7.3 Atípusos karcinoidok

Az atípusos karcinoidok a jóindulatú és rosszindulatú neuroendokrin daganatok összekapcsolása. A karcinoid típusú léziók mintegy 25% -át teszik ki. A tipikus és atípusos karcinoidok között nincsenek makroszkopikusan szignifikáns különbségek, de ez utóbbi valamivel nagyobb.

Citológiai jellemzők. A trachea atípusos karcinoidjának citológiai diagnózisa nehéz. A kép megegyezik a differenciálatlan rák szerkezetével (43. ábra a). A rosszul citoplazmás sokszögű vagy hosszúkás sejtek nem képeznek komplexeket. A patológiás mitózisokat általában észlelik.

Az atípusos karcinoid és a kissejtes karcinóma legnehezebb differenciáldiagnosztikája az orsósejtek kimutatásában. Ne feledje, hogy a karcinoid sejtek bőséges citoplazmával, kevésbé egyértelmű változásokkal rendelkeznek a magban és kevesebb mitózis. Figyelemre méltó az a módszer, hogy meghatározzuk a daganat DNS-tartalmát a karcinoidok differenciáldiagnózisának céljából (L. C.Caro és mtsai., 1983).

Az atípusos karcinoidok mikroszkópos szerkezete nemcsak a különböző betegeknél, hanem ugyanazon tumoron belül is jelentősen eltér. A tumor hasonlít a tipikus karcinoidokra, de a sejtek nagyobbak, polimorfabbak, gyakori mitózisok (43. ábra b). Többsejtes tumorsejtek előfordulhatnak. Bizonyos esetekben a hosszúkás sejtekből származó szalagok formájában definiált aljzatok vagy paliszádszerű szerkezetek vannak meghatározva. A nekrózis területei jellemzőek. Az atípusos karcinoidokat gyakran nagysejteknek és kevésbé gyakran kissejtű differenciálatlan ráknak nevezik.

Ultrastruktúráját. Az elektronmikroszkópia sűrű neuroszecretorális szemcséket mutat, amelyek átlagos átmérője 130 nm, majdnem minden karcinoid sejtben.

A karcinoidok fény-optikai és ultrastrukturális jellemzői mellett más biológiai jellemzőket is figyelembe kell venni.

Szükséges továbbá figyelembe venni a limfogén és hematogén metasztázisok jelenlétét is, amelyek tipikus karcinoidokban az esetek 5,6% -ában fordulnak elő, az atipikus esetekben pedig az esetek 70% -ában. A karcinoid szindróma az esetek 2–7% -ában fordul elő, és a távoli metasztázisokkal, különösen a májban előforduló carcinoidok közös formáival jellemezhető (Ricci C. és mtsai., 1972). Gyakran előfordul, hogy a tumor fokozott szerotoninszintje és hormonális aktivitása klinikailag nem nyilvánul meg. N.Okike és mtsai. (1978) az 5-hidroxi-indol-ecetsav távoli metasztázis indikátorának kiválasztására irányuló tesztet javasolt.

Isowa és munkatársai (1994) az oncocytic carcinoid bronchust egy 54 éves betegben ismertették. A vizeletben az 5-hidroxi-indol-ecetsav nőtt. A karcinoid szindróma jeleit nem észlelték. A bronchoszkópia egy sötétvörös polipoid tumorot fedett fel, amely a közbenső bronchus lumenét fedi le. A fő bronchus körkörös reszekciójával végzett bilobektómia után a műtét utáni 5-hidroxi-indolecetsav kiválasztása normalizálódott. Szövettanilag a tumor nagy sejtekből állt, amelyek a citoplazmában több argyrofil granulátumot tartalmaztak. Az argyrofil granulátumokat azonban nem találták meg a Fontana-Masson festés során végzett immunhisztokémiai vizsgálatokban. Az elektronmikroszkópia több mitokondriumot és sűrű neuroszekréciós granulátumot tárt fel a citoplazmában. A műtétet követő 25 hónap elteltével nem észleltek ismétlődést.

A karcinoidok szövettani szerkezetének egyéb variánsait is leírták: mucin-termelő karcinoid, melanocitikus karcinoid.

Az atípusos karcinoid rák

Általában a karcinoid az összes broncho-tüdő daganat 1-2% -át teszi ki. Ez a neuroendokrin sejtekből (apudociták) és a hörgők béléssejtjeiből származik, és a legtöbb esetben alacsony malignitású. A daganat tipikus és atipikus formáit szétosztjuk.

Egy tipikus bronchopulmonalis karcinoid alacsony endokrin aktivitással rendelkezik: az esetek mintegy 50% -át a betegség tünetmentes lefolyása jellemzi, és az ilyen tumorok 10% -a egy mellékhatás egy műveletből vagy a boncolás során. A szimptomatológia a tumor helyétől függően változik: az érintett tüdő központi, középső vagy perifériás zónájában. A központi karcinoid, amely a nagy hörgőket érinti, általában obstruktív pneumonitist és hemoptízist okoz, míg a perifériás karcinoidot a mellkas profilaktikus fluoroszkópiájával kimutatják. A bronchopulmo-karcinoidban a paraneoplasztikus szindrómák közé tartozik a carcinoid szindróma, a Cushing-szindróma és az akromegália. Ezenkívül egy ilyen tumor néha több neuroendokrin daganattal rendelkező betegben (többszörös endokrin neoplazia szindróma, 1. típus) fordul elő.

Így a karcinoid szindrómát csak a rosszindulatú bronchopulmonalis karcinoiddal kezelt betegek 2-7% -ában észlelik, és 86% -ában a májba áttétek kísérik. Cushing-szindróma általában az ACTH ektopiás termelésének következménye, de az ectopiás adrenocorticotrop felszabadító hormon termelésének következménye is lehet. Alkalmanként a paraneoplasztikus szindrómát kombinálják a központi idegrendszeri károsodások szindrómáival, mint például a paraneoplasztikus encephalomyelitis és a szubakut autonóm dystonia.

A tüdő orsósejtes karcinoma

Az atípusos karcinoid a bronchopulmonalis karcinoid 11-24% -át teszi ki. Ez a forma magában foglalja a daganatot, amely (ezek közül a karcinoidok közül) a legmagasabb hisztológiai és klinikai malignitást mutat.

Makroszkóposan a karcinoidok kb. 1/3-a központi típusú, a másik 2/3 perifériás, és az utolsó harmad a tüdő középső részén található. A centrális carcinoid gyakran 0,5-10 cm átmérőjű endobronchiális daganattal rendelkezik, húsos állagú, sima felületű és polipformus növekedési formájú. Gyakran az ilyen tumor behatolhat a porc és a környező tüdőparenchyma határain. A daganat helyének metszéspontja lehet sárgás vagy vörös, attól függően, hogy milyen mértékben fejlődik ki a véredények. Necrosis, kiterjedt vérzés és perifokális obstruktív tüdőgyulladás jellemzi. A perifériás carcinoid, amely a szerv szubkután zónájában található, gyakran nem anatómiai kapcsolatban áll a hörgővel. 0,5-6 cm átmérőjű kapszula nélküli, elválasztott csomópont megjelenése, amelynek a szövete néha behatol a környező tüdőparenchyma-be. A daganat ez a formája többszörös, és néha számos "mikro-tumorban" jelentkezik. A tipikus karcinoid a betegek 5-10% -ában kíséri a metasztázisok megjelenését a regionális nyirokcsomókban, kevésbé gyakran távoli metasztázisokban. Ezért a metasztázisok eredményei alapján nem lehet megítélni a tumor atípusos formájának jelenlétét. Egy tipikus karcinoidban azonban a távoli metasztázisokkal rendelkező betegek túl hosszú ideig élnek. Ezzel a formával összehasonlítva az atipikus karcinoidot a metasztázis nagy mennyisége és nagy gyakorisága jellemzi, valamint sokkal alacsonyabb túlélési arányt mutat.

Mikroszkóp alatt mind a tipikus, mind az atípusos karcinoid a viszonylag monomorf sejtekből (apudocitákból) kialakított tumor parenchyma jellegzetes növekedésében különbözik. Ezek a sejtek mérsékelten eozinofil, enyhén granulált citoplazmával és maggal rendelkeznek, amelyek enyhén szemcsés kromatint vagy durvább és glikobátosabb kromatint tartalmaznak a tumor atípusos formájával. Az utóbbi esetben a fejlett nukleolok észrevehetőek. A tumorsejtek citoplazmájában a karcinoid típusa jobb és gyakrabban fordul elő, mint az atipikus formában, az argyrofil neuroendokrin granulátumok kimutathatók. A kromogranin, a synaptophysin, a Leu-7, ritkábban szomatosztatin, kalcitonin, szerotonin, ACTH található ezekben a granulátumokban. A karcinoid atípusos formája különbözik a tipikus jellemzőitől a következő paraméterekben: megnövekedett mitotikus aktivitás (5-10-es szám a mitózis 10 látómezőben, nagy mikroszkóp nagyítással); a tumor apudociták polimorf és hyperchromic magjai és a megnövekedett nukleáris plazma arány; a nekrózis jelenléte. Az atípusos és tipikus karcinoilok is képesek behatolni a nyirokerekbe. A tipikus és atípusos karcinoidok parenchimájának szerkezete szerint megkülönböztetik őket: trabekuláris, paliszádé, mirigy, fusiform sejt, follikulus, rozetta, papilláris és szklerózis tumor típusok. Esetenként a tüdő carcinoid sejtjei oncociták, köztük acináris jellegű elemek, nyálkahártyát előállító cricoid sejtek és még melanociták is. A legtöbb perifériás karcinoid orsószerű sejttípusú. Az atipikus karcinoidban eozinofil hialin golyókat találunk, amelyek az alfa-fetoprotein termeléséhez kapcsolódnak. A tumor stromájában az amiloid lerakódás, a csontosodás vagy a kalcifikáció léphet fel.

A tipikus és atípusos karcinoidokat különböztetni kell a kissejtes karcinóma, a leiomyoma, a hemangiopericytoma, a leiomyosarcoma, a kemodetoma, a schwannoma, a mesothelioma, az orsósejtek és a metasztatikus elváltozásoktól.

- Visszatérés az "Onkológia."

Karcinoid - tünetek és kezelés

Sebész, 3 év tapasztalat

Feladta: 2018. szeptember 7.

tartalom

Mi az a karcinoid? Az okokat, a diagnózist és a kezelési módszereket Dr. Lednev A.N., egy 3 éves tapasztalattal rendelkező sebész írja le.

A betegség meghatározása. A betegség okai

A karcinoid (karcinoid vagy neuroendokrin tumor) lassan növekvő típusú rosszindulatú daganat, amely a neuroendokrin rendszer sejtjeiből származik.

A neuroendokrin rendszer (NES) az endokrin rendszer felosztása, amelynek sejtjei a szervezetben szétszóródnak, és a hormonok hatóanyagainak előállításán keresztül végzik a szervek és rendszerek szabályozási funkcióját. [1]

A karcinoid tumorok bármely szervben kialakulhatnak, de gyakrabban lokalizálódnak a gyomor-bél traktusban (GIT - gyomor, kis és vastagbél), tüdőben, csecsemőmirigyben, hasnyálmirigyben és vesékben.

A HES sejtjeinek magas hormonális aktivitása miatt, a tumor folyamat kialakulásával (kontrollált sejtosztódás) nagyszámú hormonális hatóanyag lép be a vérbe. Az orvostudományban ezt a helyzetet „karcinoid szindrómának” nevezik, és a következő formában jelentkezhet:

  • hőhullámok;
  • tartós hasmenés (azaz hosszabb - több mint 14 nap);
  • a szív jobb felének rostos sérülése;
  • fájdalom a gyomorban;
  • hörgőgörcs.

A carcinoid tumorok pontos okai nem ismertek. Ugyanakkor számos olyan tényező van, amely a betegség kialakulásának fokozott kockázatára utal:

  • Nem - a nőknek nagyobb esélyük van egy karcinoid tumor kialakulására, mint a férfiak.
  • Kor - a legtöbb esetben a carcinoid daganatokat 40-50 éves korban diagnosztizálják.
  • Az öröklődés - az I típusú (MEN I) többszörös endokrin neoplazia (tumorok) jelenléte a közvetlen családban fokozza a karcinoid tumorok kialakulásának kockázatát. MENI-ben szenvedő betegeknél az endokrin rendszer mirigyeiben több daganat alakul ki.

A karcinoid tünetei

A karcinoid tumor kialakulása önmagában ritkán jelentkezik klinikai tünetekkel. Valamennyi fő tünet a nagy mennyiségű hormon hatóanyagnak a vérbe, azaz a karcinoid szindrómába történő felszabadulásával függ össze.

A carcinoid szindróma fő megnyilvánulása a következő:

  • hőhullámok;
  • hasmenés;
  • hasi fájdalom;
  • légszomj;
  • szívszelep károsodása;
  • bőrkiütés.

Gyakran a karcinoid szindrómában diagnosztizált betegeket neurológus vagy pszichiáter látja. Ennek oka a panaszok jellege, ami a központi idegrendszer munkájának megsértését jelzi.

Az arc és a nyak bőrpírja a betegség leggyakoribb tünete.

Egy tipikus árapály kezdete hirtelen. Jellemző:

  • az arc és a felső test vörös festése;
  • több percig tartó izzadás.

A nap folyamán a támadás többször is előfordulhat. Előfordulhat, hogy nehéz szakadással jár, és alkoholt vagy táplálékfelvételt okozhat, amely tyramint tartalmaz (csokoládé, dió, banán). Gyakran ez az állapot menopauzális forró villanásoknak tekinthető, és különös figyelem nélkül marad.

Néha ritkán előfordulnak a carcinoid szindróma tünetei, amelyek a NES sejtek bizonyos típusainak tumoraiból erednek, amelyek egyértelműen különböző szervekhez kapcsolódnak.

A hasnyálmirigyben bocsát ki:

  • gastrinomák (Zollinger - Ellison szindróma);
  • inzulinómát;
  • Vipoma (Werner-Morrison-szindróma);
  • glükagonomák.

Számos olyan daganat is létezik, amelyek ektópiás hormonokat termelnek, vagyis a szervezetben a fő szervet, amely bizonyos hormonot termel, a szervezetben egy tumor alakul ki, ezzel egyidejűleg ugyanez a hormon felszabadul.

Az adrenocorticotrop hormon (ACTH) leggyakoribb ectopiás termelése, melynek eredményeképpen a betegek megszerzik a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek megjelenését. A gyakorlatban azonban ezek a daganatok ritkák és specifikus klinikai képet mutatnak.

A karcinoid patogenezise

Az onkológiai megbetegedések patogenezisének fő kapcsolata a kontrollált sejtmegosztás. Mindazonáltal a neuroendokrin rendszerben a daganat kialakulásában a fő különbség az, hogy ezen szövet sejtjei képesek hormon hatóanyagokat előállítani.

A NES egy széles cellás hálózat, amely a szervezetben szétszóródik, és amely hormon hatóanyagokat felszabadítva részt vesz a szervek és rendszerek munkájának szabályozásában. A daganat és az ellenőrizetlen megosztottság kialakulásával ezek a sejtek fokozott mennyiségű hormonális hatóanyagot termelnek.

A fő vazoaktív anyag a szerotonin. A forró villanások azonban nagyobb valószínűséggel fordulnak elő a kallikrein szekréció következtében. Ez egy enzim (gyorsító), amely részt vesz a lizil-bradikinin kialakulásában. Továbbá ez a polipeptid bradykininné alakul - az egyik legerősebb vazodilatátor.

A karcinoid szindróma egyéb összetevői:

  • hasmenés (a megnövekedett szerotonin-termeléssel összefüggésben, ami jelentősen növeli a perisztaltikát (az üreges szervek összehúzódása), kevesebb időt biztosít a folyadék felszívódására a bélben);
  • a szívizom rostos elváltozásai (különösen a jobb részek, amelyek a szívszelepek elégtelenségéhez vezetnek);
  • hörgőgörcs.

A szívizom és a bronchospasmus károsodásának patogenezise komplex, és magában foglalja a szerotonin 5-HT2B receptorok aktiválását. [2]

Amikor a gyomor-bél traktusban elsődleges tumor található, a szerotonin és a kallikrein szétesik a májban, és a carcinoid-szindróma megnyilvánulása csak addig következik be, amíg a májban nem jelennek meg a metasztázisok, vagy a carcinoid tumor nem jár májelégtelenséggel (cirrhosis).

A bronchopulmonalis lokalizáció karcinoid neoplazmái provokálhatják a karcinoid szindróma kialakulását, és májmetasztázisok nélkül. Ezeket a különbségeket a vérellátás jellemzője jellemzi, amelyben a vérből a gyomor-bélrendszeri szervekből kifolyik a máj, és kiszűri, és a mellkasi szervekből a véráramlás azonnal bekövetkezik a szisztémás keringésbe.

A karcinoid osztályozása és fejlődési szakaszai

A karcinoidok osztályozása a különböző tényezők értékelésén alapul.

I. Helymeghatározással

Az elsődleges tumor helyétől függően:

  • a mellkas karcinoid tumorai (tüdő, hörgők, csecsemőmirigy) - a NES tumorok teljes számának mintegy 25% -át teszik ki;
  • az emésztőrendszer daganatai - a NES tumorok teljes számának több mint 60% -át teszik ki. [3]

II. A malignitás differenciáltságának és potenciáljának megfelelően [7]

A tüdő karcinoid tumorainak osztályozása

A tüdődaganatok nemzetközi szövettani besorolásában a tüdő karcinoidjait (WHO, 1981, 1999) rosszindulatú daganatokként osztályozzák a tipikus és atípusos karcinoidok alcsoportjainak felosztásával.

Az endokrin rendszer tumorokhoz tartoznak, amelyek a Kulchitsky sejt típusának sejtelemeiből származnak.

A kissejtes rák a neuroendokrin tüdődaganatok legnagyobb csoportja. W. D. Travis és mtsai. azonosított egy negyedik alcsoportot - a neuroendokrin rendszer nagysejtes karcinómát.

Így fénymikroszkóppal négyféle endokrin tumor létezik.

A Kulchitsky sejttípus elemei neuroendokrin rendszerének tumorai:

A. Tipikus karcinoid
B. Atípusos karcinoid
B. Kissejtes rák

• Kissejtes rák
• Vegyes kissejtes és nagysejtes karcinóma
• Kombinált kissejtes rák

G. Nagysejt neuroendokrin rák (LCNEC)

Az immunhisztokémia vagy az elektronmikroszkópos vizsgálat által létrehozott nagysejtes endokrin rák Nagy sejtrák, neuroendokrin tumor morfológiai jeleivel t

Hangsúlyozni kell, hogy a WHO karcinoid osztályozása nem megfelelő a klinikai lefolyásra és a prognózisra. Ezeknek a daganatoknak a morfológiai képe lehetővé teszi, hogy nem két, hanem három lehetőséget különböztessünk meg a kataplazia mértékétől függően: erősen differenciált (tipikus), mérsékelten differenciált (atipikus) és alacsony differenciált (anaplasztikus és kombinált).

Az ilyen csoportosítás a neoplazma sejt- és szerkezeti jellemzőire épül, nagy gyakorlati jelentőségű, mivel meghatározza a betegség klinikai lefolyását, a terápiás taktikát és a prognózist.

Nagyon differenciált (tipikus) karcinoid

A nagyon differenciált (tipikus) karcinoid mikroszkóposan megfelel egy alveoláris, cső alakú, trabeculáris és szilárd szerkezetű daganatnak (2.20. Ábra).


Ábra. 2.20. Az alveoláris struktúra nagymértékben differenciált (tipikus) karcinoidja. Hematoxilinnel és eozinnal festett. x 200.

Sokszögű tumorsejtek granulált eozinofil vagy könnyű citoplazmával és szabályos ovális magokkal. A nukleolok általában jól képződnek. A mitózisok ritkák. A legtöbb esetben pozitív ezüstfestési reakciót (a Grimslius-reakcióval) detektálunk.

A citoplazmában végzett elektronmikroszkópos vizsgálat során az argyrofil szemcsék megfelelnek az elektron-sűrű, neuroszecretoros szemcséknek. A Stroma tumorok csekély, vaszkularizált, a nekrózis ritkán fordul elő.

Közepesen differenciált (atipikus) karcinoid


Ábra. 2.21. Közepesen differenciált (atípusos) trabekuláris karcinoidszerkezet.
a - makropreparáció; b - mikrofotó. Hematoxilinnel és eozinnal festett. x 200.

A trabekuláris, cső alakú, szilárd szerkezetek elterjedése fókuszban van. A stromális komponens hasonló a tipikus karcinoidéhoz. Következésképpen a sejt- és szerkezeti atípia jelei, valamint ezeknek a tumoroknak az invazív növekedése nemcsak mikroszkóposan, hanem makroszkóposan is megfigyelhető.

Alacsony differenciált anaplasztikus és kombinált arcinoid

Az alacsony minőségű anaplasztikus és kombinált arcinoidot a strukturális és sejtes atípia jellemzi, a nekrózis fókuszainak jelenlétét és az infiltratív növekedést (2.22. Ábra).


Ábra. 2.22 Alacsony minőségű (anaplasztikus) karcinoid. Hematoxilinnel és eozinnal festett. x 400

Egy kombinált al-variánsban az anaplasztikus karcinoid szerkezeteket rák szerkezetekkel kombináljuk, beleértve a laphám és az adenokarcinómát. A makroszkóposan anaplasztikus karcinoid általában nem különbözik a ráktól.

A karcinoid tumorok az összes tüdődaganat 1-2% -át teszik ki. Ezek a lehetőségek különböznek a rosszindulatú daganatok különböző potenciáljától az infiltratív növekedés súlyossága, a progresszió sebessége, a metasztázisra képes képesség formájában. A prognózis korrelál a karcinoid variánsával, a betegség stádiumával, a tumor méretével, az intrathoracikus nyirokcsomók állapotával és az erek inváziójával.

Adataink szerint a nagymértékben differenciált karcinoidban a regionális metasztázisokat 3% -ban, 17,5% -ban mérsékelten differenciáltuk, 74% -ban pedig rosszul differenciáltuk. Az általunk azonosított carcinoidok három morfológiai variációjának racionalitását megerősíti a műtét mennyiségének és a betegek várható élettartamának értékelése.

Karcinoid: mi az, a várható élettartam a carcinoid tumorban

Karcinoid szindróma - tünetegyüttes, amely akkor fordul elő, ha a szervezetben neuroendokrin tumorok vannak. Jellemzője a karcinoid szekréciós termékeknek a vérbe történő felszabadulása - a BAS, amely magában foglalja a szerotonint, a prosztaglandinokat, a bradykinint, a hisztamint, stb. Minél több hormonot dob ​​ki a karcinoid, annál világosabb a szindróma megnyilvánulása. A szindróma előfordulási gyakorisága - a carcinoid betegek 20% -a. Egy ilyen karcinoid tumor gyakorlatilag mindenhol lokalizálható, lassú növekedés jellemzi. Ezért az ilyen szindróma korai észlelésének függvényében teljes gyógyulás léphet fel.

A patológia lényege

Első alkalommal a vékonybélben találtak tumorot, és Langans 1867-ben leírta a boncolás során. A 20. század 50-es években a tumorokat részletesen ismertették, és a karcinoid-szindróma előfordulását mutatták ki. A karcinoidokat már régóta jóindulatúnak tartották, de az elmúlt 10-15 évben bizonyították a malignitást.

Ha a karcinómák lokalizációjának százalékos arányáról beszélünk, a kép a következő:

  • 39% esik a vékonybélre;
  • 26% - vermiform folyamat;
  • 15% -os végbél;
  • legfeljebb 5% - colocarcinoma;
  • 2-4% a gyomor és a hasnyálmirigy esetében;
  • 1% májkárosodás esetén;
  • 10% - tüdő.

A karcino-tüdő az összes tüdődaganat 1-2% -a. Tipikus és atípusos.

A tüdő carcinoid tipikusan kis BAS-t termel, gyakran tünet nélkül jár. A boncolás során véletlenszerűen 10% -át észleli. A távoli metasztázisok ritkák.

A tüdő carcinoid tünetei a lokalizációtól függenek: a parenchyma központi, középső vagy perifériás zónájában. A perifériás tüdő carcinoidnak szinte nincsenek tünetei, és fluorográfiával kimutatható.

Központi hatással van a nagy hörgőkre, annak megnyilvánulásaira, nem köhögés, torakalgii, légzési nehézség és vérköhögés.

Az atípusos karcinoid az összes tüdő carcinoid 10% -át teszi ki. A betegek 7% -ában karcinoid-szindrómával jár. Az atipikusság agresszivitásában és rosszindulatú daganataiban nyilvánul meg; az esetek 86% -ában a máj és a mediastinalis nyirokcsomók korai metasztázik. Gyakran a tüdő perifériáján található. A karcinoid-szindróma nem tesz különbséget a szexuális különbségekben, 50-60 év alatt megbetegednek.

A jelenség etiológiája

  • genetikai hajlam (többszörös endokrin neoplazia jelenléte);
  • férfi nem;
  • alkohol és dohányzás;
  • neyfibromatoz;
  • gyomor patológia.

Az életkor nem számít.

A betegség formái

A szindróma klinikai tünetei szerint:

  • látens karcinoid szindróma - míg nincs klinika, de változások vannak a vizeletben és a vérben;
  • karcinoid szindróma az elsődleges daganat és metasztázisainak meghatározása nélkül;
  • szindróma + azonosított karcinóma és metasztázisok.

A szindróma megjelenésének legfőbb alapja a karcinóma szövetek hormonális aktivitása; maguk az apudocitákból származnak. Ez egy diffúz neuroendokrin rendszer, melynek 60 féle sejtje van, és a test bármely szövetében megtalálható.

A tünetek súlyossága a karcinóma szekréció koncentrációjának ingadozásától függ. A szerotonin a legjelentősebb. A szindróma nem fontos eleme a neuroendokrin tumoroknak. Például a bél karcinómákban a máj metasztázisai után következik be.

Más szervekben (például a tüdő, a petefészek, a hasnyálmirigy carcinoidja) történő karcinóma esetén a szindróma korai, még a metasztázis előtt is előfordul. Ennek az az oka, hogy a vér a portál vénáján keresztül nem megy át, és nem törlődik a karcinóma szekréciójából.

A szindróma tünetei és függőségük

A megnövekedett szerotonin hasmenést okoz (az esetek 75% -ában), hasi fájdalom támadásait, a tápanyagok felszívódását a vékonybélben és a szívizom károsodását. A szív jobb felének endokardiája újjászületik és szálas szövet helyébe lép.

Ritkán előforduló baloldali sérülés következik be, mert a szerotoninnal a vér áthalad a tüdőben, ahol a szerotonin megsemmisül. Az endokardium rostos változásai a tricuspid és pulmonáris szelepek fizetésképtelenségéhez vezetnek, és az a. rulmonalis.

Mindez a szívelégtelenség kialakulásához és a vér stagnálásához vezet az aorta körben. Ezt kifejezi az aszcitesz, a lábak ödémája, a hepatomegalia okozta májfájdalom szindróma, a jugularis vénák pulzációja és duzzadása miatt. A hisztamin és a bradykinin koncentrációjának növelése - a forró villanások megjelenése miatt. Ez a tünet a betegek 90% -ában fordul elő. Egy másik BAS szerepe nem világos.

Az árapály - valami olyan, mint a menopauza idején. A test felső felének éles vörösesedésének hirtelen időszakos megjelenésében fejeződnek ki.

Ez kifejezetten az arcra mutat, amelyet vörös sklerák és kifejezett lacrimáció követ. A hiperémia a fej, a nyak hátulján is van. Ugyanakkor a hő, égés és zsibbadás érzése van. HELL csepp, pulzus gyorsul.

Vércsatornák az agyból, szédülés előfordulhat. Először is, az árapály gyakorisága hetente egyszer korlátozott. Ezután a szám 10-20 napra növekszik. A támadás dátuma akár több órát is tarthat.

Ezeknek a tényezőknek bizonyos provokátorai vannak: az alkoholt, a fűszereket, a fűszeres és zsíros ételeket, a növekvő pszicho-fizikai stresszt, a szerotonint növelő gyógyszerek kezelését. A spontán árapály ritka.

Hasmenés - előfordulása annak köszönhető, hogy a szerotonin növeli a bél perisztaltikáját. A hasmenés állandóvá válik, de súlyossága eltérő. A tápanyagok felszívódásának felszívódása miatt hypovitaminosis fordul elő.

Hasi fájdalom - ezek a növekvő karcinóma okozhatják, ami mechanikus akadályt teremt az élelmiszer-bolus fejlődéséhez.

Hosszú karcinoid-szindróma, álmosság, izomtónus csökkenés; megnő a fáradtság, csökken a testsúly, a bőr szárazsága és a szomjúság. Futás közben rosszabbodik a trófea, az ödéma, az anaemia jelei és a csont mineralizációja csökken.

Az esetek 10% -ában a szindróma bronchospasmus, kilégzési dyspnea, amikor a kilégzés nehéz. Auskultáció - zihálás.

A karcinoid-szindróma bármely fenyegetett oldalról karcinoid válság formájában jelentkezhet bármely művelet során.

Ugyanakkor a vérnyomás jelentősen csökken, tachycardia, bronchospasmus és hyperglykaemia lép fel. Ilyen sokk halálban végződhet.

Tehát az összes tünet összegzése és összefoglalása a bél karcinoidja a szindróma megnyilvánulása: paroxiszmális hasi fájdalom, hányinger, lehetséges hányás, hasmenés, aszcitesz; A függelék karcinoid szindróma regenerálódik az apendectomiával. A gyomor karcinóma - a leggyakrabban fordul elő, és 3 típusú. A daganat eléggé agresszív a metasztázisok szempontjából.

I. típus - 1 cm-nél kisebb daganatméret; leggyakrabban jóindulatú és jó prognózisa van.

II. Típus - 2 cm-nél kisebb képzési méret; újjászületés ritkán.

III. Típus - a leggyakoribb; A karcinóma mérete legfeljebb 3 cm, rosszindulatú, gyakori a metasztázis. Még a korai felismerés esetén is rossz a prognózis. A korai felismerés esetén a kezelés 10–15 évvel meghosszabbíthatja az életet, ami nagyon értékes az onkológiában.

Más karcinóma helyek azonnal karcinoid szindrómát idéznek elő. Meg kell jegyezni, hogy a szindróma tünetei nem specifikusak, nincs nagy diagnosztikai értéke. Ez nem vonatkozik az árapályokra. Csak menopauzával fordulnak elő, vagy karcinoid szindróma.

Ez utóbbi esetben az árapály 4 típus:

  • 1. típus - a támadás időtartama néhány perc; csak az arca és a nyak vörösje;
  • 2. típus - az arc cianotikus, az orr duzzad és kékre változik, legfeljebb 10 percig tart;
  • A 3. típus - órák és napokig tart, a sklerák hiperémia, szakadás, mély ráncok az arcán;
  • A 4. típus - hipertermia, a karokon és a nyakon különböző formájú vörös foltok találhatók.

Diagnosztikai intézkedések

Nehézséget okoz a legjellemzőbb tünetek hiányában - a bőr öblítése és a forró villogás. A vérbiokémia meghatározza a vérben lévő szerotonin magas tartalmát és az 5-hidroxi-indecetsav (5-OIAA) növekedését a vizeletben.

(5-HIAK) - a szervezetben a szerotonin-metabolizmus mutatója. A karcinoidokkal emelkedik.

A megfelelő elemzés érdekében a véradás előtt három nappal el kell utasítania a szerotonin élelmiszerforrásait: banán, dió, paradicsom, csokoládé, avokádó stb.; ne vegyen be drogokat.

Kétséges esetben provokáljon mesterségesen alkoholt, Ca-glükonát bevezetését. A hasi szervek, a szcintigráfia, a röntgensugarak, a gyomor, a vastagbél, a bronchoszkópia stb.

Karcinoid válság - a műveletek és az érzéstelenítés okozhatja; műszeres diagnosztika; kemoterápia; stressz.

A karcinoid válság jelei: a vérnyomás bármilyen irányba ugrik; az általános állapot romlása; megnövekedett légzés nehézségekkel; impulzus szinte nem észlelhető, tachycardia; eszméletvesztés Kezelés nélkül kóma alakul ki.

A kezelés alapelvei

A karcinoid szindróma kezelése mindenekelőtt a daganat kezelése, ami a fő oka. A kezelés kiválasztását a diagnózis során határozzák meg, amikor a színpadát, méretét és lokalizációját észlelik. A betegség kezelésének módszerei: műtét, kemoterápia és sugárkezelés; tüneti kezelés.

A kezelés alapja a műtét. A daganat kivágása radikális, minimálisan invazív és palliatív. Radikális kivágással a karcinóma eltávolítása a környező szövetekkel és a nyirokcsomókkal történik.

Az intestinum vereséggel - az érintett terület reszekcióját hozza létre a szomszédos mesentery-vel.

A vastagbél karcinoid - jobb hemicolectomia.

A palliatív műtét már rákmetasztázisokkal történik. A carcinoma endokrin aktivitásának és a szindróma súlyosságának csökkentése érdekében nagy fókuszokat távolítanak el.

A tünetek csökkenthetők a máj artériájának embolizálásával vagy ligálásával is - ezek minimálisan invazív beavatkozások.

Metasztázisok esetén a kemoterápia ajánlott. Ezt a karcinóma eltávolítását követően a máj, a szívizom, a vizeletben magas 5-HIAA-szintek magas szintű jelenlétében alkalmazzák.

A karcinoid válság kizárása érdekében a terápia kis adagokkal kezdődik.

A kemoterápia gyakrabban nem ad jó eredményeket. A betegek csak egyharmada javult és hosszabb ideig tartó remisszió hat hónapig.

A szerotonin antagonisták a karcinómák által okozott magas szerotonin felszabadulás tüneti kezelését végzik.

A hisztamint nagy mennyiségben termelő karcinómák aktivitásával - ranitidin, AGP, cimetidin.

A biológiailag aktív anyagok szekréciójának általános elnyomása érdekében - az oktreotid, a Lanreotide (szomatosztatin analógok), interferonok felírása.

Ez az esetek több mint 50% -át elnyomja a klinikai szindrómát. A betegek jobban érzik magukat.

Előrejelzések és megelőzés

Mindez a daganat színpadától és méretétől függ. Ha nincsenek metasztázisok, a daganat radikális eltávolítása történt meg - a teljes gyógyulás megtörténik. A várható élettartam a betegek 95% -ánál 15 évvel vagy annál nagyobb.

Ellenkező esetben a prognózis gyenge, csak minden ötödik beteg él a metasztázisokkal. A karcinoid tumorok fokozatosan fejlődnek, hosszú idő alatt, ami lehetővé teszi, hogy a beteg még tíz évig éljen. A beteg meghal a metasztázisok neoplazmájából, a cachexiából, a bélelzáródásból.

Nem léteznek konkrét megelőző intézkedések. Az általános megelőző intézkedések közé tartoznak az egészséges életmód, a fizikai aktivitás, a kiegyensúlyozott táplálkozás, a dohányzásról való leszokás és az alkohol, elkerülve az onkogén anyagok hatását.

Hogyan lehet megakadályozni a tüdő karcinoid képződését

A tüdő daganatait a légzőrendszer patológiájára jellemző tünetek jellemzik. Továbbá a szervek legyőzésére utaló első jelek a daganat kialakulásának késői szakaszaiban jelennek meg. Hasonlóképpen, a tüdő carcinoid nyilvánul meg. Ez a daganat olyan rákok közé tartozik, amelyek komplex kezelést igényelnek.

tartalom

Koncepció meghatározása

A karcinoid egy rákellenes tumor, amely endokrin és idegrendszeri sejtekből áll. Az ilyen tumorok gyakran befolyásolják a gyomor-bél traktust. A karcinoidok ilyen terjedését azzal magyarázza, hogy ezeknek a sejteknek a legnagyobb koncentrációja a gyomor-bélrendszer szerveiben, valamint a hörgőkben és a húgyúti rendszerben megfigyelhető.

A rák előtti tumorok megzavarják egyes biológiailag aktív vegyületek szintézisét. Ugyanakkor a karcinoidok képesek önállóan hormonokat termelni, beleértve a szerotonint, a kallikreint, a prosztaglaint és a kinint.

A tumorok 50% -a rosszindulatú.

Téma szerint

Hogyan lehet megelőzni a pleuropulmonalis blastóma kialakulását gyermekeknél

  • Victoria Navrotskaya
  • Megjelent 2019. február 18.

A karcinoid két formája különböztethető meg: tipikus és atipikus. Az első a daganatok egyik nagyon differenciált típusa, és a nekrózis hiánya jellemzi. Az atípusos karcinoid nagy sejtekből áll, amelyek kifejezett magokkal rendelkeznek.

A tipikus daganatok ritkán válnak rákká. Az atípusos karcinoidokat a tumor folyamatának előrehaladása szempontjából veszélyesebbnek tekintjük.

Mivel a képződmények növekedése gyakran nem jár együtt, gyakrabban (átlagosan 74% -ban) diagnosztizáltak kissejtes tüdőrákot. Ez utóbbit általában 60 évnél idősebb férfiaknál észlelik. A kissejtes karcinóma prognózisa rendkívül kedvezőtlen. Az ilyen daganatos betegek mindössze 8% -a él több mint 5 éve.

okok

A karcinoidok megjelenésének valódi okait nem állapították meg. A kutatók úgy vélik, hogy a dohányzás a tüdőben növekedést okozhat. Ennek a faktornak a hatása azonban nem mindig jár a rákellenes tumorok megjelenésével.

A carcinoidok második legvalószínűbb oka a genetikai hajlam. A kockázati csoport magában foglalja az első típusú többszörös endokrin neoplazia szindrómájával rendelkező betegeket. Az ilyen típusú tumorok megjelenése is lehetséges az 1. típusú neurofibromatózisban. Ez a betegség súlyos, és a bőr elváltozásai és az idegrendszer diszfunkciója jellemzi.

A karcinoid kialakulásának kockázatát a nemek és a fajok határozzák meg. Az ilyen típusú tumorok gyakrabban alakulnak ki a tüdőben a nők és az európaiak körében. Ennek az elosztásnak az okait nem állapították meg.

tünetek

A karcinoidot homályos klinikai kép jellemzi. A tumor növekedésekor fellépő tünetek, „a maszkolás” a légzőrendszer patológiája által. Ha tüdőelváltozások következnek be:

  • légszomj;
  • tüdőgyulladás jelei;
  • krónikus köhögés.
Téma szerint

Minden, amit tudni kell az emlőrákról

  • Maxim Dmitrievich Gusakov
  • Közzétett 2018. szeptember 3., 2018. november 7.

A rákellenes tumorok növekedése hozzájárul egy másodlagos fertőzéshez. Ez a körülmény jelentősen megnehezíti a diagnózist.

A tünetek akkor válnak nyilvánvalóvá, ha a daganat eléri a nagy méretet és a metasztázisokat. A klinikai események típusa a sérülés területétől függ. A tüdőkben előforduló daganatok növekedése ritkán előidézi a carcinoid szindrómát, amely a következő tünetek formájában jelentkezik:

  • forró villanások;
  • a szívszelep károsodása következtében fellépő tachycardia támadások;
  • a bőr fehéredése;
  • légszomj;
  • brohospazm.

Néha a betegek felső része a vérnyomás csökkenése miatt pirosra változik. Ugyanakkor a hányinger és a hányás is megfigyelhető. Lehet orrfolyás és fokozott szakadás is.

Kezdetben ezeknek a támadásoknak a időtartama nem haladja meg a 10 percet. Ahogy a daganat folyamat fejlődik, a bőr állandó vörös árnyalatot kap kékes árnyalattal. Az út mentén aktiválja a dermis sejtjeinek megosztását, és a pigment foltok képződnek az utóbbi felületén.

A tüdő vereségével az atelektáz alakul ki (orgona defláció). Szélsőséges esetekben karcinoid válság fordul elő, amelyet az idegrendszer működési zavarai, a légzési zavar és a vérkeringés jellemez.

diagnosztika

A karcinoidokat általában véletlenszerűen észlelik a tüdővizsgálat során (tervezett vagy patológia miatt). A tünetek alapján szinte lehetetlen daganatot diagnosztizálni.

Téma szerint

Milyen tünetei vannak a légcsődaganatnak?

  • Maxim Dmitrievich Gusakov
  • Közzétett 2018. szeptember 3., 2018. november 12.

Ha a kezdeti stádiumban tüdőgyulladást feltételeznek, a vér és a vizelet vizsgálatokat végezzük. Mindkét teszt segít a carcinoidok által szintetizált hormonok koncentrációjának értékelésében. A problémás test állapotának értékeléséhez:

A karcinoidokban a szomatosztatin receptor szcintigráfia a leghatékonyabb. Ez a módszer magában foglalja a szervezetbe olyan specifikus hormonok bejuttatását, amelyek több órán keresztül felhalmozódnak a tumor lokalizáció helyén.

A karcinoidok esetében biopsziára van szükség, amelynek során a további vizsgálatokat célzó szöveteket gyűjtik. Ez a módszer lehetővé teszi a daganat típusának meghatározását.

Kezelési módszerek

A tüdő carcinoidot műtéttel kezelik. A konzervatív terápia használata ebben az esetben nem hatékony. A gyógyszert gyakran kombinálják sebészeti módszerekkel.

Ritkán a pulmonális tumorok kezelésében az alfa-interferont alkalmazzák, ami a betegek méretének csökkenését biztosítja a betegek 15% -ában. Egy ilyen típusú anyag a testtömeg és a láz éles csökkenését idézi elő.

Szélsőséges esetekben, amikor a választott kezelési módszer nem eredményezett pozitív eredményt, támogató terápiát írnak elő. Ez utóbbi segít csökkenteni az általános tünetek intenzitását. A fenntartó terápia magában foglalja a számos olyan termék fogyasztásának elutasítását, amelyek forró villanásokat váltanak ki. Szintén előírt vitamin-komplexeket, amelyek normalizálják a bőr állapotát.

A sebészeti beavatkozást olyan esetekben használják, amikor a problémás területhez hozzáfér. A művelet típusát a tumor helyétől, típusától és méretétől függően határozzuk meg. A sebész a kezelés taktikájának kiválasztásakor figyelembe veszi a légzőrendszer egyidejű kórképeit.

Körkörös rezekció

A művelet során két metszés történik (a tumor felett és alatt), majd a problémás szövetek kivágása. A neoplazma mellett a bronchus egy részét eltávolítják a műtét során.

Kis karcinoidok esetén a szegmentektómiát (ékrezekció) jelezzük. Ez a módszer a tüdőszövet részleges eltávolítását foglalja magában.

lobectomy

A lobectomiát akkor írják elő, ha a tumor lokalizációja miatt nem lehetséges a korábbi kezelési módszerek alkalmazása. A műtét során az orvos eltávolítja az érintett tüdő egész lebenyét.

pneumonectomy

A többsejtes karcinóma esetén a pneumonectomiát írják elő. A műtét során a sebész eltávolítja a jobb vagy bal tüdőt.

A műtét típusától függetlenül az orvos eltávolítja a helyi nyirokcsomókat, hogy ellenőrizze az utolsó rákos sejtek jelenlétét. A műtét idején átlagosan a tipikus és 50% -os atípusos daganatok 10% -a kezd metasztázni.

A nyirokcsomók eltávolítása csökkenti a carcinoid ismétlődés kockázatát.

Torakális módszer

A mellkasi sebészetet egy videokamerával végzik, amely egy kis metszésen keresztül a mellkasi üregbe kerül. Ez a módszer kevésbé invazív. A kamera lehetővé teszi, hogy meghatározza a daganat pontos helyét, hogy a sebész kis metszeteket készítsen a tumor eltávolításához.

Téma szerint

Mindent a mediastinalis rákról

  • Victoria Navrotskaya
  • Megjelent 2018. augusztus 25-én

A radikális műtét utáni esélyek a tumor típusától és a kezelés időszerűségétől függenek. A műtét utáni prognózis pozitív azokban az esetekben, amikor kis karcinoidokat távolítottak el, amelyek nem adtak áttétet.

A kezelés sikerességét a társbetegségek jelenléte vagy hiánya is határozza meg. A lebeny vagy az egész tüdő eltávolítása krónikus szervbetegségben szenvedő betegeknél a gyógyulás jelentősen hosszabb. A rehabilitációs időszak alatt a személy légzési nehézséget tapasztal.

Palliatív kezelések

Egyes esetekben a karcinoid kezelésében palliatív kezelési módszereket alkalmazunk. Ez a megközelítés magában foglalja a fő tünetek enyhítését.

E célból alkalmazza:

  • kemoterápia;
  • sugárkezelés;
  • radioaktív gyógyszerek.

A kemoterápia intravénás vagy orális gyógyszeres kezelés. Ezt a kezelési módszert metasztatikus daganatoknál alkalmazzák.

A kemoterápia ritkán ad pozitív eredményt a karcinoidok esetében. A gyógyszereket elsősorban a tumor eltávolítása után alkalmazzák. A legtöbb betegnek több gyógyszert írnak fel. Az ilyen kezelés időtartama 3-4 hét, majd rövid pihenés szükséges.

A karcinoid szindrómában az oktreotid jó eredményeket mutat. A gyógyszer lassítja a tumor növekedését, és ritkán segít csökkenteni a tumor méretét.

carcinoid

A karcinoid egy ritka, potenciálisan rosszindulatú daganat a neuroendokrin tumorok csoportjából. Az emésztő- és légzőrendszerek szerveiben található. Nagy mennyiségű biológiailag aktív anyag kibocsátása. A karcinoid hosszú ideig tünetmentes lehet. A későbbi árapályok a test felső felének vörösségével, tachycardia és hipotenzióval járnak együtt. Lehetséges hasmenés és hasi fájdalom. Előrehaladott esetekben vérzés, bélelzáródás vagy a tüdő atelézise alakulhat ki. A karcinoid diagnózisa tünetek, ultrahang, CT, laboratóriumi vizsgálatok és egyéb vizsgálatok alapján történik. Kezelés - műtét, kemoterápia.

carcinoid

A karcinoid egy ritka, lassan növekvő, hormonálisan aktív tumor, amely az APUD rendszer sejtjeiből származik. A klinikai folyamat szerint a jóindulatú daganatokra hasonlít, azonban hajlamos a távoli áttétekre. A karcinoid potenciálisan rosszindulatú neoplazia. Gyakran érinti a gyomrot és a beleket, kevésbé gyakori a tüdőben, a hasnyálmirigyben, az epehólyagban, a csecsemőmirigyben vagy az urogenitális traktusban. Általában a karcinoidot 50-60 éves korban diagnosztizálják, bár fiatal betegekben kimutatható. Az onkológiai betegségek teljes számának 0,05-0,2% -át és a gyomor-bélrendszeri neoplaziaok számának 5-9% -át teszi ki. Egyes adatok szerint a férfiak karcinoidban szenvednek gyakrabban, mint a nők, míg másokban a betegség gyakran mindkét nemre vonatkozik. A kezelést az onkológia, a gastroenterológia, a pulmonológia, a hasi műtét, a mellkasi sebészet és az endokrinológia területén dolgozó szakemberek végzik.

A karcinoid etiológiája és patológiája

Az endokrin sejtekből származó neoplazmákat 1888-ban írták le. Egy kicsit később, 1907-ben, Oberndorfer először a "carcinoid" nevet használta, hogy utaljon a vastagbélrákra emlékeztető neoplazmákra, de jóindulatúabb pályával jellemezhető. A karcinoidok több mint egy évszázados tanulmánya ellenére fejlődésük oka még nem ismert. A kutatók megjegyzik, hogy élesen kifejezett örökletes hajlam.

Az esetek 50-60% -ában a karcinoidok a függelék régiójában találhatók, 30% -ban a vékonybélben. A gyomor, vastagbél, végbél, hasnyálmirigy, tüdő és más szervek esetleges károsodása. A karcinoid lokalizációja és a beteg testében a szerotonin szintje között egyértelmű összefüggés van. A legnagyobb mennyiségű szerotonin-szekretáló karcinoid az ileumban, a jejunumban és a vastagbél jobb oldalán található. A hörgők, a nyombél, a gyomor és a hasnyálmirigy daganatait a hormonális aktivitás alacsonyabb szintje jellemzi.

A lassú növekedés miatt a karcinoidok hosszú ideig tartó kis méretét és hosszú tünetmentes lefolyását jóindulatú daganatoknak tekintették. Később azonban kiderült, hogy a csoport daganatai gyakran metasztázódnak. A vékonybél karcinoidjaiban a betegek 30-75% -ánál távoli metasztázisokat észleltek, a vastagbél sérüléseit 70% -ban. A másodlagos onkológiai folyamatokat általában a regionális nyirokcsomókban és a májban, kevésbé más szervekben észlelik.

Az üreges szervek legyőzésével a karcinoidok a szubmukozális rétegben találhatók. A tumorok a bél külső falának irányában és a szervüreg irányában nőnek. A karcinoid átmérője általában nem haladja meg a 3 cm-t, a daganat sűrű, sárga vagy szürkés-sárga a bemetszésnél. A karcinoidok szövettani szerkezetének három fő típusa létezik: trabeculák és szilárd fészkek (A típus), keskeny szalagok (B típus) és pszeudo-vas szerkezetű (C típus) formájában. Amikor a vizsgált minta sejtjeinek citoplazmájában argentaphin és kromaffin reakciókat hajtunk végre, meghatározzuk a szerotonin tartalmú szemcséket.

A karcinoid tünetei

Hosszú, aszimptomatikus úton jellemzett carcinoid tumorok esetében. A pathognomonikus tünetek paroxizmális forró villanások, melyet az arc, a nyak, a nyak és a test felső felének hirtelen öblítése kísér. A hiperémia prevalenciája a karcinoidban változhat - a helyi arcpirulástól egészen az egész felső test elszíneződéséig. A forró villanások alatt a hiperémia területén hevítés, zsibbadás vagy égés érzése van. Lehetséges konjunktivális bőrpír, könnyezés, fokozott nyálmirigy és az arc duzzanata.

A fenti tünetekkel együtt a karcinoidos rohamok időszakában a szívfrekvencia növekedése és a vérnyomás csökkenése figyelhető meg. Kevésbé, az árapályokat fokozott vérnyomás kíséri. A karcinoid támadások nyilvánvaló ok nélkül fejlődnek ki, vagy a fizikai terhelés, az érzelmi stressz, bizonyos gyógyszerek, alkoholfogyasztás, fűszeres és zsíros ételek fogyasztása miatt. A támadás időtartama általában 1-2-10 perc, ritkábban - néhány óra vagy nap. A karcinoid kezdeti szakaszában az árapályokat több hét vagy hónap alatt 1 alkalommal figyeljük meg. Ezt követően a támadások gyakorisága naponta többször is növekszik.

Az áramlás sajátosságait figyelembe véve a karcinoidokban négy fajta árapály azonosítható. Az első típusú támadások (erythemás) időtartama néhány perc. A bőrpír területe az arcra és a nyakra korlátozódik. A második típusú árapály 5-10 percig tart. A karcinoid beteg arcai cianotikussá válnak, az orr vöröses-lila színárnyalatot kap. A harmadik típusú támadások - a leghosszabbak - több órától néhány napig tarthatnak. Ezek a fokozott könnyezés, a kötőhártya hiperémia, a hypotonia és a hasmenés jelennek meg. A negyedik árapály-típusban a nyakban és a felső végtagokban fényes vörös foltok figyelhetők meg.

Az árapályok a karcinoid szindróma részei, és a carcinoidok 90% -ában fejlődnek ki. Az árapály mellett a betegek 75% -ában hasmenés következik be, a szerotonin hatására a bél fokozott motoros működése miatt. A hasmenés súlyossága a karcinoidban jelentősen változhat, több folyadékszéklet is előfordulhat hypovolemia, hypoproteinemia, hypocalcemia, hypopotassemia és hypochloremia. Lehetséges bronchospasmus is, melyet kilégzési dyspnea kísér, zümmög és száraz fütyül.

Idővel a carcinoiddal kezelt betegek fele endokardiális fibrosist alakít ki a szerotonin csúcskibocsátásának hatása miatt. A jobb szívében a tricuspid szelep elégtelensége alakul ki. A fenti tünetek mellett a karcinoidok felfedhetik a pellag-szerű bőrváltozásokat, a húgycső fibrózis szűkületét, a fibrotikus változásokat és a mesentery tartályok szűkülését. Néha a hasüregben a hasüregben kialakuló karcinoid-képződésben szenvedő betegeknél a bélelzáródás kialakulása figyelhető meg.

Sebészeti eljárás vagy invazív eljárás során karcinoid válságok alakulhatnak ki, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. A válság a dagály, a hirtelen vérnyomáscsökkenés (vaszkuláris összeomlás lehetséges), a szívfrekvencia jelentős emelkedése, láz, erős izzadás és súlyos bronchospasmus. Bizonyos esetekben a karcinoid válságok spontán vagy stressz hatására fordulnak elő.

A metasztázis gyakran befolyásolja a májat. A közönséges másodlagos gócoknál megfigyelhető a máj, a sárgaság és a transzamináz aktivitás növekedése. A hashártya karcinoid metasztázisával aszcitesz lehetséges. Egyes betegeknél a csont, a hasnyálmirigy, az agy, a bőr, a petefészek vagy a mellkas metasztázisai vannak. Karcinoidos betegek csontrendszeri károsodása, csonttáji fájdalom, hasnyálmirigy-áttétek - hátfájás, az agyi károsodással járó fájdalom - neurológiai rendellenességek, metasztázisok a mellkasra - légszomj és köhögés. Bizonyos esetekben a karcinoid kis metasztatikus gyökerei klinikai megnyilvánulások nélkül haladnak meg, és csak műszeres vizsgálatok során kerülnek felismerésre.

Karcinoid diagnózisa

A lehetséges aszimptomatikus folyamat, a lassú progresszió és az elsődleges fókusz kis mérete miatt a karcinoid diagnózisa bizonyos nehézségekkel járhat. A neuroendokrin tumor jelenlétének igazolására szolgáló specifikus laboratóriumi vizsgálatok a vérplazmában lévő szerotoninszintek és a vizeletben az 5-hidroxi-indolucetsav szintjének meghatározása. A primer neoplazia és metasztatikus fókuszok lokalizációjának meghatározásához sztintigráfiát alkalmazunk oktreotiddal.

Egyes esetekben az endoszkópos vizsgálat során a karcinoid kimutatható. Gyomorfekély gyanúja esetén gastroszkópiát, vastagbél-kolonoszkópiát, vastagbél-rektoszkópiát, bronchoszkópiát, bronchoszkópiát stb. Írnak elő. Endoszkópia során biopsziát végzünk, majd szövettani vizsgálatot végzünk. A hasi szervek szcintigráfiája, MRI és CT mellett a mellkasröntgen, a szelektív angiográfia, az egész csontváz szcintigráfiája és más vizsgálatok is felhasználhatók a carcinoid és metasztatikus fókuszok azonosítására.

A laboratóriumi módszerek felhasználhatók a karcinoid prevalenciájának becslésére is, különösen az A kromatográfiás szint meghatározására a vérben. A kromatográfiás A koncentráció növekedése 5000 mg / ml felett több karcinoid metasztázis jelenlétét jelzi. Karcinoid szindróma jelenlétében differenciáldiagnózis lehet szükség más neuroendokrin tumorok, meduláris pajzsmirigy tumorok és kissejtes tüdőrák esetén. A forró villanások hiányában a karcinoid függeléket néha krónikus apendicitissal, vastagbél-elváltozásokkal, vastagbélrákkal és más májbetegségekkel járó májmetasztázisokkal kell serkenteni sárgasággal és hepatomegaliaval.

Karcinoid kezelés

A karcinoid kezelés fő módszere a műtét. A függelékben a neoplázia, az apendektómia, a jejunum és az ileum daganatok esetében a lézió területe a méhészet és a regionális nyirokcsomók helyének eltávolításával együtt megmarad. A vastagbél-karcinoidokkal hemicolectomia történik. A májban az egyes metasztázisoknál lehetséges a szerv szegmentális rezekciója. Többszörös metasztázisok esetén a máj artériák embolizációját, cryodestrukciót vagy rádiófrekvenciás pusztulást alkalmaznak, de ezeknek a kezeléseknek a hatékonyságát, valamint a szövődmények valószínűségét a megfigyelések kis száma miatt nem értik jól.

A karcinoid kemoterápia hatástalan. Néhány élettartam növekedést észleltek, amikor a sztreptozocinnal fluorouracilt adtak, azonban ezeknek a gyógyszereknek a használata korlátozott a hányinger, hányás és a vesékre és a vérképző rendszerre gyakorolt ​​negatív hatások miatt. A carcinoid gyógyszeres kezelése általában szomatosztatin analógok (oktreotid, lanreotid) alkalmazásával jár, esetleg interferonnal kombinálva. A gyógyszerek ezen kombinációjának alkalmazása lehetővé teszi a betegség megnyilvánulásának kiküszöbölését és a tumor növekedésének sebességének csökkentését.

A karcinoidok prognózisa viszonylag kedvező. A neoplazma korai felismerésével, távoli áttétek hiányával és sikeres radikális műtéttel a gyógyulás lehetséges. Az átlagos élettartam 10-15 év. A közönséges karcinoid-formában szenvedő betegek halálának oka általában a tricuspid szelepbetegség, a hasüregben a bélrendszeri elzáródás, a távoli metasztázis következtében a különböző szervek (általában a máj) működési zavara miatt kialakuló zavar.