Mi a leukosztázis

A leukosztázis a nagy myeloblasztok felhalmozódása a mikrorészecskékben, ami szervi diszfunkcióhoz vezet. A tüdő- és agyi keringés leggyakrabban megfigyelt megsértése súlyos következményekkel jár. A vese mikrocirkulációja is lehetséges.

A> 50 000 / μl-es blastokkal a vérben a pulmonális leukosztázis kockázata jelentősen megnő. Az AML-ben szenvedő és a perifériás vér magas blasztózisában szenvedő betegeknél a leukosztázis következtében az agyi vérzés kockázata nő. A központi idegrendszeri halálos vérzés gyakrabban fordul elő az AML-ben, mint az OOL-ban minden korcsoportban.

Számos éretlen leukociták (leukémiás blastok) megzavarják a vérkeringést a mikrovillák blokkolásával vagy a leukocita trombiák kialakításával kis edényekben. Az elasztikus nagy robbanósejtek bezárják a mikrovaszkuláris lumenet. A blastok versenyezhetnek az oxigénért, és helyi szöveti hipoxiához és szervfunkcióhoz vezethetnek. Az eljárás továbbfejlesztésével az endothelium megsérül, az edények falai megszakadnak, és a tumorsejtek belépnek a környező szövetekbe. A tüdőben a leukocita thrombi a vérerek szakadásához és a tüdőbe való beszivárgáshoz vezetnek. Amikor a blastémia> 300000 / μl, a daganatcsomók képződnek az agy fehéranyagának perivaszkuláris térben.

Nehéz megakadályozni a leukosztázis kialakulását, de lehetséges a fejlesztés kockázatának csökkentése a megfelelő kezeléssel, a blastok számának csökkentésére. Ha leukocitózis> 50 000 μl leukémiában szenvedő betegeknél, allopurinolt írnak fel, megfelelő infúziós terápia a vizelet lúgosításával.

Ha a páciensnek 50 000-nél nagyobb dyspnea, neutropenia és blastózisa van, akkor azt immunkompromittáló fertőzéssel és leukosztázissal kezelt betegként kell kezelni. Ebben az esetben a pulmonális leukosztázis diagnózisát kizárással végzik. Ezeknél a betegeknél a dyspnea általában hirtelen jelenik meg, a diffúz kétoldalú nedves rálák, a hipoxia jelei, a röntgenfelvételen pulmonális infiltrátumok jelentkeznek; láz gyakran észlelhető. A rossz prognosztikai jelek a hypercapnia, a hypoxia, a progresszív légzési acidózis.

Mi az akut myeloblasztikus leukémia és mi az élettartam

Az akut myeloblastos leukémia (AML) olyan kifejezés, amely egyes akut mieloid leukémiát egyesít, amelyre jellemző a myeloblastok érési mechanizmusának meghibásodása.

A fejlődés korai szakaszában a betegség tünetmentes, és túl későn diagnosztizálódik.

A leukémia időben történő azonosításához tudnia kell, hogy mi az, milyen tünetek jelzik a betegség kialakulásának kezdetét és milyen tényezők befolyásolják annak előfordulását.

ICD-10 kód

Betegségkód - C92.0 (akut myeloblastos leukémia, a mieloid leukémia csoportjába tartozik)

Mi az?

Az AML egy malignus transzformáció, amely magában foglalja a vérsejtek mieloid csíráját.

Az érintett vérsejtek fokozatosan felváltják az egészségeseket, és a vér megszűnik teljes mértékben elvégezni munkáját.

Ezt a betegséget, mint más típusú leukémia, a mindennapi kommunikációban vérráknak nevezik.

Azok a szavak, amelyek ezt a meghatározást teszik lehetővé, lehetővé teszik, hogy jobban megértsük.

Leukémia. A leukémia esetében a módosított csontvelő aktívan termel fehérvérsejteket - vérelemeket, amelyek felelősek az immunrendszer fenntartásáért - patológiás, rosszindulatú szerkezettel.

Ezek helyettesítik az egészséges leukocitákat, behatolnak a test különböző részeibe, és olyan elváltozásokat képeznek, amelyek hasonlóak a rosszindulatú daganatokhoz.

Az egészséges vér különbségei a leukémia betegétől

Myelogenous. Az AML-ben az érintett myeloblastok túlzott termelése kezdődik - olyan elemeket, amelyeket a leukociták egyik fajtájává kell átalakítani.

Eltávolítják az egészséges prekurzor elemeket, ami más vérsejtek hiányához vezet: vérlemezkék, vörösvértestek és normál fehérvérsejtek.

Sharp. Ez a meghatározás azt sugallja, hogy az éretlen elemek készülnek. Ha az érintett sejtek érettek, a leukémiát krónikusnak nevezik.

Az akut mieloblastózist gyors előrehaladás jellemzi: a vérben lévő myeloblasztok elterjednek a szervezetben, és szöveti beszivárgást okoznak.

tünetek

Általában az AML felnőttek és idősek körében alakul ki. A mieloid leukémia korai stádiumait a kifejezett tünetek hiánya jellemzi, de ha a betegség a szervezetbe esik, számos funkcióban komoly zavarok jelentkeznek.

Hyperplastic szindróma

A leukémia hatására bekövetkezett szöveti infiltráció következtében alakult ki. A perifériás nyirokcsomók nőnek, lép, palatinus mandulák, máj növekszik.

A mediastinum régió nyirokcsomóit érinti: ha jelentősen növekszik, akkor a felső vena cava lesz.

A véráramlást zavarják, melyet a nyaki fájdalom, a gyors légzés, a bőr cianózisa, a nyaki érerek duzzanata kísér.

Az ínyeket is érintik: a Vincent sztomatitis megjelenik, amelyet súlyos tünetek alakulnak ki: az íny duzzad, vérzik és sokat fáj, és az evés és a szájüreg gondozása nehéz.

Hemorrhagiás szindróma

A betegek több mint fele rendelkezik annak megnyilvánulásaival, a vérlemezkék akut hiánya miatt alakul ki, amelyben a véredények falai vékonyabbak, a véralvadás zavara van: többszörös vérzés - orr, belső, szubkután, ami hosszú ideig nem állítható le.

A vérzéses stroke kockázata - az agy vérzése, amelyben a halálozás 70-80%.

Az akut myeloblastos leukémia korai stádiumában a vérzéses rendellenesség gyakori orrvérzés, vérzésgumi, a test különböző részein fellépő zúzódások formájában jelentkezik, amelyek kisebb hatásokból fakadnak.

vérszegénység

Jellemzője:

  • Súlyos gyengeség;
  • fáradtság;
  • A munkaképesség csökkenése;
  • ingerlékenység;
  • apátia;
  • Gyakori fájdalmak a fejben;
  • szédülés;
  • ájulás;
  • Az enni való törekvés kréta;
  • álmosság;
  • Fájdalom a szívben;
  • A bőr felpattanása.

Még jelentéktelen fizikai aktivitás is nehéz (erős gyengeség, gyors légzés figyelhető meg). Haj anémia gyakran esik ki, törékeny körmök.

mámor

Emelkedik a testhőmérséklet, csökken a testsúly, az étvágy eltűnik, gyengeség és túlzott izzadás következik be.

A mérgezés kezdeti megnyilvánulásait a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában figyelték meg.

neuroleukemia

Ha a beszivárgás befolyásolta az agyszövetet, ez rontja a prognózist.

A következő tüneteket figyelték meg:

  • Ismétlődő hányás;
  • Akut fájdalom a fejben;
  • Epipristupy;
  • ájulás;
  • Intrakraniális hypertonia;
  • A valóság felfogásának zavarai;
  • Csökkent hallás, beszéd és látás.

leukostasisnak

Fejlődik a betegség későbbi szakaszaiban, amikor az érintett myeloblasztok száma a vérben meghaladja a 100 000 1 / μl-t.

A vér megvastagodik, a véráramlás lassú, sok szervben vérkeringés zavar.

Az agyi leukosztázisra jellemző az intracerebrális vérzés előfordulása. A látás károsodott, szuper állapot, kóma fordul elő, és a halál lehetséges.

Pulmonális leukosztázis esetén gyors légzés figyelhető meg (tachypnea előfordulhat), hidegrázás és láz. A vérben lévő oxigén mennyisége csökken.

Akut myeloblastos leukémia esetén az immunrendszer rendkívül sérülékeny és képtelen védeni a szervezetet, ezért nagy a fertőzésérzékenység, ami nehéz és sok veszélyes szövődmény.

okok

Az AML kialakulásának pontos okai nem ismertek, de számos tényező növeli a betegség kialakulásának valószínűségét:

  • Sugárzási expozíció. Veszélyesek azok, akik radioaktív anyagokkal és eszközökkel, a csernobili atomerőmű felszámolóival, más rákos sugárkezelésben részesülő betegekkel lépnek kapcsolatba.
  • Genetikai betegségek. A Fakony, a Bloom és a Down szindrómák anémia esetén a leukémia kialakulásának kockázata nő.
  • Vegyi anyagok expozíciója. A rosszindulatú betegségek kezelésében a kemoterápia negatív hatással van a csontvelőre. Továbbá, a valószínűség a mérgező anyagokkal (higany, ólom, benzol stb.) Krónikus mérgezéssel nő.
  • Öröklődés. Azok a betegek is megbetegedhetnek, akiknek a közeli rokonai leukémia szenvedtek.
  • Myelodysplasticus és mieloproliferatív szindrómák. Ha ezeknek a szindrómáknak egyikére nincs kezelés, a betegség leukémiává alakítható.

Gyermekeknél ez a fajta leukémia rendkívül ritkán szerepel a kockázati csoportban - az 50-60 évnél idősebbek.

Az AML formái

A myeloblastos leukémia számos olyan fajtával rendelkezik, amelyeken a prognózis és a kezelés taktika függ.

Emellett az említett fajtákon kívül vannak más ritka fajok, amelyek nem szerepelnek az általános osztályozásban.

diagnosztika

Az akut leukémiát számos diagnosztikai intézkedés alkalmazásával észlelik.

A diagnózis a következőket tartalmazza:

  • Telepített vérszámlálás. Segítségével kimutatható a robbanóelemek vérének tartalma és más vérsejtek szintje. Leukémia esetén túlzott mennyiségű robbanás és csökkent vérlemezkék, érett leukociták, vörösvértestek detektálódnak.
  • A biomateriális felvétele a csontvelőből. A diagnózis megerősítésére szolgál, és a vérvizsgálatok után kerül sor. Ezt a módszert nemcsak a diagnózis folyamatában, hanem a kezelés során is alkalmazzák.
  • Biokémiai elemzés. Információt ad a szervek és szövetek állapotáról, a különböző enzimek tartalmáról. Ez az elemzés arra szolgál, hogy részletes képet kapjon a sérülésről.
  • Egyéb diagnosztikai típusok: citokémiai vizsgálat, genetikai, a lép, a hasüreg és a máj ultrahangja, a mellkas terület röntgensugara, az agykárosodás mértékének meghatározására szolgáló diagnosztikai intézkedések.

A beteg állapotától függően más diagnosztikai módszerek is előírhatók.

kezelés

Az AML kezelése a következő módszerek használatát foglalja magában:

  • Kemoterápia. A gyógyszerek a sejteket aktivitásuk és reprodukciójuk gátlásával befolyásolják. A leukémia kulcsfontosságú kezelése.
  • Konszolidáció. A remisszió során alkalmazott kezelés célja az ismétlődés valószínűségének csökkentése.
  • Az őssejt-transzplantáció. A leukémiában történő csontvelő-transzplantációt a 25-30 évesnél fiatalabb betegek kezelésére használják, és szükségessé válik azokban az esetekben, amikor a betegség kedvezőtlen (neuroleukémia figyelhető meg, a leukociták koncentrációja rendkívül magas). Átültették a saját sejtüket vagy a donort. Általában a közeli hozzátartozók donorokká válnak.
  • További terápia. Visszaállítja a vér állapotát, magában foglalja a vérelemek bevezetését.

Immunterápiát is alkalmazni lehet - az immunológiai készítményeket használó referencia.

Alkalmaz:

  • Monoklonális antitesteken alapuló gyógyszerek;
  • Adaptív sejtterápia;
  • Ellenőrzőpontgátlók

Az akut myeloid leukémia diagnosztizálásakor a kezelés időtartama 6-8 hónap, de növelhető.

Élet előrejelzés

Az előrejelzés a következő tényezőktől függ:

  • Az AML típusa;
  • Érzékenység a kemoterápiára;
  • A beteg kora, neme és egészsége;
  • Leukocita-szám;
  • Az agy bevonásának mértéke a patológiai folyamatban;
  • Az elengedés időtartama;
  • A genetikai elemzés mutatói.

Ha a betegség érzékeny a kemoterápiára, a leukociták koncentrációja mérsékelt, és a neuro-leukémia nem alakul ki, a prognózis pozitív.

A kedvező prognózis és a komplikációk hiánya miatt az 5 éven túli túlélés több mint 70%, a relapszusok gyakorisága kevesebb, mint 35%. Ha a beteg állapota bonyolult, akkor a túlélési arány 15%, míg az állam 78% -ában ismétlődhet.

Annak érdekében, hogy az AML-t időben észleljük, rendszeres orvosi vizsgálatokat kell végezni, és meg kell hallgatni a testet: gyakori vérzés, fáradtság, kis expozíciós véraláfutások, hosszan tartó ésszerűtlen láz jelezheti a leukémia kialakulását.

AML: Tünetek, gyógyíthatóság és élettartam

A mindennapi életben gyakran hallunk rákról, különösen a vérrákról. Ezek közül az egyik az akut mieloblasztikus leukémia (AML) vagy akut leukémia, amely a mindennapi életben vérrák vagy leukémia. Az AML összetettsége először is az, hogy a kezdeti szakaszban nincsenek nyilvánvaló jelei a betegségnek. Másodszor, maga a kezelési folyamat nagyon összetett, mind orvosi szempontból, mind érzelmileg a betegek számára.

Lássuk tehát, hogy mi az - akut myeloblasztikus leukémia, mi az oka, hogyan kezelik őket, milyen előrejelzések gyógyulnak, hogy gyógyítható-e, és miben függ.

AML: Meghatározás

Akut myeloblasztikus leukémia - a vérsejtek mieloid csíráinak tumorkárosodása. Ez a károsodás elnyomja a sejt egészséges elemeit, ugyanakkor nem tudja elvégezni a funkciót. Akut, mert a betegség gyorsan fejlődik, mert számos éretlen fehérvérsejt aktív termelése következik be.

A betegségnek számos más alfaja van, például:

  • Myelomonablastic leukémia;
  • myelomonocita;
  • Monoblasztos leukémia (monocitikus típus);
  • Megokarnoblastny;
  • Eritroblasztból.

Ez a lista nem meggyőző, és néhányat viszonylag nemrég fedeztek fel a tudósok. Vannak más típusú csontvelő-betegségek, mint például myeloid leukémia (mieloid leukémia). Sokkal jobban érintettek a felnőttek és az idősebbek, mint a gyerekek.

Az AML okai

Egy jó oka annak, hogy ez a betegség előfordul, a tudósok nem hoztak létre. Csak néhány tényező van, amely növelheti a betegség valószínűségét. Fontolja meg őket:

    Kémiai karcinogenezis. Ennek oka a csontvelősejtekre ható peszticid és herbicid sorozat kémiai vegyületek. Megjegyezzük, hogy a kemoterápia utáni 3-5 év alatt a leukémia egyik fajtájának kialakulásának valószínűsége megnő. Az alkáli anyagok, valamint az antraciklinek és az epipodofilotoxinok veszélyesek lehetnek. Az a kérdés, hogy a benzol és más aromás oldatok befolyásolják-e az AML kialakulását, miközben a szakemberek között vitát okoznak. Legalábbis ezek az anyagok nem a fő tényező a betegség kialakulásában, hanem egy további tényező.
    Ilyen nehézfémek, mint ólom, vas, stroncium, hátrányosan befolyásolják a csontvelő működését. Az általuk termelt toxinok hatására a vérképződés zavara van. Különösen a leukociták érési szakaszában. A myeloblastok a leukocita sorozat elődei. Az AML-ben a termelt leukociták számát többször megnövelik. Ezt a jelenséget a robbanásválságnak nevezik.

Ionizáló sugárzás

  • Ionizáló sugárzás. A sugárzás a betegség kialakulásának ösztönzése. Meglepő példa a nukleáris fegyverek Hirosima és Nagaszaki dömpingelt elpusztítása. Mindannyian ismerjük a szörnyű tragédia következményeit. Ekkor nőtt az akut myeloblastos leukémia előfordulási gyakorisága. Emellett az AML-et gyakran olyan radiológusokban találják, akik elhanyagolták a jogorvoslatokat.
  • Biológiai karcinogenezis. Ennek oka a myeloid hajtás sejtjeinek rosszindulatú átalakulása. Ha valaki a családban szenvedett ebből a betegségből, akkor valószínűbb, hogy továbbadja a következő generációnak. Ez a faktor a myeloid leukémiára gyakorolt ​​genetikai hajlamot jelzi. Emellett az AML valószínűsége a veleszületett rendellenességekben szenvedő emberekben, például a Down-szindrómában, 10–20-szor nő.
  • A betegség tünetei

    Nem vitatható, hogy csak bizonyos tünetek, amelyek egy adott betegségre egyedülállóak, megfelelnek a myeloblasztikus leukémianak. Mindez a beteg korától és a leukémia formájától függ. Ugyanakkor az akut leukémia élénk klinikai képként jelentkezik. Az iskolai tantervből mindannyian tudjuk, hogy szerveinket folyamatosan vérellátással látják el. Szükséges, hogy az egész test normálisan működjön. De ha a vér „egészségtelen”, és orvosi szempontból rosszindulatú sejtek vannak, természetesen a test minden szerve szenved. Ez fokozatosan a gyengeség, rossz közérzet, fáradtság megnyilvánul. A betegek 80% -a anémiás szindróma. A páciens izzadságossá válik, a bőr sárgássá válik, a végtagok és az arc duzzanata jelentkezik. A száj és a gyomor-bél traktus nyálkahártyáját is befolyásolja. A nyirokcsomók növekedése 5 cm-ig.

    A csontvelőre nehezedő nyomás, a gerinc, az ízületek és a csontok miatt fájdalmas. A gyaloglás fájdalmas lesz. A röntgenfelvételen csontcsontokban az osteoporotikus változások észlelhetők. A legtöbb betegnél a lép lépcső alsó részéből a lépcső alsó részéből nagyjából 3 cm-re nyúlik ki, gyakran a páciensek a palatina mandulák növekedését, a nasopharyngealis nyálkahártya változását. Ennek oka az infiltrátumok. Ritka esetekben (a betegek 3% -a) myeloszarkóma fordulhat elő. A csontvelőn kívül található. A kialakulása során a prognózis kedvezőtlen. Gyakran kíséri a robbanásveszélyes válság.

    Ha a betegséget nem fedezzük fel időben, komoly szövődmények jelennek meg, mint például a neuroleukémia (amikor az agysejtek érintettek, ájulás, fejfájás, hányás, beszéd és látási problémák lépnek fel. Ez az állapot rontja a prognózist), leukosztázis (a myeloblasztok száma eléri a 100 000-et) / µl).

    A fenti tünetek mindegyike nagyobb vagy kisebb mértékben jelenik meg, számos tényezőtől függően. Az ICD 10 (a betegségek nemzetközi osztályozása) és az Egészségügyi Világszervezet szerint a fenti tünetek nem jelennek meg egyszerre, hanem a betegség előrehaladtával egymás után jelennek meg.

    AML diagnózisa

    Mivel az AML összes vizsgált tünete nem megbízható betegség jele, a betegség jól szabályozott diagnózisa van:

    • Általános klinikai vérvizsgálat. A korai diagnózis első és fontos módszere. Ezzel a nyilvánosan hozzáférhető elemzéssel is kimutathatóak a rendellenességek, és az időben történő felderítés kétségtelenül fontos a sikeres kezelés szempontjából. A mikroszkópos vizsgálat azt mutatja, hogy a vörösvértestek és a vérlemezkék száma folyamatosan csökken, és a rosszindulatú leukocita fajok (robbanósejtek) szintje növekszik. Az "egészséges" leukociták hiánya az ún. Leukimikus hibának is nevezik.
    • A vér biokémiai vizsgálata. Ez az elemzés nem a betegség diagnosztizálásának fő mutatója, de a B12-vitamin, néhány enzim, húgysav növekedése alapul szolgálhat egy alaposabb diagnózishoz.
    • Csontvelő punkció. Csontvelő biopsziának is nevezik. Ez az elemzés az AML diagnózisában a legpontosabbnak tekinthető. A csontvelőmintákat a szegycsontból vagy az ilium szárnyából veszik. Ezt a diagnózist megerősítik a normánál nagyobb éretlen leukociták kimutatásakor.
    • Egyéb módszerek: EKG, vizeletvizsgálat, tüdő röntgen, belső szervek ultrahangja. Amint már említettük, a leukémia megzavarja a belső szerveket, ezért az ilyen típusú vizsgálatok megerősíthetik a diagnózist bármilyen rendellenességgel.
    • Genetikai kutatás. Ezzel a diagnózissal kromoszomális rendellenességeket figyeltek meg. Tanulmányuk lehetővé teszi a kezelés módjának meghatározását és előrejelzést. Az úgynevezett morfológiai változatok kedvező prognózist adnak. Ezek M1, M2, M3, M4. Úgy véljük, hogy más formák gyakran visszaesést okoznak.

    kezelés

    Az AML kezelése sok tényezőtől függően lassú. A kezelést kizárólag az orvos felügyelete alatt végzik. A beteg antiszeptikus állapotban van, a kommunikáció korlátozott. Az ICD protokollok szigorúan szabályozzák a kezelési fázisokat és módszereket. A terápia két szakaszból áll: indukció és konszolidáció. Az első szakasz - a betegség elleni küzdelem fő része. Célja a tartós remisszió elérése, amely után az orvosok a második szakaszba lépnek. A második szakasz nem kevésbé fontos, mint az első. Célja a maradék káros sejtek megsemmisítése. Ha a konszolidációs szakasz meghiúsul, a betegség megismétlődésének valószínűsége magas.

    1. Indukciós terápia. A kezelés fő célja az egészséges vérképződés helyreállítása a robbanósejtek megsemmisítésével. Melyek a kemoterápia két kurzusa. Az úgynevezett citosztatikumok: citoszin-arabinosid, etopozid, daunorubicin, tioguanin. Új generációs gyógyszereket is használnak, amelyek hatékonyságát tanulmányozzák.
    2. Relapszus elleni kezelés vagy konszolidációs fázis. Sikeres indukciós terápia után valószínűleg relapszusok lépnek fel. Ezért 3 pontból álló fenntartó terápiát kell végezni: támogató kemoterápia, glükokortikoidokkal való hormonterápia, vörös csontvelősejtek transzplantációja. Ezek az eljárások helyreállítják a hemopoiesist.
    3. Csontvelő-transzplantáció. Kétféle transzplantáció létezik. Az első az allogén. Ennek lényege, hogy rosszindulatú sejtekkel szembeni reakciót biztosítson az egészséges idegen sejtek beültetésével. Az implantáció előtt ezek a sejtek speciális kémiai kezelést végeznek. A második autogén. Ez a fajta transzplantáció csak akkor alkalmazható, ha a betegség teljes elengedése megtörtént.

    Az összes orvosi eljárás és sikeres kimenetel után a beteg további öt évig szakemberek felügyelete alatt áll. Ha a betegség visszatér, akkor erősebb kezelési módokat kell alkalmazni.

    kilátás

    A prognózis számos tényezőtől függ, mint például a genetikai hajlam, az életkor, a társbetegségek, a kezelés kezdete és sok más. Például a fiatal betegeknél a remisszió gyorsabban érhető el, mint az idősebbeknél. Ez annak köszönhető, hogy az idős betegek immunitása az életkor miatt sokkal alacsonyabb. És a gyerekek könnyebben és kedvezőbb előrejelzésekben szenvednek a betegségben.

    A túlélés százalékos aránya a felnőtteknél 20-40% között van, míg a gyermekek esetében az élettartam prognózisa magasabb, és 40-50%. Az elkövetkező öt évben a teljes gyógyulás százalékos aránya a kezelés minden szakaszában 70 és 75% között mozog. De a relapszusok azonban megtörténnek és kevesebb mint 35% -ot tesznek ki.

    De ha a betegséget komplikációk kísérik, például a 3., 5. és 7. kromoszómák genetikai mutációi, akkor a prognózis sajnos jelentősen romlik. Az ilyen betegek túlélési aránya 15%, a relapszus gyakorisága pedig körülbelül 80%.

    Akut vérleukémia: tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis, okok

    Mi az akut leukémia

    A leukémiák szisztémás vérbetegségek, amelyekre jellemző, hogy a metaplazia és a hematopoietikus hiperplázia visszatér a sejtek differenciálódásában. A leukémia lefolyásának súlyossága szerint akut és krónikus. Ez utóbbi különbözik az elsődleges károsodástól a hemopoiesis hajtásától. A tipikus változásokat leukocita képlettel (a myeloid vagy limfocita sorozat fiatal sejtjeinek megjelenése) észlelik.

    Akut lymphoblast és myeloblasztikus leukémiák vannak.

    Akut limfoblasztikus és myeloblasztikus leukémia alakulhat ki a krónikus mieloid leukémia átalakulásakor vagy másodlagosan az előző myodysplasticus szindróma hátterében, de de novo is.

    Akut leukémia esetén a sejtek elégtelenek. Az érésképtelenné váló sejtek elterjedése a nem működő sejtek felhalmozódásához vezet, amelyek fokozatosan kitöltik a csontvelő helyét, a hematopoiesis normál elemeit eltolva. Végül ez a proliferáció a vérbe szakad. Felnőtteknél az akut mieloid leukémia körülbelül négyszer gyakrabban regisztrálódik, mint az akut limfoblasztos leukémia. Gyermekeknél ez az arány ellenkező, a limfoblasztos leukémia jellemzőbb számukra. A klinikai tünetek általában csontvelő-elégtelenséggel (anaemia, vérzés vagy fertőzés) járnak.

    Az akut leukémia tünetei és jelei

    Az akut leukémia fő megnyilvánulása a pancytopenia. A páciensek sápadt, fáradtságos vagy fokozott légzéssel rendelkeznek. A thrombocytopenia vérzéshez vezethet, és a neutropenia fertőzéshez vezethet. Gyakran a tünetek enyheek és nehezen elkülöníthetők a gyakori panaszoktól, mint például a fáradtság és a hosszan tartó vírusfertőzés jelei. A helyzetet klinikai vérvizsgálattal tisztázzák.

    A klinikai képet akut, viharos kezdet jellemzi, gyakran szeptikus megnyilvánulásokkal (magas hőmérséklet). A máj, a lép és a nyirokcsomók nem nőnek. A legtöbb esetben zúzódások vannak a testen és a zúzódások.

    A perifériás vérben - vérszegénység, gyakran leukopenia.

    Aktívan használja a KM transzplantációt.

    A krónikus mieloid leukémiát a betegség első szakaszában nyugodt folyamat jellemzi. Megfigyelt, nem motivált gyengeség, a zúzódások megjelenése a testen. Továbbá, fájdalom a hasban. A vizsgálat során a megnövekedett (mérsékelten) nyirokcsomók különböző lokalizációs helyeken találhatók.

    A perifériás vér - vérszegénység, leukocitózis, leukocita képlet vizsgálatában.

    A krónikus limfocita leukémia a limfoproliferatív betegségek nagy csoportjába tartozik. A klasszikus formában ez a betegség a B és kevésbé gyakran a T-limfociták éles proliferációjával jellemezhető.

    A beteg progresszív gyengeséget fejt ki, az összes nyirokcsomó elkezd növekedni, amint azt a beteg maga is megjegyezte. Az összes nyirokcsomó objektív vizsgálata nagy, közepes sűrűségű, sima. A lép jelentősen megnő, a szerv sűrű, fájdalommentes. Előfordulhat, hogy a gyulladás következtében perisplenitis alakulhat ki, amelyet a lépcső területén fellépő súrlódási zaj okoz.

    A vér - leukocitózis, későbbi - normocitás anaemia elemzésében. A leukocita képletben a limfociták nagy száma (legfeljebb 90%). Ugyanez a kép jelenik meg a fényben ”és a csontvelő-pontokban.

    Megszerzéskor a gyógyszerrel kapcsolatos betegség autoimmun genesisét észleli.

    Akut lymphoblastikus leukémia

    • Általában B-sejt, néha T-sejt.
    • Leginkább beteg gyermekek és fiatalok.

    Az ALL lehet egy B vagy T-sejt típusú (a 4. fejezet a limfoid szövet fiziológiájával foglalkozik). Mindkét esetben éretlen limfoblasztokat termelnek. Az ALL két osztályozása: morfológiai (FAB) és immunológiai. A FAB-osztályozást nem széles körben használják, és nem tükrözi az ALL altípusok immunológiai természetét, ami nagyon fontos. Tegyünk egy példát. Ismert, hogy az L3 variáns morfológiailag limfoblasztikus sejtjeit gyakran az ALL-hez közeli betegséggel, például a nem-Hodgkin limfómájával kimutatjuk kis, nem bontott sejtekből, vagy Burkitt limfómát. Az utóbbi terápia azonban eltér az ALL kezelésétől. Ezeknek a betegségeknek a megkülönböztetése szempontjából nagyon hasznos immunológiai besorolás.

    Akut myeloblastikus leukémia

    7 típus van (M1-M7).

    A legtöbb felnőtt beteg, köztük az idősek.

    Kedvezőtlen prognosztikai tényezők:

    • Életkor (a prognózis az életkorral együtt romlik).
    • Magas leukocitózis a felvételkor.
    • Pre-myelodysplastic szindróma.
    • Akut leukémia a Philadelphia kromoszóma kimutatásával.
    • A prognózis meghatározza a morfológia, a kromoszomális rendellenességek és a felszíni sejt markerek alapján létrehozott leukémia típusát.

    Az eritrocita csíra veresége.

    Vérszegénység. Ez az erythropoiesis leukémiás sejtek által történő gátlása, valamint a trombocitopénia és a véralvadási zavarok hátterében bekövetkező vérzés eredménye. Az átlagos sejtek térfogata általában normális vagy megnő, ha a vérveszteség nem dominál. Győzd leukocita csírát.

    Nagy energiájú sejtek tartalma: leukosztázist okozhat (a kis edényekben a leukociták sűrű vérrögei), amit leukocita-rendellenességek, ischaemia vagy miokardiális infarktus, veseműködési zavar, akut tudatcsökkenés, stroke, görcsroham, migrén okoz.

    Leukémia okozta pneumonia: láz, rossz közérzet, izom- és ízületi fájdalom.

    Neutropenia: másodlagosan a csontvelő-infiltráció (a továbbiakban KM) leukémiás sejtekkel való következménye.

    Mivel a myeloid fogalmát néha csak egy neutrofil vonal jelölésére használják, ezt a leukémiás csoportot korábban akut nem-limfocitás leukémiának nevezték, de most előnyösebb az "akut mieloblasztikus leukémia" kifejezés. Az M1, M2 és M3 altípusok a myeloblastok differenciálódásának különböző szakaszait képviselik. Az M0 AML-t a sejtfelszíni markerek mieloid jellege határozza meg, például CD33, de a mieloid enzimek nem képződnek ebben a betegségben, ezért a myeloperoxidáz hisztokémiai festése negatív. Az M1-MH altípusokban az elsődleges granulálás mértéke fokozatosan növekszik, így az M3 altípus az obo akut promyelocita leukémiát képviseli. Az M4-M5 AML egy monoblasztos leukémia mieloid elemekkel együtt vagy anélkül. Az M6 AML erytroleukémia, az M7 pedig megakarioblasztos leukémia. Az AML altípusai morfológiában, hisztokémiai festésben, kariotípusban és abnormális sejtek immunofenotípusában különböznek. A felsorolt ​​módszerek segítenek megkülönböztetni az AML-t az ALL-től kétértelmű sejtmorfológiában.

    A sejtek önmaguk replikációjának és reprodukálásának szükségessége miatt az élet életében a blastokat nem kell meghalni. Az érett leszármazottak (vörösvérsejtek, neutrofilek, vérlemezkék) véges élettartammal rendelkeznek, és haláluk előre meghatározott.

    A legtöbb esetben az AML oka ismeretlen, de számos etiológiai tényezőt azonosítottak. Gyenge, de megbízható leukozogén a sugárzás. A leukémiát néhány kemoterápiás szer is okozhatja. Emellett az AML a korábbi hematológiai rendellenességek következtében kialakulhat.

    A vérlemezkék csírák sérülése

    A thrombocytopenia a vérképződés mieloid csírájának gátlása eredményeként alakul ki a CM leukémiás infiltrációjának hátterében. A kapott vérlemezkék funkcionális hasznossága károsodott. A vérzés kockázata a 10x109 / l alatti vérlemezkék számának csökkenésével, valamint egyidejűleg szepszis és koagulopátiával csökken 20x109 / l alatt.

    A véralvadás változása

    Ezek a protrombin idő DIC-ig történő meghosszabbodásától függenek: lehetnek a szepszis vagy a leukémia eredménye, különösen az akut promielocita leukémia (M3) esetében.

    diagnosztika

    Az AML vagy ALL diagnózisa a leukémiás blasták azonosítását igényli. Még akkor is, ha a perifériás vérben blastok találhatók, a leukémiás beszivárgás megerősítése érdekében mindig végeznek csontvelővizsgálatot. A blastok több mint 30% -ban jelenléte az AML diagnózisának standard kritériuma (ellentétben az alábbiakban tárgyalt mielodiszplasztikus szindrómákkal).

    Gyakran a robbanások azonosíthatók a mieloid vagy limfoid sorba tartozó morfológiai jellemzőiknek megfelelően. A myeloblastok, mint a limfoblasztok, nagyon vékony nukleáris kromatin szálakkal és nagy kiemelkedő nukleolokkal rendelkeznek. A limfoblasztok kisebbek, kevesebb citoplazmával és kevésbé látható nukleolokkal. Gyakran a beteg blastjait nem lehet egyértelműen a mieloid vagy limfoid vonalnak tulajdonítani, és további kutatások szükségesek. Az M1-M4 típusú myeloid blastokat a myeloperoxidáz tesztjében festjük, és az M4-M5 típusú blastokat nem specifikus észterázra festjük. Az M6 típus egyes robbanásai PAS reakciót mutatnak, és az M7 reakció a VIII. Faktor antigénre. A myeloperoxidáz vagy a nemspecifikus észteráz vizsgálatában az ALL-ben lévő blasták nem változnak, de néha nagy PAS-pozitív granulátumot tartalmaznak. Az immunofenotipizálás során a myeloid blastokhoz tartozó CD33 és más myeloid antigének, valamint a limfoid blastok - a CD 19 és a CD10 (CALLA) - jelenlétét állapítják meg. Nehéz esetekben, a beteg vizsgálatának utolsó szakaszában egy citogenetikai vizsgálatot kell végezni a végleges diagnózis elvégzése érdekében. A citogenetikai adatok gyakran sok időt vesz igénybe.

    A diagnózis megerősítése

    Gyűjtse össze a betegség teljes történetét, és próbálja meg kitalálni az etiológiai tényezőket. A betegség időtartamának megállapítása (nem előzte meg a krónikus állapot kialakulását, mint például a mielodiszplázia), korábbi betegségek (Down-szindróma, sugárkezelés vagy kemoterápia). Ismerje meg a beteg foglalkozását (a sugárterhelés lehetőségét, a benzollal való érintkezést és más, a mutációkat okozó tényezőket), a családi előzményeket (ritka örökletes betegségek, mint például a Fanconi anaemia).

    Vizsgálja meg a beteget, hogy azonosítsa a diagnózisra (lymphadenopathia, hepatosplenomegalia, gingivális hyperplasia) és a lehetséges fertőzési források (karies, bőrkárosodás, stb.) Feltárását.

    A diagnózis végleges megerősítését a csontvelő-szúrás eredményei szerint végzik. A kapott anyagot a morfológiai vizsgálathoz, a kromoszóma analízishez és a sejtfelszíni markerek azonosításához kell elküldeni.

    kutatás

    A vérvizsgálatok általában anémiát mutatnak normál vagy emelkedett MCV-vel. A leukociták száma különböző lehet: alacsony - 1x109 / l - 500x109 / l és annál magasabb. A betegek leggyakrabban 100x109 / l alatti leukocitózist észlelnek. A súlyos thrombocytopenia jellemző, de nagysága változó. A szokásos diagnózis a robbanósejtek kimutatása a vér kenetben.

    A csontvelő-analízis a legértékesebb diagnosztikai módszer, ugyanakkor lehetőséget nyújt a citológiai, citogenetikai és immunológiai fenotípusok előállítására. Ha a csontvelőt nem lehet elérni, trepanobiopszia szükséges. A csontvelő általában hipercelluláris, a normális elemek leukémiás blastsejtekkel történő cseréjével változó mértékben (de több mint 20%). Az Auer rudak jelenléte a robbanósejtek citoplazmájában a myeloblast típusú leukémiát jelzi.

    A terápia prioritási területei

    • Stabilizálja a beteg állapotát.
    • Kezdje a vészhelyzetek kezelését, mint például a vérzés vagy a szepszis.
    • Erősítse meg a diagnózist.
    • Határozza meg a terápia stratégiáját.

    Akut leukémia: kezelés

    • A beteg stabilizálása.
    • Légutak. A Stridor a felső légutak obstrukciójával fordul elő a leánygyulladás bizonyos szintjein, különösen a T-limfoblaston. Amikor egy folyosót észlelnek, az aneszteziológust azonnal felszólítják és szállítják az intenzív osztályba.
    • Lélegzik. Dyspnea okozhat fertőzés (beleértve az atipikus), leukosztázis (magas leukocitaszám), súlyos vérszegénység, szívelégtelenség (leukosztázis, súlyos szepszis) és pulmonalis vérzés. Elkezdik az oxigénterápiát: ha lehetséges, ellenőrizze az oxigén telítettségét egy pulzoximéterrel, és ne alkalmazza az artériát a vérgázok thrombocytopenia jelenlétében történő vizsgálatára.
    • Vérkeringés. Jellemzően a leukémiában szenvedő betegeknél a sokk szepszisben fordul elő, de a vérveszteséget ki kell zárni, ha a beteg thrombocytopeniát és koagulopátiát, valamint a leukosztázis okozta szívelégtelenséget szenved.
    • Töltsük fel a bcc-t.
    • Ha szepszis gyanúja áll fenn, a széles spektrumú antibiotikumokat azonnal (a vérvétel után) adják be.
    • Kérjen tanácsot egy hematológustól.

    Az elmúlt években az akut leukémia prognózisa javult, és a pontos diagnózistól függ. Jelenleg az akut lymphoblastikus leukémia gyermekeinek mintegy 80% -a gyógyítható, míg a felnőttek körében az akut mieloid leukémia felépülésének százalékos aránya nem haladja meg a 30% -ot. A „leukémia” diagnózisa a fiatal betegek és családjaik számára a legnehezebb stressz, és az orvosnak sok időt kell fordítania az ezzel kapcsolatos kérdések és problémák megvitatására. A kemoterápia megkezdése előtt meg kell találnia a következő pontokat.

    Sperma megőrzése

    Gyakorlatilag minden típusú kemoterápia magas gyakorisággal meddőséghez vezet. Ha a beteg a kemoterápia megkezdése előtt kívánja, mindent meg kell tenni a sperma megőrzésére, majd tárolni. Sajnos, a gyakorlatban a leukémia esetében a sperma életképtelenné válik, és a kemoterápia gyors elindításának szükségessége a spermium későbbi gyűjtését és tárolását szükségtelenné teszi.

    Mellékhatások vita

    A beteget figyelmeztetni kell a hajhullásra, a meddőségre, a hányásra (hányás kevésbé kifejezett, ha antiemetikus szereket használnak, bár megjelenését az egyéni jellemzők határozzák meg), fertőző szövődmények, vérzés, nyálkahártya-gyulladás stb. Hasznos lehet az akut leukémia és a kemoterápia terén a betegorientált irodalom biztosítása.

    Más, vitát igénylő rendelkezések

    A központi idegrendszer patológiás folyamatának károsodásának kiküszöbölésére irányuló spinalis szúrást a következőkben mutatjuk be:

    • akut limfoblasztos leukémia;
    • akut mieloid leukémia;
    • egy leukémia neurológiai tünetekkel rendelkező beteg jelenléte.

    A CM transzplantáció szükségességének esetleges előfordulása kapcsán a HLA tipizálásra van szükség. Ezt a vizsgálatot azonban a klinikai remisszió elérése után általában később végzik.

    Meg kell határozni, hogy a beteg CMV-vel fertőzött-e, és később a CMV-negatív betegek kezelésénél csak CMV-negatív gyógyszereket használ, különösen, ha a CM-t átültetik.

    A kemoterápia megkezdése előtt

    A kemoterápia megkezdése előtt 24 órával az allopurinolt felírják. A daganat lízis szindróma magas kockázata, az előírt rasburikáz.

    Rendszeres (napi 4-5 alkalommal) antiszeptikus kezelés a szájüregben gombaellenes szerekkel kombinálva (nystatin szuszpenzió, amfotericin tabletta, flukonazol orális beadásra).

    Megfelelő hidratálást kell végezni a betegben, 3 l / nap folyadékkal.

    A kemoterápia előtt antiemetikumokat írnak elő; a betegnek a kemoterápia során rendszeresen szednie kell őket:

    • ondansetron 4-8 mg intravénásán vagy orálisan naponta kétszer;
    • metoklopramid intravénásán vagy orálisan, dexametazonnal.

    Akut myeloid leukémia terápia

    Kezelés nélkül az AML-ben szenvedő betegek nem kontrollált fertőzés vagy vérzés következtében gyorsan meghalnak. Az alapkezelés intenzív kemoterápiából áll, ami a csontvelő hipoplazmához vezet, és nemcsak az intakt blastok, hanem a normális sejtek felszabadulását is, ami biztosítja a normál hemopoiesis hajtások helyreállítását. Gyakran használnak olyan kezelési sémákat, amelyek antraciklin-gyógyszerek (daunorubicin vagy idarubitsin) és Ara-C (citarabin) kombinációját tartalmazzák. Ezzel a kezeléssel a betegek mintegy 65% ​​-ánál a betegség remisszióvá válik, és gyakrabban a fiatalok körében. Meg kell különböztetni az elengedést és a helyreállítást. A remisszió csak a látható leukémiás robbantások hiányát tükrözi; és ha az indukció után a kezelést abbahagyják, kis számú beteg marad remisszióban, és valóban meggyógyul. A remisszió utáni intenzív terápia végrehajtása növeli a remisszió időtartamát és a kezelés gyakoriságát. Az intenzív konszolidációs terápia (amplifikációs terápia) kijelölésével azonban a betegek csak 30–40% -a gyógyítható standard kemoterápiás szerekkel.

    Akut promyelocita leukémia. Kimutatták, hogy a retinsav transz-izomerének orális beadása stimulálhatja az OPML-sejtek differenciálódását, és teljes szövettani és citogenetikus remisszióhoz vezethet. Sajnos a remisszió nem hosszú, ráadásul szükség van a standard kemoterápiára. Azonban a kezelés 100 g / l meghatározása.

    Vérzés. Az ismétlődő thrombocytopeniás vérzéshez trombus-tömeges infúzió szükséges. A vérlemezkeszám> 10x109 / l fenntartásához szükséges a profilaktikus trombózis infúzió. A kialakuló véralvadási rendellenességek pontos diagnózist igényelnek, és ha szükséges, a megfelelő kezelés általában friss fagyasztott plazmát használják.

    Fertőzés. A láz (> 38 ° C), a betegben> 1 órát neutropeniával folytatva, lehetséges szepszist jelez. Fontos a széles spektrumú antibiotikumokkal végzett parenterális kezelés. Empirikusan aminoglikozidok (például gentamicin) és széles spektrumú penicillinek (például piperacillin / tazobaktám) kombinációját alkalmazzuk. A baktericid mechanizmus szerint ez a kombináció szinergikus, és a kezelés a láz felbontása után legalább 3 napig folytatható. A súlyos neutropeniával leggyakrabban társított mikroorganizmusok a Gram-pozitív baktériumok. aureus és St. epidermidis, amely a bőrön található és intravénás katéterek és transzfúziós rendszerek révén behatol az emberi test belsejébe. A gram-negatív mikrobák gyakran a gyomor-bélrendszerből származnak, és kemoterápiával indukált mukozitissal aktiválódnak. Az Escherichia coli, a Pseudomonas és a Klebsiella nagyobb valószínűséggel okoz a beteg állapotának gyors romlását, és azonnali empirikus kezelést igényel. Gram-pozitív fertőzés esetén a vankomicin kezelés szükséges.

    Akut lymphocytás leukémia esetén a Pneumocystis carinii fertőzésre érzékenyek, ami súlyos tüdőgyulladást okoz. A kemoterápia során a citrimoxazol profilaxisát végzik. A diagnózis nehéz lehet, és szükség lehet bronchoalveoláris mosásra vagy nyitott tüdőbiopsziára. A kezelést nagy dózisú cotrimoxazollal végezzük, először intravénásan, majd egy átmenetet az első alkalom, hogy szájon át szedjük.

    Gyakori az orális és a garat kandidózis. Ha lokális fertőzés észlelhető, a flukonazol hatásos. Az intenzív kemoterápia alatt a szisztémás mycosisokat általában flukonazol vagy itrakonazol megakadályozza.

    Candida és aspergillózis szisztémás gombás fertőzése esetén az amfotericin B intravénás beadása legalább 3 hétig szükséges, de a gyógyszer nefrotoxikus és hepatotoxikus. Ebben a tekintetben ellenőrizze a vesék és a máj működésének állapotát, különösen, ha a páciens ugyanolyan nefrotoxikus hatású antibiotikumot kap. Általában a kálium hozzáadása szükséges. Az amfotericin lipid formája ajánlott azoknak a betegeknek, akiknek a nefrotoxicitása van a standard amfotericin-B kezelésében, vagy azoknak, akiknek nagy adagja van a gyógyszernek az aspergillózis kezelésére, a vesekárosodás kockázata nélkül. Gombafertőzés kezelésére új gombaellenes szereket, kaszpofungint és vorikonazolt adtak hozzá.

    Az ajkak és az orr körüli arcán a herpes simplex gyakran előfordul az akut leukémia ablatív kezelése során, és acyclovirrel kezelik. Ha a páciensnek herpeszes kitörése van, vagy a herpesz szimplex elleni antitestek megnövekedett titerjei vannak, a gyógyszert profilaktikusan lehet előírni. A herpes zoster csirke vagy zsindely formájában jelentkezik, amikor újraaktiválódik. Szükséges az acyclovir nagy dózisainak kezelése azonnal, mivel az immunhiányos egyéneknél végzetes lehet.

    Megvitatjuk az izolált berendezések és szolgáltatások fontosságát, mint például a lamináris légáramlásokkal rendelkező helyiségeket, de ez segíthet a tudatosság kialakításában, hogy szükség van egy szigorú akadályra az ápolók gyakorlatában. Ez az elkülönítés gyakran pszichológiai stressz a beteg számára.

    Metabolikus problémák. A vesék és a máj működésének folyamatos figyelemmel kísérése mellett a homeosztázis indikátorai szükségesek a testben lévő folyadékegyensúly figyelemmel kíséréséhez. A betegek gyakran szenvednek súlyos anorexiát a kezelés mellékhatása miatt; a folyadékbevitel nehézségei miatt szükség van az intravénás adagolásra és az elektrolitokra. Az antibiotikumok (például aminoglikozidok) és gombaellenes szerek (amfotericin) alkalmazása következtében mérgező vesekárosodás következik be. A sejtek pusztulása a remisszió indukciója során jelentősen megnöveli a húgysav termelését, ami veseelégtelenséghez vezethet. Biokémiai paramétereket követve az allopurinolt ezen komplikációk megelőzésére használják, és az oldatokat intravénásan kell beadni. Néha hemodialízisre lehet szükség.

    Pszichológiai támogatás. Ez a kezelés kulcsfontosságú eleme. A betegnek teljes körű tájékoztatást kell kapnia, válaszolnia kell minden kérdésre, és amennyire csak lehetséges, foglalkoznia kell a félelmeivel. A Vitalnak optimista orvosoknak kell lennie. Súlyos csontvelő-meghibásodás és szeptikus epizódok alatt gyakran megfigyelhető mánia, hallucinációk és paranoiás jelenségek, amelyeket türelemmel és megértéssel kell teljesíteni.

    Alternatív terápia Az enyhe kemoterápia, amelyet nem a remisszió elérésére terveztek, felhasználható a túlzott tumor proliferáció szabályozására. Az ehhez használt gyógyszerek a hidroxi-karbamid és a merkaptopurin. A cél a leukociták számának csökkentése csontvelő-elégtelenség kialakulása nélkül.

    Csontvelő és perifériás vér őssejt transzplantáció

    Hagyományosan csak a vér és a csontvelő transzplantáció (BMT) ad reményt a különböző hematológiai betegségek gyógyítására. A kezelési szabványok előrehaladásával a TCM jelzéseit tisztázzák. A transzplantáció típusát a donor és az őssejtek forrása alapján határozzuk meg. Az allogén TCM esetében az őssejteket egy rokonból (általában a HLA rendszerben azonos testvérből vagy testvérből) vagy egy független, önkéntes donorból, a HLA rendszerrel gondosan kiválasztott önkéntesből veszik. Az autotranszplantáció során az őssejteket a betegből veszik fel, és a kívánt pillanatig tárolják a folyékony nitrogén gázfázisában. Az őssejteket mind a csontvelőből, mind a vérből lehet venni.

    Csontvelő-transzplantáció

    A csontvelő allotranszplantációra vonatkozó általános jelzések

    • A totipotens vagy polipotens őssejtek (például leukémia) által okozott neoplazia.
    • A hematopoiesis elégtelenségével járó betegségek (például aplasztikus anaemia).
    • Súlyos örökletes hibák a vérsejtek előállításában (pl. Talaszémia, immunhiány).
    • A veleszületett metabolikus rendellenességek enzimek vagy sejtvonalak elvesztésével járnak

    A donor csontvelőjének vagy vérének egészséges őssejtjeit intravénásán injekciózzák a „kész” fogadó vérébe. Az előkészítő kezelés (kemoterápia sugárkezeléssel vagy anélkül) elpusztítja a rosszindulatú sejteket és elnyomja a fogadó immunitását, és elpusztítja a hematopoietikus szövetét. A csontvelőbe "beültetett" donorsejtek gyökerezik és elegendő számú vörösvértestet, granulocitát, vérlemezkéket termelnek, amelyek a beteg számára szükségesek a következő körülbelül 3-4 hétig. Az aplasia-időszak alatt fennáll a fertőzés és a vérzés kockázata, és szükség van a fent leírt intenzív támogató kezelésre. A normális immunitás helyreállítása több évet vesz igénybe, és a beteg továbbra is fennáll a lehetséges fertőzések kockázata, különösen az első évben. A kapott donor őssejtek előnye, hogy a donor immunrendszere felismeri a recipiens fennmaradó rosszindulatú sejtjeit, és elpusztítja azokat. A graft elleni betegség immunológiai hatása egy erős eszköz számos hematológiai tumor ellen. A transzplantáció utáni relapszus esetén a donor T-sejtek infúziójával fokozható a lymphocyta donor infúzió.

    A betegek szenvednek a TCM-ről, és a műveletet magas halálozás kíséri. A legjobb eredményeket a betegség minimális maradékaiban szenvedő és a 20 év alatti, a HLA-rendszerhez hasonló donorral rendelkező betegeknél érik el. Az idősebb betegek is átültetésre kerülnek, de az eredmények a kor előrehaladtával fokozatosan romlanak, és az alkalmazás felső határa 55 év. A transzplantáció kockázatai és következményei számos tényezőtől függnek, amelyek mind a beteg, mind a betegséghez kapcsolódnak. A transzplantáció okozta szövődmények, mint például a graft-versus-host konfliktus, a betegek összesen 25% -át meghalják, a többi pedig a betegség megismétlődésének jelentős kockázata. A BMT-ben szenvedő akut leukémia betegek hosszú távú túlélése körülbelül 50%.

    A csontvelő allotranszplantációjának szövődményei
    • -Gyulladás.
    • Krónikus graft-versus-host konfliktus.
    • Fertőzés.
    • vérzés
    • Meddőség.
    • Oktatás a házigazda ellen.
    • Akut konfliktus "transzplantációs tulajdonságok.
    • Tüdőgyulladást okozhat.
    • Másodlagos rosszindulatú betegségek

    Betegség-gazda-transzplantációs betegség

    A graft-versus-host konfliktus a donor T-limfociták citotoxikus aktivitása miatt keletkezik, amelyek az új gazdaszervezetre érzékenyek, idegen tárgyként érzékelve. Az akut és krónikus konfliktusok elosztása.

    Akut forma. A transzplantáció utáni első 100 napban a betegek kb. Egyharmada graft-versus-host konfliktussal rendelkezik. A bőr bőrkiütés, máj, sárgaság és bél kialakulása, hasmenést okozhat és súlyosságát közepes és halálos állapotok között változtathatja meg. Megelőzés - donor szelekció a HLA rendszer szerint, immunszuppresszánsok, beleértve a metotrexátot és a ciklosporint, valamint az antithymocyta globulin. A nehezebb formákat nehéz kezelni, és a kortikoszteroidok nagy dózisai ellenére halálhoz vezethet.

    Krónikus forma. Akut formában következik be, vagy önállóan és később, mint egy akut. Gyakran hasonlít a kötőszöveti betegséghez, bár enyhe esetekben csak kiütés jelentkezik. A krónikus graft-versus host-konfliktust általában kortikoszteroidokkal és hosszú távú immunszuppresszióval, például ciklosporinnal kezelik. A „graft-versus-leukemia” hatás kombinálható a krónikus formával, ami csökkenti a betegség visszatérésének előfordulását.

    fertőzés

    A fertőzések egy másik jelentős probléma a TCM utáni helyreállítási időszakban.