172. Agresszív fibromatózis (desmoid tumor) kezelése

A primer és ismétlődő dezmoid tumorok kezelési programja a folyamat helyi eloszlásán és lokalizációján alapul.

172,1. A műtéti eljárást független kezelésként használjuk, feltéve, hogy lehetséges egy radikális sebészeti beavatkozás (R0) végrehajtása.

A posztoperatív sugárterápiát (SOD 50-60 Gy, ROD 2 Gy) a fennmaradó tumor (R1, R2), valamint a nagyszámú desmoid tumorok eltávolítása után nagy visszatérési kockázatú betegek jelenlétében végezzük. R1, R2 esetén, ha ez nem okoz jelentős funkcionális károsodást, újrafeldolgozás javasolt.

Az intraabdominalis fennmaradó desmoid tumor jelenlétében a sugárkezelés lehetőségét a szisztémás kezelés sikertelensége esetén egyénileg figyelembe kell venni.

172,2. A sugárterápiát (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy), mint független kezelési módot használják a nem reszponálható extraabdominalis és hasi desmoidoknál, vagy a magas operációs kockázat miatt nem tudják elvégezni a műtétet. Elégtelen sugárterápiával szisztémás kezelést végeznek. Ha a tumor rezektálhatóvá válik, és eltávolítása nem jár a beteg életének nagy kockázatával, akkor sebészeti beavatkozás történik.

A szisztémás kezelésre és a sugárkezelésre adott terápiás válasz néhány hónaptól évekig kialakulhat. A desmoid tumor növekedésének stabilizálása pozitív terápiás hatásnak tekinthető. Bizonyos esetekben a jövőben lehetséges a tumor lassú (2-3 éves) részleges és teljes regressziója.

172,3. A szisztémás kezelés magában foglalja a kemoterápiát alacsony dózisú citosztatikumokkal, hormonterápiával, kemoterápiával, hasonlóan a lágyszövetszarkóma kemoterápiához (doxorubicin és doxorubicin tartalmú rendszerek). A rendszerkezelés első szakaszában a legkevésbé toxikus kezelési módokat alkalmazzuk.

Metotrexát 30 mg / m2 intravénásan az 1. napon

(maximum 50 mg-os egyszeri dózis);

Vinblastin 6 mg / m2 intravénásan az 1. napon

(legfeljebb 10 mg / m2-es egyszeri dózis)

A tanfolyamok közötti idő 7-14 nap. A kezelés szokásos időtartama 1 év, vagy amíg a folyamat stabilizálódik.

Metotrexát 30 mg / m2 intravénásan az 1. napon (maximum egyszeri adag 50 mg / m2-ig);

Vinorelbin 20 mg / m2 intravénásan az 1. napon

A tanfolyamok közötti idő 7-14 nap. A kezelés szokásos időtartama 1 év, vagy amíg a folyamat stabilizálódik.

172.3.3. Tamoxifen 1 mg / ttkg orálisan naponta, a regresszió vagy a folyamat stabilizálása előtt (a tamoxifennel szembeni túlérzékenység, az endometrium hiperplázia, a szembetegségek (beleértve a szürkehályogot), a hyperlipidemia, a leukopenia, a thrombocytopenia, a hypercalcemia, a thrombophlebitis, a tromboembóliás betegség (t. órákban)).

Kongresszusok és konferenciák anyagai

IX. Orosz ONKOLÓGIAI KONGRESSZ

A HORMONOTERAPIA SZEREPE A SZÁRMAZÓ SZERKEZETEK KEZELÉSÉBEN

SL Daryalova, A.V. Boyko, O.V. Novikova, N.M. Gurevich
MNOI őket. PA Herzen, Moszkva

A desmoid fibromák (az agresszív fibromatózis szinonimája) a mesenchymális lágyszövet tumorok. Történelmileg a desmoid fibroidok (DF) elválasztása igaz (a rectus abdominis izomban növekvő) és extraabdominalis, bár ezeknek a tumoroknak a szövettani szerkezete teljesen azonos. Hosszú ideig a patológusok között feltételezhető, hogy a DF a szövetekben egy reaktív folyamat eredménye, de a genetikai vizsgálatok lehetővé tették a patológia valódi tumor jellegének megerősítését. A DF, mint más daganatok, monoklonális, azaz egyetlen sejtből származnak. Makroszkóposan, a DF-ek egy vagy több sűrű csomót vagy infiltrátumot jelentenek világos határok nélkül, és a mikroszkóp alatt a tumorokra jellemző sejttartalom nem látható - ezek a rostos kötőszöveti mezők a keresztezett fibroblasztokkal és fibroblasztokkal. Ilyen látszólag ártalmatlan mikroszkopikus lényeggel a klinikailag DF-ek kifejezett agresszivitást mutatnak a gyors növekedés formájában, amelynek mértéke meghaladja a lágyszövetek szarkómait, a szomszédos anatómiai struktúrák bevonását, és néha a mögöttes csontok használatát. A várandós taktika vagy a nem megfelelő kezelés esetén a DF hatalmas mennyiséget és 20-30 kg-os súlyt érhet el. Ilyen lokálisan destruktív aktivitással a DF nem termel regionális vagy távoli metasztázisokat. A hatalmas dezmoidokkal rendelkező betegeknél a daganatos daganatokra jellemző rákkachexia nincs. A DF esetében a halál közvetlen oka lehet a létfontosságú szervek vagy vérerek összenyomása a daganat által, vérzés a nagy csomók fekélye miatt.

A DF-ek meglehetősen ritka kórképek - 2-4 eset 1 millió emberenként évente és csak 0,03-0,1% az emberi lágyszövet tumorok között. Az alacsony gyakoriság megnehezíti a patológia tanulmányozását és a felhalmozott tapasztalatok rendszerezését, mivel minden egyes klinikán csak kevés megfigyelés van. Így a 2000-2004-es évek kiadványai közül a cikkek több mint egyharmada csak egy klinikai esetet ír le, a legjelentősebb művekben pedig 18, 72, 83 beteg 25-27 éves megfigyelésének adatait tartalmazzák. Moszkvában. PA Herzen több mint 50 éve dolgozik a DF problémáján, és ma az intézet egyedülálló tapasztalattal rendelkezik az agresszív fibromatózisban szenvedő 376 beteg kezelésében. Mivel az elsődleges kezelésen túl sok beteg ismételten különböző típusú terápiákat kapott a relapszusok kezelésére, 781 esetben sikerült elemeznünk ezeknek a hatásoknak a hatékonyságát. Ilyen hosszú ideig a DF etiológiájával, patogenezisével és kezelésével kapcsolatos nézetek jelentős fejlődésen mentek keresztül.

A DF etiológiája jelenleg nem világos. Fejlődésük indokaként a genetikai rendellenességeket, az endokrin tényezőket, valamint a korábbi traumákat tárgyaljuk. A betegek 15% -ában az APC-gén szomatikus mutációit (vastagbél-adenomatózus polipozisz gén) azonosították, amelyek egyik funkciója a β-catenin fehérje celluláris tartalmának szabályozása. E fehérje tartalmának növelése fokozza a fibroblasztok proliferatív aktivitását. Az ARS-gén mutációi Gardner-szindróma kialakulását okozhatják - a vastagbél családi adenomatózisos polipózisa, amely kötelező elődarab. Ebben a szindrómában a DF 1000-szer gyakrabban fordul elő, mint a populációban, és az esetek 80% -ában az operatív beavatkozás provokáló tényező - hemicolonectomia. Úgy véljük, hogy a desmoid fibromákat a Gardner-szindróma extra-intestinalis megnyilvánulásainak kell tekinteni. A DF egyéb genetikai hibáiról kapott adatokat, nevezetesen a Bcl-2, a Bcl-XL, a túlélő, az NF-kB, a Bax pro-apoptotikus protein expressziójának fokozott expresszióját. Ezeket a tanulmányokat azonban rendkívül kis számú megfigyelés jellemzi, és eredményeiket finomítani, fejleszteni, elemezni és szisztematizálni kell. Az a tény, hogy a DF-et gyakran összekapcsolják egy másik kötőszöveti patológiával (neurofibromatosis, a csontfejlődés anomáliái), a DF etiológiájában a genetikai rendellenességek javára utal.

Geschickter és Lewis (1935) a hormonális rendellenességek etiológiai szerepének a desmoid fibroidok kialakulásában betöltött posztulátumát fejtette ki, akik megállapították, hogy a desmoidok aktívan felhalmozódnak a hipofízis elülső lebenyének hormonjaira. 1944-ben az állatkísérletekben Lipschutz és Girsmali az ösztrogént 100% -ban bevitték a mellkasfalba a dezmoidokhoz hasonló struktúrájú daganatokat, amelyeket ezeknek az injekcióknak a megszűnése után reszorbeáltak. További kutatások során Lipschutz et al. (1956) jelezte az indukált tumorok növekedésének gátlását tesztoszteron, progeszteron, deoxicorticosteron beadásával. 1980-ban Loch és Baer szintén kísérletben kaptak desmoid tumorokat, amikor az állatoknak nagy ösztrogéndózisokat adtak be. Az ösztrogéneknek a desmoid fibroidák patogenezisében való részvételére vonatkozó kísérleti adatokat klinikai megfigyelések is megerősítették. Havry (1982) megállapította, hogy a desmoidok növekedési üteme a férfiaknál minden korban körülbelül azonos és alacsony. A nők életében a daganat növekedési üteme jelentősen megváltozik - a lányoknál alacsony, a reproduktív életkorban megduplázódik és hármasodik, a premenopauzális nőknél eléri a maximumot. A menopauza után a desmoidok növekedési üteme majdnem az eredetihez csökken, közeledve a férfiakéhoz. Sok kutató észrevette a daganatok növekedési ütemének felgyorsulását a nőknél a terhesség alatt. Leírták a comb puha szöveteinek hatalmas desmoidjának kialakulását egy emberben a disszeminált prosztatarák hosszú távú ösztrogén kezelésének hátterében. A hormonok törlése után a daganat lassan felszívódott.

Az a tény, hogy a betegek többsége gondosan megkérdőjelezte, hogy a képződés kialakulását lágyszövet-szétzúzás előzte meg, vagy egy végtag törése, a DF etiológiájában a sérülés kedvező hatását mutatja. A betegek némelyike ​​szakmailag részt vett a sportban. Bizonyos esetekben a DF az intramuszkuláris helyen történt, egy darázscsípés után. Ezen elmélet ellenfelei azt állították, hogy a lágyszöveti sérülések magas gyakorisága nem felel meg a DF rendkívül alacsony előfordulásának.

Általánosságban elmondható, hogy az általános műtét vagy onkológia kórházaiban e patológia ismeretlensége miatt a DF eltávolításra kerül, majd ezt követően a tumornövekedés folytatódása már a közvetlen posztoperatív időszakban is megfigyelhető. A beteg megkezdi a sebésztől a sebészhez vezető utat, növeli a sebészeti előnyöket, de a elkerülhetetlen eredmény a megcsonkítás és a desmoidok progresszív növekedése miatt bekövetkező súlyos fogyatékosság. Adataink szerint a sebészi kezelés után a relapszusok gyakorisága a külföldi szerzők szerint 94%, 24-87%. Ezeket a sajátos neoplazmákat sok éven át vizsgálva úgy véljük, hogy a sebészeti kezelés sikertelensége, különösen a hasi lokalizáció esetén, a DF morfológiai jellemzői: az apozíciós növekedési mintázat, a kapszula hiánya és a növekvő növények jelenléte - a spiculák, amelyek vékony szálak formájában több főre terjedhetnek a fő tumorok tömbje.

A sebészi kezelés nem kielégítő eredményei a tumorellenes kezelés további kísérletének előfeltételei voltak: sugárterápia és kemoterápia.

A 40-es években a moszkvai kutatóintézet számukra. PA Herzen elsőként kezdte a sugárterápiát önálló kezelési módszerként alkalmazni azoknál a betegeknél, akik nem voltak műtét alatt vagy amputálást vagy exarticulációt elutasítottak. Annak ellenére, hogy nagyon nagy elváltozásokról volt szó, az eredmények meghaladták az összes várakozást: 15-20 évig megfigyelték, hogy az ismétlődés mértéke nem haladta meg a 15% -ot, sőt még ezek is marginális relapszusok vagy növekedés a folytatás folytán. nem megfelelő expozíció miatt. Az ilyen daganatok sugárterápiájának magas hatásosságára nincs radiobiológiai magyarázat, amely főként rostos kötőszövetből áll, az egyetlen fibroblasztokkal és fibroblasztokkal. A tudomány azonban más példákat is ismeri, amikor a tények az értelmezésük előtt állnak. Ezen tapasztalatok alapján sugárterápiát javasoltunk a kombinált kezelés komponenseként a reszekálható desmoidokhoz. Az extraabdominalis DF preoperatív és posztoperatív besugárzása 94% -ról 27,5% -ra, illetve 53,6% -ra csökkentette az ismétlődési arányt. Ezek a mutatók arra ösztönöztek bennünket, hogy hagyjuk abba a rezisztens tumorok sebészeti kezelését, és előnyben részesítjük a független sugárkezelést. Mindazonáltal, a sugárkezelés viszonylag nagy hatékonysága ellenére a használata gyakran lehetetlenné válik, mert radikális dózist kell adni a túl nagy mennyiségű szövethez, a többszörös műveletek és korábban besugárzás következtében az epitheliális szövetekben komoly trófikus változások következnek be. Ezért folytattuk a desmoid fibroidák egyéb kezelési lehetőségeinek keresését.

Moszkva Kutatóintézet falain belül. PA Herzen először hazánkban a desmoid fibroidok kezelésében kezdett vizsgálni a kemoterápiát. Összefoglalva ezt a tapasztalatot, azt mondhatjuk, hogy amikor a DF, 2 gyógyszer tumorellenes hatású: vinblasztin és metotrexát, ami indokolja azok komplex kezelésbe való bevonását.

A kemoterápiás kezelés lehetővé teszi a betegek nagyszámú gyógyítását. Ugyanakkor lehetetlen, hogy ne vegyük figyelembe e hatások negatív aspektusait a szervezet-tumor hordozóra, különösen gyermekkorban és gyermekkorban. A DF-ben szenvedő betegek kezelésében szerzett sokéves tapasztalatunk elemzése meggyőző jeleket mutatott e tumorok hormonfüggőségéről. Tehát a felnőtt betegek körében a fiatal nők (80%) élnek. Gyakran a tumor megjelenése vagy a relapszus kialakulása összefügg a terhességgel (a betegek 24,3% -ánál). Vannak olyan esetek, amikor a nők a menopauza kezdetén spontán regresszióban szenvednek. A betegek általában egyidejűleg nőgyógyászati ​​patológiával rendelkeznek - endometriózis, méhszálak, különböző menstruációs rendellenességek. Férfiaknál a női típusú (76%), a nőgyógyászati ​​(75%) zsírszövet lerakódik, soha nem igazi desmoidok. A betegek DF előfordulási kor szerinti eloszlása ​​is jelzi a nemi hormonok jelen betegség patogenezisében való részvételét. A DF hormonfüggőségét megalapozó meggyőző bizonyíték volt a hormonterápia beépítésének alapja a DF komplex kezelésében.

A tanulmány a 20. század 70-es években kezdődött. Mivel a klinikai megfigyelések szerint az ösztrogének vezető szerepet játszottak a DF patogenezisében, elkezdtük a tamoxifen antiestrogén alkalmazását, és jó hatással volt - amikor a hormonterápiát kemoterápiával vagy sugárterápiával kombinálták, a tumor reszorpciójának sebessége jelentősen felgyorsult, ami néhány esetben csökkentette a kezelés időtartamát. A betegek hormonális vizsgálatának eredménye az idő múlásával lehetővé tette számunkra, hogy megállapítsuk, hogy az ösztradiol szintjének növekedése kedvezőtlen prognosztikai tényező a relapszus előfordulásához vagy a tumor növekedési ütemének növekedéséhez képest.

A mai napig tapasztalattal rendelkezünk a 82 desmoid fibrómás beteg kezelésében. A korai stádiumban a sugárkezelés és / vagy kemoterápia mellett a hormonterápiát párhuzamosan vagy egymást követően (67 fő) alkalmazták. A hormonterápia hozzáadása lehetővé tette, hogy ne csak jelentősen felgyorsítsa a daganat reszorpcióját, hanem az ismétlési arányt 7,2% -ra is csökkentse 1 évről 13 évre. A független hormonterápiás kezelést 15 betegnél (7 férfi és 8 nő) kezdték 2,5 és 68 év közötti (átlagosan 32,3 év). A desmoid fibroidok átlagéletkora 25,4 év (0-64 év) volt. 10 esetben extra hasi tumor lokalizációt figyeltek meg, 3 betegben - hasi, 2-ben - hasi és hasi lokalizációk kombinációjában. Az elsődleges daganat esetében 4 ember kapott kezelést, a már meglévő tumor helyén fellépő relapszus esetén, 8 fő; a DF előfordulásával kapcsolatban egy másik anatómiai régióban - 2 beteg (hasi + mellkas, has + váll). A relapszusban szenvedő betegek 1-5 műtétet, 4 esetben sugárterápiával kombinálva, 1-ben pedig kemoterápiával, azaz a hagyományos kezelési módszerek lehetőségeit élesen korlátozta. A desmoidok kezdeti méreteit és dinamikáját a kezelés során az ultrahang és a számítógépes tomográfia eredményei alapján értékeltük. A megfigyelési periódus alatt minden nő ezen felül a medencei ultrahangon ment keresztül, hogy meghatározza a reproduktív szervek állapotát és értékelje a hormonterápia hatását. Meg kell jegyezni, hogy minden reproduktív korú betegnek a nemi szervek (fibroidok, adenomyosis) hormonfüggő patológiája volt. Az önhormon terápiát anti-ösztrogén tamoxifennel végeztük. Először is, a menopauza utáni nőknél a mellrák kezelésére alkalmazott dózis napi 20–40 mg volt. Később, figyelembe véve a nemi mirigyek fiatal korát és következésképpen a magas hormonális aktivitását, valamint a külföldi tapasztalatok elemzésén alapuló, a tamoxifen dózisa 1 mg / kg-ra emelkedett (a napi adag 50-80 mg). Azokban az esetekben, amikor a tamoxifen-kezelés alatt az ösztradiol vérszintjének emelkedését vagy a follikuláris ciszták előfordulását tapasztalták a nők petefészkében, a betegeket gonadotropin-felszabadító hormon agonistákra helyezték át. A hormonterápia időtartama az eredmények elemzésének időpontjában átlagosan 11,9 hónap volt. (4-28 hónap.). A 15 betegből 14-ben (92,9%) megállapították a kezelés pozitív hatását a csomópontok teljes vagy részleges reszorpciója vagy méretük stabilizálása formájában. A független hormonterápia csak egy betegben hat évig hatástalan volt, amelyben a kezelés alatt álló csomópontok mérete tovább fokozódott. A beteg fiatal kora miatt alacsony dózisú tamoxifen - először 5 mg / nap. 8 hónapra pozitív tendenciát mutat. A következő felmérés során azonban megállapítottuk a csomópontok növekedését, és a dózist 10 mg-ra emeltük, ami ismét pozitív tendenciát eredményezett. További 6 hónap elteltével azonban a csomópontok növekedése folytatódott, és a pácienst kemoterápiába vittük át (5 mg / m² + 20 mg / m2 metotrexát). A két éven át tartó kezelés (megszakításokkal) lehetővé tette a folyamat stabilizálását. Az elmúlt 1,5 év alatt a beteg a kezelés és a váll és az alkar daganatának folyamatos növekedésének jelei nélkül figyelhető meg. A folyamat stabilizálódását 4 fő (2 nő és 2 férfi) érte el, mindegyikük folytatta a hormonális kezelést annak érdekében, hogy megakadályozza a folyamatos növekedést és a csomó reszorpció elméletileg lehetséges elérését. A korábbi tapasztalatok azt mutatták, hogy a DF stabilizálása pozitív hatásnak tekinthető. Általában ez lassú (2-3 éven belül) követi a teljes reszorpciót, vagy a hegtömítések maradnak. A stabilizáció után a növekedés újraindítása rendkívül ritka. A csomópontok részleges reszorpcióját 6 betegnél (3 férfi és 3 nő) figyelték meg. A független hormonterápia hátterében a teljes tumorreszorpciót 4 betegben regisztráltuk. Két nőt meggyógyultak hasi desmoidokból 6 és 14 hónap után. hormonterápia, felügyelet nélkül, relapszusok nélkül - 1,8 és 2,6 g. 26 éves beteg érkezett a moszkvai regionális relapszus kutatóközpontba 5 műtét után és besugárzással 35 Gy. A combon és az alsó lábon a DF csomópontja 2–5 cm átmérőjű volt. 2 éves hormonterápia után (tamoxifen 20-60 mg, zoladex) a tumor teljes reszorpcióját észlelték, 5 év megfigyelés nélkül, relapszus nélkül. A harmadik páciens két műtét után a tüszőn visszahúzódó visszaeséssel jelentkezett az Intézetbe. Az oktatás teljes reszorpcióját a tamoxifen (60 mg / nap) 10 hónapos bevétele után regisztrálták, a beteg a hormonterápiában maradt, hogy megakadályozza a visszaesést.

A tamoxifen nyilvánvaló klinikai hatékonysága ellenére a DF-ben kifejtett hatásmechanizmusa és a betegek többségében a hatás hiányának oka még nem tisztázott. Úgy gondoljuk, hogy a tamoxifen fő hatásmechanizmusa az ösztrogénreceptorokhoz (ER) kötődő versenyképes kötődés, amely megakadályozza az ösztrogéneknek a receptorokhoz való csatlakozását és a fehérjeszintézist. Ez a mechanizmus magyarázza a tamoxifen magas hatékonyságát az ER-pozitív mellrák kezelésében, de a hosszú távú vizsgálatok azt mutatják, hogy az ER-negatív mellrákos betegek egy bizonyos hányada is érzékeny a tamoxifenre. Ezt a jelenséget a tamoxifen antiproliferatív hatásának ER-független mechanizmusai magyarázzák: a protein kináz C aktivitásának gátlása, a kalmodulinhoz való kötődés és a cAMP foszfodiészteráz gátlása, a növekedési faktorokra gyakorolt ​​hatás (TGF-β, IGF-I, IGF-II). Az ER meghatározását a desmoid fibromák szövetében a vizsgált betegek rendkívül kis száma jellemzi. Eredményeik szerint a legtöbb esetben a desmoidok ER-negatív tumorok. E tekintetben tisztázni kell a tamoxifen hatásmechanizmusát a desmoid fibroidokra.

Így a modern tudás szerint a DF a kötőszövet súlyos patológiája, amelyre jellemző, hogy a hagyományos kezelési módszerek alkalmazásakor a progresszió és a recidívás nagy tendenciája van. A hormonterápia sikeres kísérletei, amelyek teljes mértékben összhangban állnak a DF mint szisztémás hormonfüggő betegség fogalmával, valamint a mellékhatások alacsony előfordulási gyakorisága a kemoterápiával és a sugárzással összehasonlítva, arra utalnak, hogy ezen terület fejlődése ígéretes az agresszív fibromatózisban szenvedő betegek kezelésében. Moszkvában. PA A Herzen folytatja a hormonterápia különböző lehetőségeinek alkalmazásával kapcsolatos kutatást, de az eddig szerzett pozitív tapasztalatok lehetővé teszik független antiösztrogén terápia ajánlását elsődleges kezelésként azoknál a betegeknél, akik mind az újonnan diagnosztizált DF, mind a műtét, sugárzás vagy gyógyszeres kezelés után jelentkeztek. kezelést.

Agresszív fibromatózis és kezelési módszerei - válaszok és tippek az Ön kérdéseire

A desmoid szerkezete és okai. Az elejére

A fibrocita, a kötőszövet sejtje a daganatban a tumor forrása. Ha túlzott mennyiségű béta-catenin keletkezik benne, akkor egy desmoid sejtré alakul át. Ez a fehérje a fibrocita normális aktivitásának szabályozója, és amikor megnő, túlzott aktivitás kezdődik, ami a növekedés felgyorsulásához és a tumor megjelenéséhez vezet.

FONTOS: Felnőtt betegeknél a desmoid sugárterápiás kezelés jó eredményt ad, és a daganat visszaesése is stabilizálódhat.

Számos oka van a béta-catenin termelés növekedésének. Az egyik a mutáció az APC génben, amely felelős a B-catenin mennyiségének intracelluláris szabályozásáért. A másik ok a PDGF, a vérlemezkéből származó növekedési faktor túltermelése, ami ismét növeli a B-catenin tartalmat. A desmonid gyakran megjelenik a terhesség alatt, valamint az ösztrogén injekciózási helyeken. Néha a műtétek, traumák és egyszerű intramuszkuláris injekciók helyén kialakulhat a desmoid.

Betegségstatisztika

A desmoid nagyon ritka patológia. Az orvosok évente mintegy 2-4 esetet rögzítenek egymillió emberre, és a desmoid aránya más lágyszövet tumorok között csak 0,03-0,1%. A patológia alacsony gyakorisága miatt komolyan nehéz a felhalmozott tapasztalatok tanulmányozása és rendszerezése. Például a 2000–2004-es kiadványok közül a cikkek mintegy egyharmada csak egy klinikai esetet ír le, és a legjelentősebbek csak 18, 72 és 83 betegnél adnak adatokat egy évszázadnyi megfigyelés során.

Tünetek desmoid. Az elejére

Desmoid megfigyelhető a test bármely területén, ahol kötőszövet van. Ha a tumor a végtagokban lokalizálódik, akkor csak a flexor felületeken, azaz a glutealis régióban, a combokon, az alsó lábszár hátsó részén, az alkar és a felkar elülső felületén fordul elő. A daganat növekedésének forrása mindig mély szövet, ami lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük azt a többi tumortól.

Megjelenés desmoid

A daganat általában nagyon lassan növekszik, és a visszaesés után a desmoid gyorsan növekszik a közelmúltban eltávolított tumor méretére, és néha meg is haladja. Gyakran több anatómiai régióban gyakori daganatok vannak.

Külsőleg a desmoid úgy néz ki, mint egy sűrű, gyakorlatilag feloldhatatlan tumor, amely mélyen az izmokban található, vagy valahogy kapcsolatban áll az izomtömeggel. A beteg fájdalmat is érezhet.

FONTOS: A betegek többsége férfi nemű, és a desmoidok a csecsemő kora és a szélsőséges idős kor között fordulhatnak elő.

Diagnózis desmoid. Az elejére

A daganat diagnosztizálása szükséges annak hormonális hátterének meghatározásához, a daganat állapotának megítéléséhez és a kezelés legracionálisabb módjának megjelenéséhez. A diagnózis meghatározza továbbá a daganat határait, a hajók közelségét, ami nagyon fontos a művelet tervezéséhez. Leggyakrabban az MRI-t a desmoid diagnosztizálására használják, mivel lehetővé teszi a tumor határok nagy pontossággal történő meghatározását. Szintén szükség lehet vérvizsgálatra különböző komponensek, ultrahang és sok más eljárás esetében. Minél több diagnosztikai eljárást hajtanak végre, annál pontosabban lehet meghatározni a daganat természetét, méretét és a betegség lefolyását.

Minősítést. Az elejére

Az orvostudományban a desmoid fibroidák osztályozása történik. Négy csoport van:

A csoport - 5 cm-es daganat.

B csoport - 5-10 cm-es tumor.

B csoport - 11-20 cm-es tumor.

G csoport - egy 20 cm-nél nagyobb tumor.

Kezelés desmoid. Az elejére

A desmoid sebészeti kezelése nem eredményezi a kívánt eredményt - a műtéten résztvevő betegek mintegy 70% -ának volt lokális ismétlődése. A visszaesés kockázata nem függ a kezelt tumor nemétől és helyétől, és elsősorban a dezmoid agresszivitásával függ össze. A modern orvostudományban csak sebészi kezelés alkalmazása téves.

Felnőtt betegeknél a desmoid kezelés sugárterápiával jó eredményt ad, és még a daganat regressziója is stabilizálódhat. Gyermekek kemoterápiáját nem használják, mint a besugárzott területeken, a csontnövekedési zónák záródhatnak, ami súlyos csontváz-deformációhoz vezet.

Jelenleg a gyermekeknél a desmoidot műtéttel és hosszú távú (legfeljebb két évig terjedő) kezeléssel kezelik ösztrogénellenes szerekkel és citotoxikus gyógyszerekkel alacsony dózisokban. A gyógyszeres kezelést a műtét előtt és után is végzik.

Gyermekgyógyászat

A preoperatív kezelés célja, hogy korlátozza a daganatot a körülötte lévő szövetekből, sűríti, stabilizálja és csökkenti a méretét. A posztoperatív terápiát a mikroszkopikus tumormaradványok visszaesésének megakadályozására használják.

Ha egy beteget relapszussal diagnosztizálnak, akkor egy új kezelés kezdődik a kemohormonális kezeléssel.

Ennek a tumornak a műtéti kezelésének fő követelménye a művelet radikális jellege. Ha a desmoid a végtagok lágy szövetén lokalizálódik, akkor az ismétlődés amputációval teljesen megszűnik. Az ilyen szerv-szopás műveletet csak akkor végezzük, ha a daganat a csuklóba nő, a nagy edényekbe csírázták, vagy óriási méretei vannak.

A test megőrzése érdekében gondosan ki kell aknázni a daganat minden csomópontját. Ha a desmoid a comb glutealis régiójában vagy lágy szövetében lokalizálódik, akkor az ülőideg részt vehet a desmoidban, ami lehetetlenné teszi a radikális beavatkozást - az ülőideg nem lehet átkelni, és áthidalása nélkül lehetetlen teljesen eltávolítani a daganat. Ugyanez fordul elő, amikor a daganat a felső végtagok idegtörzsében található.

A daganatcsomók nagy mérete, a nagy posztoperatív hegek jelenléte és a műtét utáni szövethiány miatt a daganat kivágása által okozott műveletek által okozott hibák plaszticitása. Ez a probléma különösen akkor fontos, ha a desmoid a hasban vagy a mellkasban helyezkedik el. Ebben az esetben ajánlott egy polipropilén háló vagy más szintetikus műanyag alkalmazása a megjelenő hibák kiküszöbölésére.

Desmoid tumor

A desmoid tumor (desmoid, desmoid fibroma, izmos aponeurotikus fibromatózis) egy ritka kötőszöveti tumor, amely fasizmusokból, izmokból, inakból és aponeurózokból fejlődik ki. Mikroszkóposan hiányoznak a rosszindulatú jelek, és soha nem adnak távoli metasztázisokat, miközben hajlamosak a helyi agresszív növekedésre és a gyakori ismétlődésre (gyakran ismétlődő), így az onkológusok a desmoidot feltételesen jóindulatú tumornak tartják. 0,03-0,16% a tumorok összes számának. Az esetek 64-84% -ában a nők érintettek.

A gyengébb nemnél a desmoid tumor általában az élet második vagy harmadik évtizedében fordul elő, az esetek 94% -ában született betegeknél, illetve 6% -ánál azoknál, akik nem születtek. A férfi betegeknél a desmoidot gyermekkorban vagy serdülőkorban gyakrabban diagnosztizálják. A pubertás utáni időszakban a betegség eseteinek száma a férfiaknál jelentősen csökken. A lassú progresszió általában megfigyelhető. A desmoid tumorok diagnosztikáját és kezelését az onkológia, a bőrgyógyászat, a műtét, a traumatológia és az ortopédiai szakemberek végzik.

A desmoid tumor okai és patológiája

A dezmoid tumor kialakulásának oka még nem tisztázott. Az egyik legvalószínűbb tényező, hogy a szakemberek az izmok, szalagok és aponeurózok traumás sérüléseit vesznek figyelembe (beleértve a nők szülését is). Emellett a kutatók rámutatnak a desmoid tumor lehetséges kapcsolatára a nemi hormonok szintjével és néhány genetikai rendellenességgel. A statisztikák szerint a desmoidot a családos adenomatózisban szenvedő betegek 20% -ában diagnosztizálják, ami genetikai mutáció okozta örökletes betegség.

A desmoid tumor egy sűrű, általában egyetlen csomópont, amely rostos szerkezetű. A vágáson a tumor színe szürkés sárga. A desmoid tumor mikroszkópos vizsgálata különböző irányban elhelyezkedő kollagénszálak kötegeit mutatja, és összefonódik. Érett fibroblasztokat és fibroblasztokat észlelünk. A mitózisok nagyon ritkán fordulnak elő. A tumorral együtt kivágott, vizuálisan változatlan környező szövetek vizsgálatakor a tumor mikroszkópos elemei detektálhatók.

A Desmoid Tumor tünetei

A desmoid tumor bármely testrészben kialakulhat, de leggyakrabban a hasfal elülső felületén helyezkedik el. A meglehetősen gyakori lokalizációk közé tartozik a hát és a váll régió. A mellkason, a felső és az alsó végtagokon a desmoid tumorok ritkán fordulnak elő, azonban ezek a daganatok különösen fontosak, mivel gyakran a csontok és az ízületek közelében helyezkednek el, szorosan forrasztva a közeli képződményekhez vagy csíráznak, megzavarva az ízületek mobilitását, a csontok szilárdságát és szilárdságát.

A karokon és a lábakon lévő desmoid tumorok mindig a végtag flexor felületén helyezkednek el. A szövetkárosodás jellemzőitől függően négy különféle extraabdominalis dezmotumor daganatot különböztetünk meg: egyetlen csomópont a környező fascia sérülésével, egyetlen csomóponttal a fasciális köpenyek sérülésével, több csomóponttal a test különböző részein és a dezmoid rosszindulatú degenerációja - a daganat átalakulása desmoid szarkóma.

Az abdominális, intraabdominalis és extra-hasi daganatos daganatok mellett a vékonybél bélrendszerében, a retroperitoneális térben, a scrotumban és a húgyhólyagban is elhelyezhetők. Az ilyen neoplazmákat ritkábban észleljük, mint a perifériás desmoidokat és az elülső hasfal desmoidjait. A méhészet területén a desmoid tumorok gyakran kombinálódnak a családi adenomatózissal. A betegség tünetei függnek a daganat helyétől és méretétől, a közeli szervek és szövetek csírázásának vagy hiányának.

A lassú növekedés és az oligosimptomatikus kurzus által jellemzett dezmoid tumor esetében. Nagy dezmoid tumorok esetén fájdalom léphet fel. Az ízületi csírázáskor a csontok csíráztatásakor lehetséges a kontraktúrák, a belső szervek csírázása közben - ezeknek a szerveknek a működési zavara. Külső vizsgálat során sűrű, üledékes, kerek vagy ovális alakú, sima felületű daganatot találunk, amely az izmok vastagságában található, vagy izmokkal és szalagokkal társult.

Mi ez és hogyan néz ki?

A bőr fibroma jóindulatú tumor, amely kötőszövetből, idegsejtekből és zsírból áll. A legtöbb daganatnak lekerekített alakja van, és borsónak tűnik.

A fibrózis mérete általában nem haladja meg a 3 cm-t, az idő múlásával a pecsét nő, de nagyon lassan történik. A fibroma növekedésével a színe is változik. Rózsaszín és piros, kékes, barna, szürke és még fekete is lehet.

A fibroidok típusai és lokalizációja

A fibroma a test bármely pontján megjelenhet. A lokalizáció helye a tumor típusától függ.
A fibrózisok két fő típusa van: puha és kemény.

Egy rövid videó a bőrrostok típusairól és azok jellemzőiről szól. Ezenkívül a videó ajánlásokat tartalmaz a fibroidok diagnosztizálására és eltávolítására.

A puha fibroma meglehetősen ritka. Leggyakrabban súrlódási helyeken található: a fülek mögött, a térd alatt, a szemhéjakon, a kezeken, a nyakon, a mellkason, az ágyékon vagy a hónaljokon. A puha tumor zsírszövetből áll, és ráncos tasakhoz hasonlít. Az idősebb nők vagy a laza bőrű elhízott emberek rendszerint az oktatásnak vannak kitéve. Életkor a lágy fibroidok száma nő.

Rövid videó a bőr puha fibroidjairól, megjelenésének okairól és eltávolításáról.

A leggyakoribb a szilárd fibroma (dermatofibroma). Általában az arc, a végtagok, az ujjak, a nyálkahártyák, a hát és a vállak között helyezkedik el. És a pecsét borsó formájában lehet a bőrön és alatta. Néha ez a fibroma a lábon található, és hasonlít egy szemölcsre (egy ritka formára). Mind a férfiak, mind a nőknél szilárd fibroma figyelhető meg.

Tünetek, jelek

Gyakran a fibromákat összekeverik a bőr többi formációjával: például egy mol, egy wen, papilloma, polip, szenilis keratoma és egy fertőző puhatestű megnyilvánulása. Annak érdekében, hogy ne tévesszen, meg kell ismernie a betegség főbb tüneteit. Ezek a következők:

  • kis méret (legfeljebb 3 cm);
  • tiszta határok;
  • mobilitást;
  • a bőrnek megfelelő szín és a méret növekedése - lila-kékes;
  • lassú növekedés, amelyhez csekély színváltozás következik be;
  • vérzés, ha sérült.

Fontos! A fibroidok határait mindig egyértelműen meghatározzák.

Ezen túlmenően a fibroidok mindegyikének saját, további jellemzői vannak.

Agresszív fibromatózis kezelés

(maximum 50 mg-os egyszeri dózis);

Vinblasztin 6 mg / m2 intravénásan az 1. napon

(maximum egyszeri adag 10 mg / m 2 -ig)

A tanfolyamok közötti idő 7-14 nap. A kezelés szokásos időtartama 1 év, vagy amíg a folyamat stabilizálódik.

Metotrexát 30 mg / m2 intravénásan az 1. napon (maximum egyszeri dózis 50 mg / m2-ig);

Vinorelbin 20 mg / m2 intravénásan az 1. napon

A tanfolyamok közötti idő 7-14 nap. A kezelés szokásos időtartama 1 év, vagy amíg a folyamat stabilizálódik.

172.3.3. Tamoxifen 1 mg / ttkg orálisan naponta, a regresszió vagy a folyamat stabilizálása előtt (a tamoxifennel szembeni túlérzékenység, az endometrium hiperplázia, a szembetegségek (beleértve a szürkehályogot), a hyperlipidemia, a leukopenia, a thrombocytopenia, a hypercalcemia, a thrombophlebitis, a tromboembóliás betegség (t. órákban)).

számológép

A szolgáltatás ingyenes költsége

  1. Töltse ki az alkalmazást. A szakértők kiszámítják a munka költségét
  2. A költség kiszámítása a levelezésre és az SMS-re kerül

Az alkalmazás száma

Most egy automatikus megerősítő levelet küldünk a levélnek az alkalmazással kapcsolatos információkkal.

Agresszív fibromatózis és kezelés módszerei

hová menjen agresszív fibromatózissal

A desmoid fibromák (az agresszív fibromatózis szinonimája) a mesenchymális lágyszövet tumorok. Ez a daganatok csoportja a legváltozatosabb és legváltozatosabb a szövettani szerkezetében.

Jelenleg 115 különféle tumor és tumorszerű folyamat létezik. A nem epithelális daganatok diagnosztizálásában és osztályozásában jelentős nehézségek merülnek fel a különböző eredetű tumorok morfológiai hasonlóságával a jóindulatú és rosszindulatú formák csoportjában.

A desmoid (desmoid fibroma) egy kötőszövet-képződés, amely hasonlít a fibroma-ra a szövettani mintázatban. Az infiltratív növekedésben különbözik. A szövetek és a sejtek atípusa enyhe. Elsősorban a szülés utáni nőknél fordul elő, ritkán férfiak és gyermekek esetében.

Makroszkóposan, a DF-ek egy vagy több sűrű csomót vagy infiltrátumot jelentenek világos határok nélkül, és a mikroszkóp alatt a tumorokra jellemző sejttartalom nem látható - ezek a rostos kötőszöveti mezők a keresztezett fibroblasztokkal és fibroblasztokkal. Ilyen látszólag ártalmatlan mikroszkopikus lényeggel a klinikailag DF-ek kifejezett agresszivitást mutatnak a gyors növekedés formájában, amelynek mértéke meghaladja a lágyszövetek szarkómait, a szomszédos anatómiai struktúrák bevonását, és néha a mögöttes csontok használatát. A várandós taktika vagy a nem megfelelő kezelés esetén a DF hatalmas mennyiséget és 20-30 kg-os súlyt érhet el. Ilyen lokálisan destruktív aktivitással a DF nem termel regionális vagy távoli metasztázisokat. A hatalmas dezmoidokkal rendelkező betegeknél a daganatos daganatokra jellemző rákkachexia nincs. A DF esetében a halál közvetlen oka lehet a létfontosságú szervek vagy vérerek összenyomása a daganat által, vérzés a nagy csomók fekélye miatt.

A helytől függően hasi (az elülső hasfal vastagságában lokalizálódó) és egy hasi desmoid van. Az extrabdominalis desmoid vagy agresszív fibromatosis gyakran fiatal korban megfigyelhető a férfiak és nők körében. A végtagok aponeurosis és fascia zónájában lokalizált, vállöv, fenék. Megkönnyíti a gyors agresszív infiltratív növekedést, gyakran ismétlődik, gyakran rosszindulatú. A hasi desmoid viszonylag jóindulatú, nem hajlamos a rosszindulatú daganatokra.

A DF-ek meglehetősen ritka kórképek - 2-4 eset 1 millió emberenként évente és csak 0,03-0,1% az emberi lágyszövet tumorok között. Az alacsony gyakoriság megnehezíti a patológia tanulmányozását és a felhalmozott tapasztalatok rendszerezését, mivel minden egyes klinikán csak kevés megfigyelés van.

Ennek ellenére a moszkvai kutatóintézet falainál. PA Herzen kezeli ezt a betegséget. Hazánkban először a desmoid fibroidok kezelésében ott volt a kemoterápia tesztelése.

A kemoterápiás kezelés lehetővé teszi a betegek nagyszámú gyógyítását. Ugyanakkor lehetetlen, hogy ne vegyük figyelembe e hatások negatív hatásait a szervezetre - a tumor hordozóra -, különösen gyermekkorban és gyermekkorban. A DF-ben szenvedő betegek kezelésében szerzett sokéves tapasztalatunk elemzése meggyőző jeleket mutatott e tumorok hormonfüggőségéről. Tehát a felnőtt betegek körében a fiatal nők (80%) élnek. Gyakran a tumor megjelenése vagy a relapszus kialakulása összefügg a terhességgel (a betegek 24,3% -ánál). Vannak olyan esetek, amikor a nők a menopauza kezdetén spontán regresszióban szenvednek. A betegek általában egyidejűleg nőgyógyászati ​​patológiával rendelkeznek - endometriózis, méhszálak, különböző menstruációs rendellenességek. Férfiaknál a női típusú (76%), a nőgyógyászati ​​(75%) zsírszövet lerakódik, soha nem igazi desmoidok. A betegek DF előfordulási kor szerinti eloszlása ​​is jelzi a nemi hormonok jelen betegség patogenezisében való részvételét. A DF hormonfüggőségét megalapozó meggyőző bizonyíték volt a hormonterápia beépítésének alapja a DF komplex kezelésében.

Ráadásul kiderült, hogy a desmoid fibromákat semmilyen esetben nem lehet műtéttel eltávolítani. A desmoidnak hosszú spiculuma van, amely a tumor látható részéből több tíz centiméterre terjed ki, amelynek eltávolítása után elkerülhetetlenül előfordul a visszaesés. A legoptimálisabb módszerek a következők: tamoxifen (a tumor hormonálisan aktív), monoterápia vinblasztinnal. Konszolidált sugárkezelés.

Ezért, amint már említettük, ebben a kérdésben a legjobb, ha kapcsolatba lépne velük a moszkvai kutatóintézettel. Herzen.

A cikket a következő internetes erőforrások használják:

Desmoid tumor

A dezmoid tumor olyan tumor, amely izom-aponeurotikus struktúrákból fejlődik ki, és közbenső helyzetben van a jóindulatú és rosszindulatú daganatok között. Hajlamos a környező szövetek csírázására, de nem ad távoli metasztázisokat. Lehet, hogy a test bármely pontján előfordulhat, gyakran az elülső hasi, hátsó és vállövben. Sűrű tumor kialakulása az izmok vastagságában vagy az izmokhoz kapcsolódik. A progresszió a növekvő hajók, csontok, ízületek és belső szervek. A diagnózis a vizsgálatok és a kiegészítő vizsgálatok adatai alapján történik. Kezelés - műtét, sugárkezelés, kemoterápia.

Desmoid tumor

A desmoid tumor (desmoid, desmoid fibroma, izmos aponeurotikus fibromatózis) egy ritka kötőszöveti tumor, amely fasizmusokból, izmokból, inakból és aponeurózokból fejlődik ki. Mikroszkóposan hiányoznak a rosszindulatú jelek, és soha nem adnak távoli metasztázisokat, miközben hajlamosak a helyi agresszív növekedésre és a gyakori ismétlődésre (gyakran ismétlődő), így az onkológusok a desmoidot feltételesen jóindulatú tumornak tartják. 0,03-0,16% a tumorok összes számának. Az esetek 64-84% -ában a nők érintettek.

A gyengébb nemnél a desmoid tumor általában az élet második vagy harmadik évtizedében fordul elő, az esetek 94% -ában született betegeknél, illetve 6% -ánál azoknál, akik nem születtek. A férfi betegeknél a desmoidot gyermekkorban vagy serdülőkorban gyakrabban diagnosztizálják. A pubertás utáni időszakban a betegség eseteinek száma a férfiaknál jelentősen csökken. A lassú progresszió általában megfigyelhető. A desmoid tumorok diagnosztikáját és kezelését az onkológia, a bőrgyógyászat, a műtét, a traumatológia és az ortopédiai szakemberek végzik.

A desmoid tumor okai és patológiája

A dezmoid tumor kialakulásának oka még nem tisztázott. Az egyik legvalószínűbb tényező, hogy a szakemberek az izmok, szalagok és aponeurózok traumás sérüléseit vesznek figyelembe (beleértve a nők szülését is). Emellett a kutatók rámutatnak a desmoid tumor lehetséges kapcsolatára a nemi hormonok szintjével és néhány genetikai rendellenességgel. A statisztikák szerint a desmoidot a családos adenomatózisban szenvedő betegek 20% -ában diagnosztizálják, ami genetikai mutáció okozta örökletes betegség.

A desmoid tumor egy sűrű, általában egyetlen csomópont, amely rostos szerkezetű. A vágáson a tumor színe szürkés sárga. A desmoid tumor mikroszkópos vizsgálata különböző irányban elhelyezkedő kollagénszálak kötegeit mutatja, és összefonódik. Érett fibroblasztokat és fibroblasztokat észlelünk. A mitózisok nagyon ritkán fordulnak elő. A tumorral együtt kivágott, vizuálisan változatlan környező szövetek vizsgálatakor a tumor mikroszkópos elemei detektálhatók.

A Desmoid Tumor tünetei

A desmoid tumor bármely testrészben kialakulhat, de leggyakrabban a hasfal elülső felületén helyezkedik el. A meglehetősen gyakori lokalizációk közé tartozik a hát és a váll régió. A mellkason, a felső és az alsó végtagokon a desmoid tumorok ritkán fordulnak elő, azonban ezek a daganatok különösen fontosak, mivel gyakran a csontok és az ízületek közelében helyezkednek el, szorosan forrasztva a közeli képződményekhez vagy csíráznak, megzavarva az ízületek mobilitását, a csontok szilárdságát és szilárdságát.

A karokon és a lábakon lévő desmoid tumorok mindig a végtag flexor felületén helyezkednek el. A szövetkárosodás jellemzőitől függően négy különféle extraabdominalis dezmotumor daganatot különböztetünk meg: egyetlen csomópont a környező fascia sérülésével, egyetlen csomóponttal a fasciális köpenyek sérülésével, több csomóponttal a test különböző részein és a dezmoid rosszindulatú degenerációja - a daganat átalakulása desmoid szarkóma.

Az abdominális, intraabdominalis és extra-hasi daganatos daganatok mellett a vékonybél bélrendszerében, a retroperitoneális térben, a scrotumban és a húgyhólyagban is elhelyezhetők. Az ilyen neoplazmákat ritkábban észleljük, mint a perifériás desmoidokat és az elülső hasfal desmoidjait. A méhészet területén a desmoid tumorok gyakran kombinálódnak a családi adenomatózissal. A betegség tünetei függnek a daganat helyétől és méretétől, a közeli szervek és szövetek csírázásának vagy hiányának.

A lassú növekedés és az oligosimptomatikus kurzus által jellemzett dezmoid tumor esetében. Nagy dezmoid tumorok esetén fájdalom léphet fel. Az ízületi csírázáskor a csontok csíráztatásakor lehetséges a kontraktúrák, a belső szervek csírázása közben - ezeknek a szerveknek a működési zavara. Külső vizsgálat során sűrű, üledékes, kerek vagy ovális alakú, sima felületű daganatot találunk, amely az izmok vastagságában található, vagy izmokkal és szalagokkal társult.

A desmoid tumor diagnózisa és kezelése

A diagnózis a vizsgálat, az adatok, a műszeres vizsgálatok és a biopsziás eredmények alapján történik. A desmoid tumoros betegek ultrahangra, CT-re és MRI-re utalnak. A leginkább informatív kutatási módszer, amely lehetővé teszi a tumor határainak meghatározását és a környező szövetbe történő behatolás mértékét, a mágneses rezonancia képalkotás. Szükség esetén jelölje ki a vérerek angiográfiáját és más vizsgálatokat. Csírázó edényeknél, idegeknél, belső szerveknél és csontstruktúráknál a vaszkuláris sebész, a neurológus, a hasi sebész, a mellkasi sebész, a traumatológus, az ortopéd sebész és más szakemberek bevonása szükséges.

Az ismétlődő desmoid tumorok nagy valószínűsége miatt előnyös a kombinált kezelés, beleértve a műtétet és a sugárkezelést. Bizonyos esetekben kemoterápiát és hormonterápiát alkalmaznak. Különböző adatok szerint a műtét utáni esetek 70-90% -ában ismétlődik a desmoid tumorok monometriaként. A kombinált terápia vezetése jelentősen csökkentheti a relapszusok gyakoriságát.

A műveletnek lehetőség szerint radikálisnak kell lennie. Ha egyetlen csomópont van, akkor az érintett burkolattal és a környező izmokkal együtt eltávolítható. A dezmoid tumor fasciális hüvely elterjedése során a kötőanyagot kivágta. A csontstruktúrák növekedésével a kortikális lemezt eltávolítjuk vagy a csontszövetet eltávolítjuk. A belső szervek vereségével, az edények és az idegek közelségével a művelet taktikáját egyénileg határozzuk meg.

A nagy méretű szövetek nagy dezmoid daganatokkal történő kivágása a hibák kialakulásához vezet. Ha lehetséges, az ilyen hibák azonnal megszűnnek a tumor eltávolítása után, helyi műanyagokat, csont auto-és homotranszplantátumokat alkalmazva, stb. Bizonyos esetekben a plasztikai sebészetet hosszú távon végzik. Ha egy közeli végtagcsuklót érint, az endoprostetikumok szükségesek lehetnek. Több dezmoid daganat esetén fokozatos sebészeti beavatkozást mutatunk a környező szövetek különösen radikális eltávolításával, mivel az ilyen daganatok megnövekedett tendenciát mutatnak.

A preoperatív és a posztoperatív sugárkezelést dezmoid daganatos felnőtt betegek számára írják elő. A módszer hátránya, hogy a szövetekben a sugárzás utáni jelentős változások következnek be. A sugárkezelés után fellépő trófiai rendellenességek és nagy sebek megismétlődések esetén bonyolíthatják az ismételt sebészeti kezelést. A gyermekkori betegek kezelésének folyamata során a sugárterápiát nem használják a csont növekedési zónáinak a besugárzási területen való lehetséges korai bezárása miatt. Amikor a gyermekeknél a desmoid tumorok műtéti beavatkozásokat végeznek a preoperatív és posztoperatív gyógyszeres kezelés hátterében. A betegeknek alacsony dózisú citosztatikumok és anti-ösztrogén gyógyszerek. A dezmoid tumor kezelésének időtartama legfeljebb 2 év lehet.

A kombinált kezelés prognózisa, amely magában foglalja a műtétet és a sugárterápiát vagy a műtétet és a kemo-hormonterápiát, viszonylag kedvező. A relapszusokat a betegek 10-15% -ában, általában a dezmoid tumor eltávolítását követő 3 éven belül észlelik. Leggyakrabban a desmoidok ismétlődnek a láb és az alsó lábszár területén. A távoli metasztázisok nem képződnek. A végzetes kimenetel létfontosságú szervek csírázásával lehetséges, általában a dezmoid daganat elhelyezkedésével a fejben, a nyakban, a hasban és a mellkasban.

Fibromatosis - mi ez?

A fibromatózis (fibromatózis a latinul. Fibra-rost) a szervezetben egy patológiai jelenség, amelyet a kötőszöveti szövetek cseréje jellemez. Annak ellenére, hogy ennek a folyamatnak az előfordulása nem egyértelmű, egy dolog egyértelmű: a betegség az emberi hormonális háttér instabilitásának, valamint a genetikai hajlamnak a következménye. Gyermekekben és felnőttekben is kialakulhat.

Az ICD-10 szerint a fibromatózist több kriptográfia osztályozza, a patológia helyétől függően:

  • plantáris fibromatózis - M72.2;
  • az emlőmirigyek noduláris sérülése - M72.3;
  • palmar fibromatosis - M72.0;
  • pseudosarcomatous fibromatosis - M72.4.

Fibromatosis: mi az?

Ennek a patológiának a kialakulásának mechanizmusának megértéséhez tekintse meg a méh fibromatózisának példáját. A méh három rétegből áll. A szerv belső része egy nyálkahártyával van borítva, amelyet endometriumnak neveznek. A külső réteget az úgynevezett perimetria borítja. Az izmok a két réteg között helyezkednek el. Ebben az esetben myometriumnak nevezik őket. A méh izmos része három izomrétegből áll: hosszirányú, keresztirányú és kör alakú. Köztük van a kötőszövetből álló kis területek.

Amikor fibromatózis lép fel, ezek a szövetek rendellenesen kezdenek növekedni, ezáltal elmozdítva a természetes izomsejteket.

A kötőszövet ilyen rendellenes szaporodása ezután a méh-myoma kialakulásához vezet, ha kezeletlen, valamint diffúz fibromatózis, amelyben a méh jelentősen megnő, ezáltal megzavarva a szerv működését.

okok

A patológiák helyétől függően a szakértők közös okokat okoznak, amelyek fibromatózist okozhatnak, valamint maguk is. Gyakori okok a következők:

  • örökletes hajlam jelenléte;
  • egy krónikus gyulladásos folyamat jelenléte, amelyet nem kezeltek időben;
  • bizonyos hormonális hátterek egyensúlyának kiegyensúlyozatlansága bizonyos endokrin betegségekkel;
  • egyes férgek, paraziták is okozhatnak patológiát;
  • súlyos sérülés tüdő fibrosist okozhat a tüdőben és a bőrben;
  • a rossz szokásokkal való visszaélés ez a betegség provokáló tényezője;
  • bizonyos gyógyszerek nem ellenőrzött bevitele, túladagolása vagy hosszú távú alkalmazása.

Ha figyelembe vesszük a betegség minden típusának okát, majd a gingivális fibrózist, ezek a következők:

  • a patológiák jelenléte az emberi endokrin rendszerben;
  • leggyakrabban örökletes;
  • egyes gyógyszerek túladagolása (epilepsziás szerek, immunszuppresszánsok, kalciumcsatorna-blokkolók).

A fenti gyakori tényezők mellett az emlőfibromatózis olyan tényezőket is kiválthat, amelyek:

  • rendellenességek a hasnyálmirigyben, pajzsmirigyek;
  • a kötőszövet proliferációjának folyamata a pubertás idején, valamint a posztmenopauzális nőkben is megkezdődhet, mivel ezekben az időszakokban a szervezetben a hormonális változások következnek be;
  • túlsúly és az elhízás bármely szakasza;
  • a betegség a cukorbetegség egyik következménye lehet.

A méh fibromatózisának kialakulásának oka lehet:

  • a gyakori stresszes helyzetek jelenléte;
  • a szexualitás hiánya;
  • gyakori abortusz;
  • ha a nő műtéten ment keresztül a reproduktív szerveken;
  • endometriózis, méhfibróma, adenomyosis olyan betegségek, amelyek kezelés nélkül maradhatnak patológiához;
  • a terhesség hiánya egy nőben, amíg az eléggé érett kor;
  • 10 évnél fiatalabb korban a menstruációs vérzés kezdete;
  • krónikus májbetegség jelenléte. A máj az a fő szerv, amely eltávolítja az ösztrogén nagy részét a szervezetből;
  • krónikus genitális fertőzések jelenléte.

A következő tényezők kiválthatják a pulmonális fibromatózis kialakulását:

  • a rossz szokások visszaélése, különösen a dohányzás;
  • rossz helyzet a személy lakóhelyén;
  • tuberkulózis, megfelelő kezelés hiányában;
  • közvetlen érintkezés veszélyes vegyi anyagokkal és radioaktív anyagokkal.

besorolás

tünetek

A fibromatózis minden típusának saját klinikai képe van. Tekintsünk néhányat közülük:

A száj fibromatózisa ily módon jelentkezik:

  • növekszik és növeli a gumi szövet térfogatát;
  • az embernek nehéz lesz rágni az ételt;
  • nagy mennyiségű plakk;
  • a fogszuvasodás aktívan fejlődik;
  • a fogzománc megsemmisül;
  • laza fogak.

Ezekkel a tünetekkel a beteg általános jóléte nem romlik.

A következő tünetek a betegség kialakulását mutatják a mellben:

  • szoros csomót képez. A csomópontok világosak;
  • a neoplazma mérete 1 mm és 6 centiméter között lehet;
  • lehetséges mellkasi fájdalom, amely a válllapokra és a vállakra terjedhet. Egy nő a menstruációs vérzés előtt tapasztalhatja ezeket a tüneteket.

A méhfibromatózis tünetei a következők:

  • a menstruációs vérzés mennyisége bőségesebbé válhat;
  • a menstruációs napok száma;
  • menstruáció hiányában kimutatható a vérkisülés;
  • különböző intenzitású fájdalom érződik;
  • egy nő kényelmetlenséget és fájdalmat érezhet a közösülés során;
  • a méh térfogatának növekedésével a daganat jelentős növekedése miatt a székletürítés és a vizelési folyamatok fájdalmassá válnak.

Ha a betegség a tüdőben található, akkor a patológia ily módon jelentkezik:

  • kellemetlen érzés és nehézség a mellkasban;
  • ésszerűtlen köhögés és légszomj a nyugalomban;
  • a személy gyakran ok nélkül izzad;
  • lehetséges fájdalom.

A plantáris fasciális fibromatosis esetén a következő tünetek figyelhetők meg:

  • fájdalom járás közben;
  • megragadhatsz szoros csomókat;
  • az ujjak és a lábak mozgása korlátozott.

A Palmar fibromatosis a következő tulajdonságokkal rendelkezik:

  • egy kis méretű csomót képeznek a kézen;
  • a gyűrűs ujj és a kisujj spontán hajlíthat;
  • idővel elveszett az ujjak teljes motorfunkciója;
  • lehetséges fájdalom;
  • a kéz, ahol a tumor lokalizálódik, deformálódik.

A bőr fibromatózisa esetén a testrészekre sűrű vagy puha csövek képződnek. A tapintás egy kicsit fájdalmat érez.

diagnosztika

Az oktatás lokalizációjától függően a terapeuta mellett olyan szűk szakemberek, mint nőgyógyász, bőrgyógyász, pulmonológus, ortopéd, endokrinológus és fogorvos foglalkoznak a diagnózis és a kezeléssel.

A beteg részletes felmérése után, a külső vizsgálat, a betegség történetét tanulmányozva, számos laboratóriumi és műszeres diagnosztikai módszerre irányítja.

A laboratóriumi diagnosztikai módszerek a következők:

  • A vér és a vizelet általános elemzése, a vér biokémiai elemzése felmérheti a beteg általános állapotát, egyes mutatók lehetővé teszik bizonyos szervek patológiás változásainak meghatározását;
  • a tumor markerekre vonatkozó tesztjeit ajánlott a daganat gyanúja esetén;
  • a szájból vagy a hüvelyből származó kenet kimutathatja a kórokozókat.

A legmegbízhatóbb diagnosztikai módszerek eszközök. Ezek a következők:

  • Az ultrahangot leggyakrabban a méh fibromatózisában alkalmazzák. A diagnózis hatékonyabbá tétele egy intravaginális szenzor ultrahang vizsgálatának tekinthető. Ezzel az eszközzel részletesen tanulmányozható az orgona, az izomréteg növekedési foka, az intra-noduláris csomópontok és a tömítések;
  • a méhüreg vizsgálatára is használják a hisztéroszkópiát. Ezt az eljárást hysteroscope - fiber optic eszközzel hajtjuk végre. Ez az eljárás érzéstelenítés alatt történik;
  • a röntgen és a bronchoszkópia kimutathatja a pulmonális fibromatózist és részletesen tanulmányozza a daganatot. A speciális csővel ellátott bronchoszkópiát, amelynek csúcsán egy speciális világítóberendezés és kamera található, a légzőszerveket részletesen tanulmányozzák;
  • A fogászatban orthopantomogramot használnak. Röntgenvizsgálati módszer, amely lehetővé teszi a pofák és fogak állapotának vizsgálatát;
  • az íny fibromatózisának diagnosztizálásában a radiovizográfiát is használják - egy modern számítástechnikai röntgen, amely lehetővé teszi az egyes fogak állapotának részletes vizsgálatát;
  • A mágneses rezonancia képalkotás egy modern diagnosztikai módszer, amely részletesebb képet ad bármely szervről az ultrahanghoz képest;
  • Mammográfiát végzünk az emlőfibromatózis gyanúja esetén. Ez a fajta diagnózis lehetővé teszi, hogy meghatározza a daganatot, akár 1 mm-es méretet is;
  • biopsziát írnak elő, ha a szakemberek gyanúja, hogy az oktatás rosszindulatú.

kezelés

A sérülés helyétől és a betegség formájától függően a kezelési taktika is megválasztott.

A palmar fibromatosis gyógyítására a következő terápiát írják elő:

  • speciális terápiás masszázs;
  • számos fizioterápiás eljárást írnak elő;
  • kortikoszteroidok injekcióinak bevétele;
  • előrehaladott esetekben csak a műtéti beavatkozás hatásos, ha az érintett területet kivágják.

A növényi fibromatózis esetén ajánlott:

  • viseljen speciális cipőt;
  • ortézisek használata;
  • műtét.

A bőr fibromatózisa esetén innovatív sebészeti módszereket alkalmaznak, amelyek segítségével a tumor súlyos következmények nélkül eltávolítható:

  • elektrokoaguláció;
  • lézeres párologtatás;
  • cryosurgery;
  • radionozh.

A tüdő fibromatózisa szinte lehetetlen teljesen megszüntetni. A szervezet teljes működésének fenntartása érdekében azonban a szakértők számos orvosi eljárást írnak elő:

  • antibakteriális gyógyszerek tolerálhatóságának ellenőrzése után;
  • terápiás inhalációk;
  • sebészeti beavatkozás, ha van ilyen;
  • A népi jogorvoslatok használata tilos, ellenjavallatok hiányában.

A méh fibromatózisának kezelése integrált megközelítést foglal magában, amely magában foglalja:

  • hormonális készítmények, valamint vitamin-komplexek;
  • Ha a betegség túlsúlyhoz kapcsolódik, ajánlott a testsúly csökkentése a fizikai terhelés segítségével. Gyakran a betegség okának eltávolítása után a betegség megszűnik;
  • nagyon jól megalapozott népi orvoslás a bór-méh használatával. Ez a gyógynövény nem olyan ártalmatlan és befolyásolhatja a hormonokat. Ebben a tekintetben meg kell beszélni a fogadását az orvosával.

A mellfibromatózisban a következő kezelési módszerek jól bizonyították:

  • hormonterápia;
  • lumpectomy - a daganat eltávolítására szolgáló eljárás a biológiai anyagnak a szövettani szinten történő későbbi tesztelésével;
  • Az enucleaciót a kis tumorok eltávolítására használják, ha a malignitásuk valószínűsége teljesen kizárt.

Az íny fibromatózisát csak sebészeti bánásmódban kezelik.

megelőzés

Ahhoz, hogy megvédje magát a betegségtől, kövesse néhány egyszerű iránymutatást:

  • adja fel a rossz szokásokat;
  • egészséges életmódot vezet;
  • a túlzott testtömeg elkerülése;
  • próbálja meg rendszeresen enni és figyelni az élelmiszer minőségét;
  • ha a szervezetben bármilyen kóros folyamat folyik, győződjön meg róla, hogy meglátogatja az orvost;
  • Egészségügyi panaszok hiányában évente egyszer orvosi vizsgálatnak kell alávetni.

A fibromatózist jelenleg sikeresen kezelik, de az időben történő kezelés hiányában a kötőszövet izomszövetének cseréjének folyamatát agresszív úton később rákká alakíthatjuk.