátással történő kezelésével, amelyek célja az élet időtartamának növelése és minőségének javítása.

A terminálpálya betegségére a palliatív kezelés az életminőség javítása érdekében történik. Ez a fajta kezelés a tüneti terápia, a lelki, a társadalmi, a vallási és a pszichológiai támogatás formájában történő segítségnyújtás.

Az agresszív nem-Hodgkin limfómák, kedvező prognosztikai tényezőkkel, az esetek 40% -ában gyógyulnak.

Azok a betegek, akiknek kedvező prognózisú agresszív nem-Hodgkin-limfómákkal rendelkeznek, a HAZOR (CHOP) rendszer szerint standard gyógyszeres terápiát írnak elő, beleértve az ilyen gyógyszerek első napján történő intravénás alkalmazást: Doxorubicin 50 mg / m2, Oncovine 1,4 mg / m2 és ciklofoszfán 750 mg / m2. Emellett a Prednisolone belsejében az elsőtől az ötödik napig 40 mg / m2-es adagot ír elő. A polikemoterápiás kezelési kurzusokat három hetente végezzük abszolút remisszió elérése érdekében a korai stádiumokban és a túlélés növelése érdekében.

A nem-Hodgkin-féle limfóma részleges regresszióval gyógykezeléssel kezelhető, a sugárterápiás komponensek hozzáadásával az érintett területek kezelésére.

A kezelés speciális problémája idős betegek. A pozitív terápia határozott függősége van az életkorra. A teljes remissziók 65% -ánál 40 évig érhetők el, és hatvan év után csak 37%. Ezen túlmenően a toxicitásból származó halál 30% -on belül megfigyelhető.

1996-ban a HAZOR rendszert úgy módosították, hogy a terápia időtartamát nyolc napra emelték, és az első és nyolcadik napon két dózisra osztották a gyógyszerek dózisait (ciklofoszfamid, doxorubicin). A rendszer ilyen változása pozitív eredményeket hozott. Ebben az esetben az idős betegeket a kemoterápiához adják a Rifuksimab-szal, ami háromszor növeli a túlélési arányt.

A nem-Hodgkin-limfóma relapszusaiban szenvedő betegek kezelésére, amelyeket főként az általánosítás jellemez, bizonyos taktikákat alkalmaznak. Először is a daganat típusától és típusától, a korábbi kezeléstől, a szervezet első terápiára adott válaszától, a beteg korosztályától, a beteg általános szomatikus állapotától, a vizelet és a szív-érrendszerétől, valamint a csontvelő állapotától függ.

Általánosságban elmondható, hogy az első vonalbeli gyógyszereket nem a nem-Hodgkin limfóma előrehaladásának és megismétlődésének kezelésére használják. De ha a betegség egy évnél később alakul ki, az elért teljes remisszió után az eredeti rendszer kijelölése lehetséges.

A betegség második fázisa, a diffúz nem-Hodgkin-limfóma nagysejtű, az MPI és a nagy tumorméretek kedvezőtlen értékei nagyobb kockázatot jelentenek a betegség megismétlődésére.

A nagy dózisú terápiát a refraktív betegek elsődleges formájának és a nem-Hodgkin limfóma relapszusaiban szenvedő betegek kezelésére használják. Ezt „kétségbeesett terápiának” is nevezik. A betegség ezen formájával teljes remissziót érhetünk el, talán kevesebb, mint 25% -kal, majd rövid. Ebben az esetben a betegek nagy dózisú kemoterápiát írnak elő, de kötelező fizikai állapotban.

Ezt a kezelési módot a betegség első relapszusában agresszív limfómákban szenvedő betegeknél alkalmazzák.

Az indolens limfómák kezelésére nincsenek specifikus standardok a kezelésben. Ez annak köszönhető, hogy a tumor minden terápiás módszerre érzékeny, és nem a gyógyulás kezdete. Ezért a hagyományos kemoterápiás módszert alkalmazzák. Ez rövid távú remisszióhoz vezet, ami fokozatosan a visszaesésekhez vezet.

A nem-Hodgkin limfóma önálló kezeléseként történő besugárzás csak a betegség első szakaszában vagy (IE) -ben segít. A 25 Gy teljes dózis elég nagy a kis méretű daganatok kezelésére, és a második, harmadik és negyedik szakaszban gyógyászati ​​módszereket kell hozzáadni a sugárkezeléshez (30–36 Gy).

Bármilyen extranodális daganatos elváltozás a standard kezeléssel történő kezeléssel kezdődik. Ebből a célból az 5 mg klórbutint orálisan adjuk be az első három napon az első napon Prednisolone 75 mg, a második napon 50 mg, a harmadik napon pedig 25 mg.

A monokemoterápiás kurzusokat 14 nap múlva megismételjük. Vagy CVP-kezelést írnak elő: az első napon 1,5–2 mg Vincristine intravénás injekciót készítenek az első és az ötödik nap között - intramuszkuláris és intravénás ciklofoszfamid 400 mg / m2, Prednisone 60 mg / m2 belsejében öt egymást követő napon belül. Három héten belül meg kell szakadnia a tanfolyamok között. A nem-Hodgkin limfóma ilyen kezelése meghosszabbítja a betegek életét, de nem növeli a visszaesésmentes állapotot. A gyógyszeres terápiát a teljes remisszió elkezdése előtt végezzük. És végezetül - sugárkezelés indikációk szerint.

Az interferon szubkután alkalmazása hárommillió NE naponta háromszor egy és fél évig támogatja a gyengített szervezet immunrendszerét.

Jelenleg a Rituximab hatóanyagot egyre inkább használják, ami katasztrofális hatással van a kóros folyamat rosszindulatú sejtjeire. Mind mono, mind más gyógyszerekkel kombinálva alkalmazzák.

Nem-Hodgkin-limfóma prognózis

A betegség prognózisa az MPI becslése vagy a daganat mértéke alapján történik. Minden kedvezőtlen jel esetében 1 pontot kell tennie a következő összegzéssel.

Ha a nem-Hodgkin limfóma 0-ról 2 pontra becsülhető, akkor a betegség prognózisa kedvező, 3-tól 5-ig - a betegség lefolyása kedvezőtlen, 2-től 3-ig - bizonytalan előrejelzés. Amikor a kapott adatok előírják a megfelelő kezelést.

A betegség pozitív prognózisa B-sejt formákkal lehetséges, mint a T-sejtek esetében. Ezen kívül számos tényező van: életkor, daganat típusa, mértéke és a betegség stádiuma.

A gasztrointesztinális traktus nem-Hodgkin limfómái, a nyálmirigyek és az orbiták az ötéves túlélés kedvező prognózisának tulajdoníthatóak, és a nem-Hodgkin lymphomái a központi idegrendszerben, a csontokban, a petefészekben és az emlőmirigyben negatív eredményt eredményeznek.