Vese rák gyermekeknél

A gyerekekben a vese rák egy rosszindulatú daganat, amely a nephron proximális tubulusainak epithelialis rétegében alakul ki, vagy a pectoralis-medence-rendszer epithelialis degenerációja következtében.

A gyerekek kóros folyamata gyakrabban terjed, és károsítja a vese bármely zónáját. A daganat növekszik és erősen présel a szövetén, ami atrófiát okoz. A nagyméretű növények növekedésével és elérésével a tumor csírázni kezd: a kapszulát és a rostot a retroperitoneális térben és a hashártyában is befolyásolja.

Vese rák gyermekeknél

A tumorsejtek vérben és nyirokban hordják a testet. A vese rákban a metasztázisok veszélyes csírázása és a másodlagos rák megjelenése a tüdőben, a májban, a csontokban. Az aorta és a rosszabb vena cava közelében szorosabb a nyirokcsomók.

A vesék onkológiája, a tünetek nem mindig jelennek meg és felismerhetők a korai szakaszban. Mire az orvoshoz mennek, a gyerekek több csomóponttal rendelkeznek.

A rosszindulatú daganatok aránya a gyermekeknél az összes fejlődő daganat 20-50% -át teszi ki: jóindulatú, vegyes és határvonal.

A gyermeki onkológia típusai

A rák differenciált, mérsékelten differenciált és differenciálatlan. A kisebb mértékű differenciálódással rendelkező tumor gyorsabban nő, mint a metasztázisok terjedése.

A leggyakoribb ráktípusok a következők:

  • Adenosarcoma vagy Wilms tumor.
  • Tiszta sejt szarkóma a vesében.

Wilms tumor - mi ez?

A Wilms-tumor (adenosarcoma vagy nephroblastoma) egy szilárd, magas fokú vese tumor. A különböző típusú mutáns primitív szövetek a magzat intrauterin fejlődésében is alapul szolgálnak. A vesékszövet prekurzorai és az izom, porc és epithelium éretlen prekurzorai onkogénvé válnak. Ezért a nephroblastoma vegyes tumor.

Gyors növekedése és korai áttétei veszélyesek, ezért 10% -ánál a diagnózist akkor végezzük, amikor a gyerekek vesebetegségének jelei kifejeződnek és metasztázisokat észlelnek. Először a vesék melletti nyirokcsomókban, majd a tüdőben és a májban találhatók. Néhány gyermek egyszerre két vesék nephroblastóma szenved. A vesék éretlen embrionális nephroblatomatosis szövetéből nő.

Milyen gyakran és miért szenvednek a gyerekek adenosarkóma (Wilms tumor)?

A vese rák jelei (Wilms daganatok) leggyakrabban gyermekeknél jelentkeznek:

  • a fejlődési rendellenességek (hibák);
  • a WT1 gén változásai a tizenegyedik kromoszómán, amely általában felelős a vesék patológusok nélküli kialakulá- sáért;
  • a DNS specifikus gének és kromoszómái változásai;
  • a veleszületett rák szindróma jelei.

Általában a Wilms-tumor a gyermekek összes rákos megbetegedésének 5,5% -át teszi ki. Ebből az összegből 16% szenved a gyermekektől a születéstől az egy éves korig és 68% -tól az évtől 5 évig, mivel Wilms tumorja magzati. A veleszületett malignus szindróma és a vese rák helytelen fejlődése esetén a gyermekek 90% -ában tünetek, megnyilvánulások lehetségesek. Az öröklődésben a Wilms-daganat a beteg gyermekek 1% -ában mindkét vesét érintheti.

Tiszta sejt szarkóma

A tumor hisztológiája nagyon kedvezőtlen, a szarkóma metasztázik a csontra, a regionális nyirokcsomókra. A metasztázisok elérik az agyat, a tüdőt és a májat. Az orvosok még mindig nem mondhatnak semmit a hisztogenezisről. Gyermekeknél 1-3 évig fordul elő 5% -ban a rákos elváltozások eseteiben.

A tiszta szarkóma egyetlen és egyoldalú, egyértelműen korlátozott és meglehetősen puha csomópont formájában 126-3000 g. A homogén barnás vagy szürkés szövet különböző átmérőjű cisztákból állhat. A mikroszkóp alatt szilárd fonalak és fészkek láthatóak, amelyeket fibrovascularis rétegek választanak el egy ív formájában. A diffúz kapillárisok áthaladnak a szálakon, amelyeket „szeptális” orsó alakú cellák kísérnek.

A daganat lehet nyálkahártya, és a tumor epitheliod típusa sűrűbb és oxifil. Az uralkodó változások miatt a következőképpen oszlik meg:

  • orsó cella;
  • sclerosing;
  • palisadnuyu;
  • sinusoid (pericytome);
  • anaplasticus.

A szarkóma már nem nevezik Williams-féle tumor-típusnak, mivel nem rendelkezik kromoszóma-transzlokációval. Nem hasonlít a nefroblasztóma, a nephroma és a rabdoid vesetumorokhoz.

Ritka vese rák gyermekeknél

A gyermekkortól kezdve a felnőttkorig kezdve a gyermekek a ritka, de gyorsan fejlődő és terjedő formációval fenyegetnek:

  • Az RT Rhabdoid olyan tumor, amely elsősorban a csecsemőket és a 3-4 év alatti gyermekeket érinti. Metasztázisok csíráznak az agy és a tüdő szövetében;
  • NETK - neuroepithelialis tumor, amely gyakrabban fordul elő fiatal felnőttekben;
  • Desmoplasztikus típusú kis kerek cella. A lágyszövetszarkóma;
  • részben differenciált nephroblasztóma (cisztás, részben differenciált nephroblasztóma), amely ciszták felhalmozódásából áll;
  • vesesejtes karcinóma (vese-sejtes karcinóma, RCC). Ritkán fordul elő 1-15 éves korban, gyakrabban - 15-19 éves korban. A nyirokcsomók, a csontok, a máj és a tüdő eloszlása;
  • tumor Mesoblastic nephroma, amely hatással van a gyermekre az első életévben. A fejlődő magzat ultrahangával vagy egy 3 hónapos gyermeknél detektálható, gyakrabban egy fiúban. Jól kezelhető;
  • elsődleges szinoviális vese-szarkóma (primer vese-szinoviális szarkóma, PRSS), amely 16-18 év után gyakrabban fordul elő;
  • nephroblastomák (nephroblastomosis) - olyan kóros állapot, amelyben abnormális szövet nő mindkét vagy egy vese felszínén. Egy ilyen diagnózissal később Wilms-daganat adható hozzá. Ezért a kezelés befejezése után orvosi felügyelet szükséges 7-8 évig.

Daganatok diagnózisa

A diagnózis egyik fontos eleme egy külső vizsgálat, amelynek során a szív és a tüdő megérkezik, bizonyos reflexeket ellenőriznek a betegség típusának értékelésére vagy a betegség lefolyásának jelzésére, a szervek (máj vagy lép) és a nyirokcsomók tapintására. Anamnézis összegyűjtése céljából vesebetegség tüneteit rögzítik.

Annak érdekében, hogy ma diagnosztizálni lehessen, a modern technológiákkal nem lehet kutatási módszerek nélkül: ultrahang, MRI (mágneses rezonancia), CT (számítógépes tomográfia) meghatározni a tumor típusát és méretét, a testben előforduló prevalencia mértékét 55% pontossággal.

A diagnózis pontosítása:

  • röntgen és mellkasi CT;
  • szcintigráfia a MIBG-vel;
  • a vesék urográfiája;
  • általános vizelet és vérvizsgálat;
  • a vér markerek meghatározása;
  • a kemoterápia lefolyása előtt - echokardiogram (echokardiográfia);
  • audiometria (a hallás ellenőrzése);
  • vese-szűrés nukleáris gyógyászatban;
  • dinamikus nefroszkintigráfia a második vese munkájának meghatározására.

A 4-6 hétig tartó kezdeti preoperatív kemoterápia után a műtét során biopsziához vett mikroszkóp alatt vizsgáljuk a tumormintát. Az elemzést szövettani és molekuláris genetikai módszerrel lehet ellenőrizni. Kivételes esetekben egy vékony tűvel rendelkező biopsziát igényelnek, hogy a művelet megkezdése előtt a tumorszövetből mintát vegyenek.

Segéddiagnosztikai módszerként, a műtét előtt, a standard laboratóriumi vizsgálatok mellett a vérsejteket számolni kell az anémia mértékének felmérése érdekében, és meghatározzuk a vesefunkciót értékelő kreatinin szintjét.

A vesék rosszindulatú folyamatának szakaszai a gyermekeknél

  • 0. szakasz

A tumor nem terjed ki a vesén túl. A teljes kimetszéssel a vese kapszula érintetlen marad, a vérerek nem érintik. A rezekció szélei mögött a daganat nincs meghatározva.

A daganat a vese fölött terjedhet, annak teljes eltávolításának lehetőségével. Az oktatás kibővül, megtalálható a vese vérében és azon túl is. A reszekció szélén vagy rajta a tumor nem definiált.

A tumor a hasüregben található. A rezekció nem teljes egészében végbemegy, hogy ne vonja be a létfontosságú struktúrákat. Ezért a tumor maradványsejtjei vannak, amint mikroszkóp alatt látható.

A tüdőben, a májban, a csontvelőben vagy a nyirokcsomókban előforduló hematogén metasztázisok csírázása következik be.

A daganat mindkét vesét érinti, ami a diagnózis idején található. Minden vese esetében megállapították a malignitás állapotát.

tünetegyüttes

A veseproblémák tünetei az első szakaszban és a kis méretűeknél nem jelennek meg, de csak a növekedésével, veszélyes jeleket láthat:

  • étvágytalanság, hányás, duzzadt has;
  • a testtömeg jelentős csökkenése.

Milyen tünetei vannak a vese rákban, a szülőknek először figyelniük kell a vérelemek jelenlétére a vizeletben, magas vérnyomást.

Nem lehet figyelmen kívül hagyni: a csecsemők és gyermekek 2-3 éves korig tartó állandó kiáltása és sírása; olyan gyermek panaszai, akik meg tudják mondani a súlyos fáradtságról, valamit a hason belüli érzésről, fájdalmas támadásokról a lumbális régióban és a hasban.

A vese rák kezelése gyermekeknél

A resektálható daganatok esetében radikális nefrectomiát alkalmazunk - a vese teljes eltávolítása. Ha annak terjedését nem határozták meg, vesebiopsziát végeznek. A modern orvostudomány, a tumor eltávolítása a vesék egy részének vagy egészének megőrzésével. Ezért az immunterápia, kemoterápia előtt előkészítő intézkedésként részleges rezekciót és / vagy palliatív nephrectomiát hajtanak végre (ha távoli metasztatikus elváltozásokat észlelünk, vagy a tumor egymás melletti szövetekbe és szervekbe csírázik).

Bonyolultabbnak tekinthető a hátsó lumbális régióban levágott szervmegőrző műtét, és az izom- és zsírszövetrétegeken keresztül a vesékhez való hozzáférés. A laparoszkópos műtét az ország vezető klinikáiban és külföldön nem teszi lehetővé a lumbális metszést.

Két vese vereségével egy vesét és metasztázisokat távolítanak el. A második vesét a szükséges kezelésnek vetjük alá.

kemoterápiás kezelés

Kezdetben 6 hónap és 16 év közötti gyermekeknél a preoperatív kemoterápiát egy hónap alatt végezzük, hogy csökkentsük a daganat méretét és csökkenjen a műtét során fellépő szakadás kockázata. Ez a tumorsejtek peritoneális üregben történő terjedéséhez vezethet. A citosztatikumok (vinkrisztin és Actinomycin D) késleltetett sejtnövekedést jelentenek. Metasztázisok vagy mindkét vese károsodása esetén a kezelést 1,5 hónapig kell elvégezni (vagy a kezelés időtartamát egyedileg kell előírni) az antraciklin gyógyszerrel - doxorubicinnel.

A 6 hónapos korú gyermekek és a 16 évesnél idősebb gyermekek nem végeznek műtét előtti kemoterápiát, mivel gyakran nem a Wilms-daganat észlelhető ezekben a korcsoportok gyermekeiben, hanem például vese-sejtes karcinóma, veleszületett mesoblastic nephrome, amelyhez más kezelési stratégiákat alkalmaznak.

A posztoperatív kemoterápiát minden gyermeknél végezzük, kivéve azokat, akiknél Wilms-daganat alacsony rosszindulatú (az első szakaszban) egy vesében, és teljesen eltávolították.

A kemoterápia lefolyása attól függ, hogy a daganat melyik verzióját diagnosztizálták, milyen mennyiségű és terjedő terjedést. Az alacsony vagy közepes malignitású (1-2 fázisú) tumorokat egyidejűleg két citotoxikus gyógyszerrel kezelik: a vinkrisztin és az Actinomycin-D.

Magas malignitás (3-4 fázis) esetén 4 citosztatikát kombinálunk és kezelünk, például Doxorubicinnel, karboplatinnal, Etopoziddal és Ciklofoszfamiddal. A kemoterápiás ciklus időtartama 1-10 hónap, ami a tumor malignitásától és a reszekció utáni metasztázisok jelenlététől függ.

Információ! A tiszta sejtszarkóma kemoterápiáját másképpen hajtjuk végre, mint Wilms tumorját, mivel a gyermekek szarkóma utáni túlélési aránya alacsonyabb. A vinkrisztint, a daktinomicint és a doxorubicint kombinálják és sugárkezelést végeznek.

Wilms daganatai esetében a kezelést kemoterápiával, sugárkezeléssel és nefrectomiával végzik. A vese-sejtes karcinómát nem kezelik kemoterápiával és sugárkezeléssel, mivel ezek a módszerek ellenállnak. A lokalizált karcinómát eltávolítják a nefrectomiával, majd a posztoperatív adjuváns terápiát írják elő.
A metasztatikus karcinómát Nexavar, Torisel, Sutent és az interferon-2 immunterápiát írják elő. Néhány esetben nefrektómia szükséges.

Sugárterápia

Ha a citosztatikumok hatékony kombinációit használják, és a preoperatív kemoterápiát végzik, akkor a sugárkezelést gyakran nem végezzük. Vannak azonban kivételek, amikor a rosszindulatú daganat mértéke magas (a 3. fokozat után), akkor a daganatrégió besugárzása 15-30 szürkeárnyalattal történik.

Daganatmaradványok jelenlétében a sugárzás dózisa növekszik, és a daganat fennmaradó része egy pont-módszerrel besugározásra kerül. A kemoterápia és a rezekció után tüdőmetasztázisok jelenlétében a mellkasot besugározzuk.

immunterápia

Immunterápia sugárzással kombinálva vagy külön-külön, a műtét ellenjavallatok jelenlétében. Használt peptid vakcina - Oncophage. Ez 55% -kal csökkenti a vese sejtrák visszatérését. Cytoxinokat használnak - hormonszerű fehérjék és peptidek, Interleukin-2 (Proleukin) és Interferon.

várható élettartam

A tumor-folyamat és a szakaszok befolyásolják a kezelés taktikáját. Ezért, hogy mennyi vese rákot gyógyítottak, hány gyermek él a kezelés után, attól függ, hogy a szervezet milyen mértékben vette be ezt a kezelést, különösen a korai szakaszban. Metasztázisok és relapszusok hiányában a gyermekek 90% -a gyógyul.

A későbbi szakaszokban a prognózis kevésbé optimista. Ha a betegség 3–4 fokban reagál a kemoterápiára, és a művelet teljesen elpusztítja a daganatot, a gyermekek 80% -a helyreáll.

Metasztázisok jelenlétében a prognózis a terjedés mértékétől függ. A daganat vagy a vese eltávolítása és a metasztázis megjelenése közötti intervallum is befolyásolja. A túlélési arány 5 év alatt 40-45%.

Következtetés! Az onkológiai tumor kezelésére szolgáló kombinált terápia a génben, a fizikai és kémiai szint javítja a gyógyulás prognózisát és meghosszabbítja a gyermek életét.

Milyen hasznos volt a cikk?

Ha hibát talál, jelölje ki, és nyomja meg a Shift + Enter billentyűt, vagy kattintson ide. Nagyon köszönöm!

Köszönjük üzenetét. A hibát hamarosan megjavítjuk

Hogyan lehet azonosítani és gyógyítani a vesebetegeket gyermekekben

A gyermekkori vese tumor olyan betegség, amelyet rendkívül ritka esetekben diagnosztizálnak. A nefroblasztóma (Williams tumor) az 5 év alatti gyermekek egyik rosszindulatú természetének egyik leggyakoribb típusa.

tartalom

A vesék kialakulása a prenatális fejlődés során gyorsan előfordul. Ennek eredményeként bizonyos esetekben a szerv sejtes differenciálódása megzavarodik. Néhányan még mindig nem születik teljesen születés után. Előfordulhat, hogy a négy életév során ezeknek a sejteknek a növekedése megszűnik a kontrolltól, amelynek hátterében az onkológiai folyamat megkezdődik.

A daganatok típusai

A vesebetegség kialakulása gyermekkorban két típusba sorolható:

  • a tumor neoplazma kedvező hisztológiával;
  • a kedvezőtlen szövettanú tumor.
Téma szerint

Milyen veszélyes sűrűsége van a hólyag falainak

  • Alena Kostrova
  • Megjelent 2019. február 11., 2019. február 11.

Az onkológiai folyamat utolsó típusa azt jelzi, hogy a változásokon átesett sejtek lenyűgöző dimenziókkal és eltérő szerkezettel rendelkeznek, mint a nem érintett vesesejtek. Ilyen jelenség az orvosi terminológiában anaplasia. Minél nagyobb az anaplasztikus sejtek koncentrációja, annál valószínűbb, hogy a betegség teljesen meggyógyul.

A fejlődés szakaszától függően a vese tumor több szakaszon megy keresztül:

  • az első az, hogy a neoplazma a szerv belsejében lokalizálódik, és nem lépi túl a határait, míg a vese szinuszában a csírázás nem figyelhető meg;
  • a második - nefroblasztóma kiterjedhet a vesére, és szomszédos szervekbe és edényekbe csírázhat;
  • a harmadik a hasüreg és a nyirokcsomók metasztázisa;
  • Negyedszer, a tumor a veséktől távol lévő szerveket érinti;
  • ötödik - kétoldalú nephroblasztóma bármely változatban.

Ha a gyermek neoplazmát korán diagnosztizálják, akkor a betegség kezelése hatékony lesz.

okok

A mai napig nem állapították meg a vesebetegségek gyermekkori fejlődésének okait. A szakértők azonban azonosítanak bizonyos hajlamot a betegségre:

  1. A fiúktól eltérően a lányok érzékenyebbek a daganatokra.
  2. A nefroblasztómát bizonyos, veleszületett természetű betegségek okozhatják. A rosszindulatú mutációk kialakulhatnak egyes szervek veleszületett kiterjesztésével, az írisz teljes vagy részleges hiányával, a gyermek nem fejlett nemi szerveivel.
  3. Nagyobb mértékben diagnosztizálták azokat a gyermekeket, akiknek rokonai rákbetegségben szenvedtek.

Minden 20. esetben kétoldalú szervkárosodást észlelnek.

tünetek

A kisgyermekek általában nem tudják megmagyarázni, hogy mi zavarja őket. Ráadásul a vese-tumor kialakulása a legtöbb esetben bármilyen jel megjelenése nélkül történik. Gyakran véletlenszerűen, rutinszerű orvosi vizsgálat vagy egy másik betegség vizsgálata során a tumor neoplazmáját teljesen felismerik.

Téma szerint

Hogyan lehet megakadályozni a húgyhólyag-diszplázia kialakulását

  • Maxim Dmitrievich Gusakov
  • Megjelent 2019. február 11.

Esetenként előfordulhat, hogy a betegség olyan tünetekkel járhat, mint:

  • testtömeg hiánya vagy éles fogyás;
  • a vér jelenléte a vizeletben;
  • károsodott széklet és vizelet;
  • fájdalom a háton vagy az oldalon;
  • a vérnyomás növekedése, ami nem jellemző a gyerekekre.

A vesékben bekövetkező tumorváltozások időben történő diagnosztizálása bonyolítja az egyértelmű összefüggések hiányát.

diagnosztika

A diagnózis megállapításához szükség van bizonyos típusú vizsgálatokra. A főbbek a következők:

  1. Az érintett terület vizuális vizsgálata és tapintása. Ezek az intézkedések lehetővé teszik a rosszindulatú oktatás fejlődésének meghatározását.
  2. Vizeletvizsgálat. Szükséges meghatározni a folyadék színét és mennyiségi összetételét.
  3. Ultrahangvizsgálat. Az eljárást úgy végezzük, hogy meghatározzuk a tumor méretét és szerkezetét.
  4. Részletes vizeletelemzés. A vérlemezkék, a leukociták, a vörösvérsejtek és a hemoglobin koncentrációjának meghatározására kerül sor.
  5. A hasüreg röntgen vizsgálata. Megjelenik a meglévő kóros folyamatok és belső szervek.
  6. Számítógépes tomográfia. Szükséges meghatározni a daganat neoplazmájának helyét és szövetét.
  7. Biopszia. Segít a végső diagnózis felállításában.

A kapott eredmények alapján a szakember végleges diagnózist készít, és kiválasztja a terápiás intézkedések legjobb módszereit.

kezelés

A vese tumorok kezelésének fő célkitűzései a gyermekeknél:

  • az érintett szerv részleges vagy teljes eltávolítása;
  • a gyermek életének és egészségének megőrzése;
  • a metasztázisok más szervekre és rendszerekre történő terjedésének megakadályozása érdekében.

A szakemberek többféle terápiás akciót használnak.

Kábítószer-kezelés

A gyógyszerek használata - a betegség kezelésének szükséges feltétele. A célzott terápia két változatában a gyógyszerek beadhatók:

  • posztoperatív - segít megelőzni a vesék részleges rezekciójával járó ismétlődést;
  • preoperatív - amikor a gyógyszer segít a tumor csökkentésében, ami lehetővé teszi annak teljes eltávolítását a műtét során.

Vese daganatok gyermekeknél

A vese daganatai a gyermekek összes daganatának 20-50% -át teszik ki. A gyermekek Wilms tumorja a rosszindulatú daganatok 20-30% -át teszi ki, míg felnőttekben 0,5-2% -ban vesebetegségeket figyeltek meg.

Rubin becslése szerint a Wilms-daganat az összes vesebeteg 4-6% -át teszi ki. A hasüregben tapintható daganattal rendelkező 286 gyermek közül 30% -uk Wilms-tumor volt, és a láncszerű tumorok 33% -a neuroblasztóma volt.

A gyermekeknél (több mint 95%) a rosszindulatú vese daganatok túlnyomó többsége vegyes, és a világirodalomban Wilms daganatok. Más típusú tumorokat is említenek gyermekeknél: adenomák, szarkómák stb.

A leggyakrabban 2 és 5 év közötti korban veseproblémák fordulnak elő. Weastra és munkatársai szerint a betegek átlagos életkora 3 év volt. De vannak olyan esetek, amikor az újszülöttek és a gyermekek egy hónapig terjedő daganatok kimutatása történt.

A lányok és a fiúk egyaránt gyakran érintik a Wilms-daganatot. A bal vesét gyakrabban érinti.

Az irodalomban a vizeletszervek és a daganatok kombinált rendellenességeinek sok leírása. Leírták egy Wilms-daganat kialakulását patkány vesében, kétoldalú policisztikus és Wilms-tumorban. Miller és munkatársai 440 Wilms-daganatban szenvedő betegnél 6 gyermeknél, a másodlagos szürkehályogban - 6-ban, 5 fiúnál hypospadiasis, 11 nem-csökkenő herék, horseshoe-vese - 4-ben, 4-ben, a felső húgyutak kettősségében, 5-ben. t. d.

A vese felső vagy alsó pólusában, valamint a leggyakrabban érintett középső szakaszban tumor léphet fel. Az intrarenális és bizonyos esetekben extrarenális (extrarenális, kapszula alatti) tumorhelyzet figyelhető meg. Általában a daganatnak van egy kapszulája, elválasztva a vese parenchymájától és a medencétől egy vékony rostos szeptummal, amelyet daganatos tömegek csíráznak. A kapszula hiányozhat.

A Wilms daganata különböző méretű lehet - 6 * 4 * 4 cm-től 13 * 10 * 9 cm-ig, súlya 60-70 g és 300–800 g között változik, a felület sima, néha egyenetlen. A textúra testovataya, ingadozó vagy lágy.

A szekcionált metszetben a tumor különböző alakú és méretű csomópontokból áll, amelyek fehér, strukturálatlan tömegből készülnek, a halhús megjelenésével, néha a tumor sokszínű. Kis vagy jelentős vérzés és nekrózis fordulhat elő a tumorban. Vannak olyan területek, ahol porcszövet vagy sűrűbb konzisztencia, és néha zselés jellegű. A sugárkezelés után a daganat makroszkópos képe megváltozik, mérete csökken, kapszula sűrűbbé válik.

A Wilms daganata gyorsan nő, de a kapszula nem csírázik sokáig. Endofitikus növekedéssel a retroperitonealis szálra, az aortára terjed, és bejut a másik vese szálába. Mikroszkóposan határoztuk meg, hogy a tumorok a véredényekbe kerülnek, és a tumor vérrögök képződnek.

A Wilms tumor hisztológiai képe rendkívül sokszínű, de bármilyen polimorfizmusban mindig meghatározzák a kötőszövetet és az epiteliális sejteket. Különböző kombinációkban fordulhatnak elő egymással, eltérő fokú differenciálódással rendelkeznek, és annyira megkülönböztetetlenek, hogy néha nehéz meghatározni a hisztogenezist. A fő sejttípusokon túlmenően a kapilláris típusú és a nagyobb artériás edények nagy számú, kis edényével rendelkező rostos sztróma mindig egyenlőtlen mértékben figyelhető meg. Bizonyos helyeken a sztróma embrionális mezenchimális formát ölthet. Kevésbé gyakori a sima és feszes izomrost, a porcszövet, a csont, az idegszálak stb. A nekrózis és a vérzés gyakori.

A szerzők 6 daganatfajtát különböznek.

Az első típus, egy erősen szervezett tumor, igaz glomerulusokból és tubulusokból áll. A glomerulusok jelentős részét kis vagy hosszúkás, hiperkróm magokkal rendelkező, hosszú, protoplazma peremű sejtek alkotják. A tubulusok szerkezete egyértelműen kifejeződik. Ezeket a kuboid epitélium képezi egy nagy vezikuláris maggal, a szálas szálak között a differenciálatlan sejtek csoportjaival vagy szálával.

A második típus ugyanazok a struktúrák, de kevésbé egyenletesen és atipikusabban. A glomerulusok hiányoznak. Ehelyett sötét hiperkróm sejtek halomát jelöljük. Csatorna, melyet még kocka alakú epithelium bélelt, de hiperkromikus magokkal, amelyek elvesztették polaritását. A helyeken a tubulusok cisztikusan bővülnek, de az őket borító epithelium-sejtek néha élesen kiegyenesednek, és egyes esetekben nagyobbak lesznek. Mitózis mérsékelten. A stromában az orsó alakú hiperchromikus sejtek ugyanazok a területei.

A harmadik típus - az adenomatózus szerkezetek száma nagyon kicsi. A hamis rozettákhoz hasonlító struktúrák lumen nélkül jelennek meg, amelyeket sötét, kismértékben hosszúkás sejtek alkotnak, amelyek kicsit hasonlítanak egy epitheliumhoz. A glomerulusok helyett az alveoláris karakter nagy növekedése és a kis kerek hiperchromikus sejtek. A Stroma ugyanaz. A mitózisok száma mérsékelt.

A negyedik típus kifejezett szerkezeti atipizmus. A daganat hiperchromikus, néha kerek, néha kissé megnyúlt sejtek fészkéből áll. Sok szerkezet hasonlít az aljzatokhoz. A sejtek összetétele homogén. Mérsékelt mennyiségű vagy sok mitózis. Az orsó alakú stromasejtek kifejezett polimorfizmussal rendelkeznek.

Az ötödik típus az adenomatikus struktúrák és a sarcomatous sejtcsoportok teljes hiánya. A tumor bonyolultan összefonódó szálakból épül fel, a rostos hasonlító helyeken, bizonyos helyeken izmos, néha edemás, lazán elhelyezkedő, stellate sejtekkel. Néha jelentős celluláris polimorfizmus. Kevésbé vannak mitózisok, mint a valódi fibrosarcomákban.

A hatodik típus - vegyes - magában foglalja a fent felsorolt ​​több típusú tumorokat. Ezeket a daganatot csak a tumor anyag multiseries vizsgálatával lehet kimutatni.

A második hisztológiai típus tumorja a klinikai folyamatban jóindulatú, kevésbé gyakran áttéteket ad. Ebben az esetben az előrejelzés kedvezőbb. A Wilms 'tumor negyedik és ötödik szövettani típusai rosszul differenciáltak, minden esetben metasztázisokkal jellemezve mind a nefrectomia előtt, mind utána, valamint a relapszusok és metasztázisok előfordulását.

Egyes szerzők azt mutatják, hogy sima vagy keresztcsíkos izomrostok, nyálkahártya, porc, idegszálak, cellulóz és csontok jelen lehetnek mindegyik Wilms stroma típusban.

Williams-tumor tünetei

A Wilms daganatának klinikai képe viszonylag világos a betegség késői szakaszában, amikor a tumor lumbális régiójában érezhető. A korai szakaszban a tünetek szegénysége jellemzi. A betegség történetének gondos vizsgálata megállapította, hogy a hasüregben tapasztalt daganat kimutatása előtt jelek jelennek meg, amelyek vonzzák a szülők és az orvosok figyelmét. 156 esettörténeti elemzésből kiderült, hogy 56 gyermek esetében a szülők a bőr észlelését megelőző 1-2 hónapig néhány bőrérzetet észleltek, 34 gyermeknél 3-5 hónappal a diagnózis felállítása előtt időszakos rossz közérzet volt. Ezek a gyerekek szeszélyesek, ingerlékenyek, néha álmosak, vagy éppen ellenkezőleg, nagyon nyugtalanok. 21 gyermeknél még a hasüregben a daganat kimutatása előtt egy vagy több ismételt hőmérséklet-emelkedés volt 37,2–38 ° -ra. 31 gyermeknél időnként hányinger, néha hányás, étvágytalanság figyelhető meg. 9 gyermek észlelt súlyvesztést mutatott.

A gyerekekben a vese daganatok korai felismerése, amelyet a gyermekgyógyászok végeznek, akik az első a gyermek megfigyelésére, még nem állnak a megfelelő magasságban. Ezt a betegséget gyermekekben fel kell ismerni és fel kell gyorsítani.

A legtöbb esetben a tumor a vesebetegség első kimutatható tünete. Néha lekerekített, jól meghatározott élekkel, más esetekben dombos, lebeny, szabálytalan, csomózott. A tumor mérete kissé megváltoztathatja a vese térfogatát. Néhány esetben szinte az egész hasüreget veszi fel, ami hasi aszimmetriához vezet. A tumor következetessége más. Leggyakrabban sűrű, de rugalmas és glandularitás. Egyes esetekben ez ingadozik,

A legtöbb esetben a gyermeket először a szülők észlelik, ha a fürdőzés során kevésbé gyakorolják az orvosokat a vizsgálatok során.

A tumor növekedése új tünetek megjelenését okozza: fájdalom, és bizonyos esetekben hematuria és hipertónia, aszcitesz. A Wilms daganatokban a vérszegénység viszonylag gyakori, azonban a betegség korai szakaszában az orvosok több okból is elmagyarázzák, anélkül, hogy nagy jelentőséget tulajdonítanak annak.

Kezdetben egy Wilms-daganat metasztázik a retroperitoneális nyirokcsomókra. Ezek a metasztázisok nem klinikailag nyilvánvalóak a kezdeti időszakban.

A későbbi szakaszokban alsó hátfájást okoznak a combokra, a nemi szervekre, a nyaki részekre és a mellkasra. Ezután a metasztázis a tüdőbe, a májba, a csontokba, kevésbé egy másik vesébe, pleurába, herékbe és hólyagba megy. Leírták a Wilms tumor metasztázisának ritka előfordulását az alsó állkapocsban, valamint Wilms tumor metasztázisát a nasopharynxban. A metasztázis nem függ a tumor méretétől, hanem a növekedés természetétől. Így az infiltratív növekedéssel rendelkező kis méretű daganatok korai metasztázisokat adnak, míg a nagy daganatok, amelyek expanzívan nőnek, nem adják meg őket. A metasztázisok különböző időpontokban jelentkeznek.

A metasztázisok több mint 90% -a jelenik meg a műtét utáni első hat hónapban. Egyes szerzők csak a műtét utáni első évben kritikusnak tartják.

Vese daganatok diagnosztizálása gyermekeknél

A vesebetegségek diagnózisát alapos anemnesisre, klinikai, laboratóriumi és röntgenvizsgálatra kell alapozni.

Az anamnéziset célszerűen kell gyűjteni. A szülőktől meg kell találni a gyermek súlyának változását, a fogyás kezdetét, a sápadt, hasi fájdalom, megmagyarázhatatlan láz, gyengeség támadások megjelenését. Figyelmet kell fordítani a korábban elvégzett laboratóriumi vizsgálatokra, a korábbi mikrohematuriara. Szükséges az életkor fiziológiai mutatóinak helyes értékelése. A legtöbb esetben a rosszindulatú vese daganatokkal rendelkező gyermekek idősebbek, mint az életkoruk.

Vizsgálat során a gyermeknek figyelmet kell fordítania a szubkután érrendszerre, amely gyakran vesebetegségekkel fordul elő. A gyermek első vizsgálatának legfontosabb diagnosztikai módszere a vesekárosodás bimanális vizsgálata. Ez a módszer, még a rutin vizsgálatok során is, a betegség kezdeti szakaszában segíthet meghatározni a tumor jelenlétét. A vese-tapintást a gyerek hátoldalán, oldalán és álló helyzetében mutatja be. A gyermekek megpecsegése saját jellegzetességeivel és nehézségeivel rendelkezik. A kisgyermekek negatívak a vizsgálatban.

A vese gyanúja esetén a röntgenvizsgálat a legtöbb esetben a legmegbízhatóbb diagnosztikai módszer. Lehetővé teszi, hogy ne csak a vese vereségét állapítsuk meg, hanem a második, nem érintett vesék működését is.

Vese daganatok gyermekeknél

A vese daganatai gyermekekben nagyon különböznek a felnőtteknél tapasztalható patológiás összetételük és klinikai jellemzőiktől. Ezek elsősorban embrionális, kevert tumorok. A teratomák, a tiszta szarkóma és a hypernephromikus adenokarcinómák ritkák. Ebben a cikkben közelebbről megvizsgáljuk a gyerekek leggyakoribb vesebetegségeit.

embryoma

A nyugati irodalomban a vese embrióját Wilms tumornak nevezik. A vese embrióma rendkívül rosszindulatú.

Patológiai anatómia

A daganat a vese bármely részéből származhat. Kezdetben ez egy csomópont fókusz, amelyet egy egészséges vese szövetből álló kötőszöveti hüvely választ el, de nagyon gyorsan nő és megnyomja az egészséges parenchymát úgy, hogy messze előrehaladott szakaszokban csak egy keskeny csík maradjon a daganat felszínén a normál vese szövetéből. A gyors növekedés elsősorban a hasüregre irányul, de a tumor nem nő a lumbális és hasi izmokban. Csak a vesék felső pólusának daganatai rögzítik a membránt.

A daganat mérete különbözik - az almától, az ököltől a gyermek fejéhez képest. Leírtak 8-18 kg súlyú embriókat. A daganat alakja lehet kerek és hosszúkás. Külső felülete sima vagy enyhén homályos, sűrű helyen, néhány helyen lágyabb, cisztás és ingadozó területek vannak. A daganat domináns színe szürke-szürke-vöröses, de gyakran vannak rózsaszín és sárga színű zónák. Vascularisációja nem elegendő, de a felszínen lévő érrendszer eléggé gazdag lehet. Bár elején jól definiált kapszula van, lehetetlen a daganat elkülönítése. A vese alakja fenntartható vagy megváltoztatható. A medencét szűkíthetjük, szélesíthetjük vagy valamilyen módon deformálhatjuk.

A metasztázisok korán jelennek meg és gyorsan elterjednek elsősorban a retroperitoneális nyirokcsomókra. A fő útvonalak a vénás vénák és a nyirokcsatornák, amelyeken keresztül a tumor bejut a májba, a tüdőbe, a bőrbe, az agyba, a belekbe, a lépbe, a gerincbe stb.

Az embrió makroszkopikus szerkezete igen változatos. Különböző típusú szövetek láthatók. Néha a fiatal daganatok genetikailag összefüggenek egy tiszta adenozarómával, azonban a többé-kevésbé differenciált, a láncban helytelenül elhelyezkedő epithelialis elemek dominálnak, és néhány helyen csak a tubulusokra vagy glomerulusokra hasonlítanak. A gyors növekedés a helytelenül szétszórt mitózisok bőségében tapasztalható. A kötőszövet is gyorsan növekszik, így a daganat gyakran fibrosarcoma vagy kerek sejt szarkóma megjelenésével jár. Néha a kötőszöveti és epiteliális szöveteket sztringes, kevésbé sima, izomrostok, myxomatous, porc, csont- és zsírszövetek váltják fel. A vaszkuláris kapillárisok nagyfokú törékenysége miatt a daganatok a vérzés és a degeneratív változások fókuszai.

A szövettani adatok alapján sok esetben meghatározhatja a prognózist. A prognózis rossz, széles körben elterjedt vérzéssel és nekrózissal, a vese kapszulájának szakadásával, a tumorelemek behatolásával a vénás vénákba. Természetesen ezeknek a változásoknak a hiánya nem garantálja a kedvező irányt, mivel a tumorsejtek már a művelet előtt vagy alatt léptek be a vérkeringésbe. A tumor nagysága nem határozza meg annak terjedését.

tünetek

A Wilms-tumor hosszú ideig tünetmentes, ami végzetes következményekkel jár. Ha összehasonlítjuk a vesebetegekben tapasztalt főbb tüneteket azoknál a felnőtteknél, akiknél a daganatokat a gyermekeknél - a tapintható tumor, a hematuria és a fájdalom - nyilvánvaló, hogy ezeknek a jeleknek az embrióban történő megállapítása jelentősen eltér.

A felnőtteknél a hematuria az első jele, és csak azt követően, hogy a daganat érezhető, és a gyermekeknél - az ellenkezője. Leggyakrabban az anya, amikor egy látszólag egészséges gyermek fürdőzését vagy öltözködését észleli, észreveszi, hogy a hasa növekszik, majd főként egyrészt egyfajta „csomó” érezhető ott. Néha a daganat hatalmasvá válik, mielőtt észrevennénk. Jellemzően a daganat nem okoz fájdalmat, még akkor sem, ha nagy mérete van. Az idősebb gyermekek panaszkodnak az unalmas fájdalomról és nehézségről. Néha a szülők néhány hónappal korábban észrevették, hogy a gyerek pompásabb és kevésbé mozdulatlanul néz ki a társaival összehasonlítva.

Leggyakrabban a vizsgálat során a fő megállapítás egyértelműen tapintható tumor. A daganat sima vagy enyhén lebegő, kerek vagy hosszúkás alakú. A nagy daganatok túlléphetnek a vese fossa fölött, és a hasüreg 1 / 3-1 / 2-ét foglalják el. A felső szél a parti ív alá esik, és felemelheti a membránt, az alsó pedig mélyen a medencébe kerül. Kezdetben a daganat enyhe mozgása minden irányban van, de amikor eléri a nagy méretet, elveszíti ezt a mobilitást. Nagyobb daganatok esetén az ingadozó területek tapinthatók. A betegek vizsgálata során a durva nyomást el kell kerülni, hogy megakadályozzuk a rosszindulatú sejtek belépését a véráramba és a távoli áttétek kialakulását.

Az embrióban a hematuria ritka. Az előrejelzés rossz. Ha hematuria jelenik meg, a gyermek ritkán menthető el. A hematuria akut, elég erős, de csak mikroszkópos vizsgálat segítségével állapítható meg. Általában a vizeletben kis mennyiségű albumin van jelen, a sejtelemek növekedése nélkül, vagy általában a vizelet nem tartalmaz patológiás komponenseket. A ROE általában nagyon gyorsul.

A fájdalom előrehaladott állapotban jelentkezhet a vese kapszulájának megnyújtása, majd a vese kapujában lévő súlyos tumor nyomása következtében. A hőmérséklet a vérzés és a degeneratív változások következtében megnőhet, fertőzés nélkül. Néha mérsékelt hypertonia található. A maradék vér-nitrogén normál határokon belül van. Különböző rendellenességek lehetnek a gyomor-bélrendszerben - étvágytalanság, hányás, székrekedés vagy hasmenés. Amikor a májban a metasztázisok sárgaságot alakítanak ki.

A diagnózis fontos gyermekkora. A daganat leggyakrabban 2-3 év, ritkán 8-10 év után jelentkezik, és nagyon ritkán felnőtteknél. A lányok és a fiúk egyaránt érintettek. Az embriók túlnyomórészt egyoldalúak, de a kétoldalú elváltozások nem zárhatók ki.

diagnosztika

A diagnózis érdekében a anatómiai, fizikai és vizeletadatok mellett a pirelográfia és a funkcionális vesevizsgálat eredményei a legfontosabbak. A hasüreg kontrasztanyag nélküli képei csak olyan sötét tömeg jelenlétét mutatják, amely elmozdítja a béleket, a tumor nagyméretű lerakódását vagy a tumor vegyes jellegű csontszövetét.

Az intravénás pyelográfia csak durva képet ad a beteg vese morfológiai változásairól, de ami a legfontosabb, a második, egészséges vese funkcionális képességét és konfigurációját mutatja. A medence deformálódott, szűkült, meghosszabbodik, de normális is lehet. Ritkán a medence nem töltődik be kontrasztanyaggal, azaz a későbbi szakaszokban, amikor a vese kiválasztási kapacitása megszűnik. Ezért az anatómiai kapcsolatok lehetővé teszik a cisztoszkópiát és a retrográd pyelográfiát. A fejlődés kezdeti szakaszában mindegyik vese csak retrográd pyelográfiája és szétválasztási funkcionális vizsgálata ad időszerű felismerést.

A pirelográfiai kép jellemző, de néhány cisztás képződés (dermoid ciszták, szokásos retenciós ciszták) deformálhatják a medencét.

A jelentős diagnózisban MRI, CT vizsgálat és ultrahang lehet.

Differenciáldiagnózis

A vese embrióit meg kell különböztetni számos, ezen a területen talált daganattól, nevezetesen:

• Szimpatikus nephroblasztóma. A tumor a vese magjából vagy a retroperitonealis tér más idegszövetéből származik. Ez ugyanolyan korú és ugyanolyan gyakorisággal bír, mint az embriók, de általában nem éri el méretüket. Elsősorban a májra és a csontvázra áttekszik. A tüdőt későn érinti. Szilárd textúrájú és hegyes felületű. Nem annyira egyértelmű, mint az embriók, és gyakrabban terjednek a hasüreg másik felére. Mivel a nefroblasztóma behatolhat a vesébe és deformálhatja a medencét, pirelográfiával nem lehet megkülönböztetni az embriótól.

• Hypernephroma vese (Gravits tumor). A Hypernephroma a veséből származik, és kompakt tumor. Celluláris elemei hasonlóak a mellékvese szövetéhez, átlátszó és habos protoplazmával rendelkeznek. Az ilyen elemek normális vesében találhatók. Ezt a daganatot a gyermekkori kivételként találták meg, amelyet a differenciáldiagnózis során figyelembe kell venni.

• Retroperitoneális embrió vagy teratoma. Ez részben egy kompakt, részben cisztás tumor, amely a hátsó hasfalon helyezkedik el. Nem kapcsolódik a veséhez, bár szövettani hasonlósága van a vese embrióinak. A pronephrosból vagy mesonephrosból származik, és a negyedik nyaki csigolyától a belső nemi szervekig terjedhet. A Teratoma nagyméretű, mielőtt észrevenné. A prognózis a daganat rosszindulatától, a diagnózis és az eltávolítás időpontjától függ. Néha nehéz a műtét előtt megkülönböztetni a vese embriójától. A retroperitoneális embrió ritka daganat, és főleg felnőttekben fordul elő.

• Hydronephrosis. Gyakran megtalálható a kisgyermekeknél, fájdalom, láz és pyuria. Kivételes esetben a nagy hidronefrózis kitöltheti a vese fossa-t, megelőzve a fájdalmat és a húgyúti fertőzést. Az intravénás vagy retrográd pyelográfia tisztázza a diagnózist.

kezelés

A diagnózis során az egyetlen kezelés a tumor gyors kiürülése, ellenkező esetben a gyermek metasztázisokból a tüdőbe, nyirokcsomókba, és esetleg a májba és az agyba hal meg. Az utolsó két szervben a metasztázisok később alakulnak ki.

A legjobb eredményeket azonnali működés és sugárzás adja a működés után. A daganat mérete és a gyermek kora nem a műtét ellenjavallatai.

Az operáció előtti tevékenységeket a vérszegénység elleni küzdelem, valamint a műtét és utána a sokk elleni küzdelem érdekében végzik. A fő eszköz - vagyis az adagolt vérátömlesztés.

A művelet elvégezhető lumbotomy vagy laparotomiával. A műveletet időben röntgensugárzással egészítik ki.

nephroblastoma

A nefroblasztómák különböző szinonimákkal rendelkeznek - a „vese-szarkóma”, a „szimpathicoblastoma”, a „nephroblastoma sympathicum”. Ezek a leggyakoribb daganatok a hasüregben a vese embrióma után. A leggyakrabban a mellékvesék magjából, vagy a szimpatikus idegrendszer más részeiből, a nyakból, a mellkasból, elsősorban a hasból, valamint az agyból alakulnak ki. Jellemzője a nagy rosszindulatú daganat, korai metasztázis. A prognózis rossz, de nem mindig halálos.

Négyféle daganat alakulhat ki a mellékvesékből:

• A mellékvesekéregből és az endokrin rendellenességekből származó jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok - a férfiak hypermaskulációja és a női nemi szervek masculinizációja - a csontváz fokozott fejlődése, durva hang, korai fizikai fejlődés, akne, magas vérnyomás és az androgén anyagok fokozott kiválasztása a vizeletben.

• A pheochromocytoma az adrenalin-szerű anyagokat termelő mellékvese kromatin szövet, feochromociták differenciált sejtjeiből alakul ki. Ezek azonban a króm-finom szövetek részeiből is kialakíthatók, amelyek az aorta (paraganglia) közelében találhatók. Időszakos vagy tartós hipertóniát okoz.

• A ganglioneuroma viszonylag ritkán alakul ki a mellékvese magjából. Gyakran előfordul, hogy a szimpatikus ganglionok nyaki, mellkasi vagy hasi területeinek differenciált sejtjeiből származik. Ez egy jóindulatú tumor, amely nem okoz endokrin rendellenességeket.

• A neuroblasztóma a legfontosabb daganat, leggyakrabban a mellékvese magjából származik, és a gyermekeket a korai gyermekkorban érinti. Ez főleg 4 év alatti gyermekeknél fordul elő, de előfordultak a prenatális időszakban és az újszülöttekben. Annak ellenére, hogy ez rendkívül rosszindulatú daganat, néha részleges eltávolítás után spontán gyógyulhat, vagy érett jóindulatú ganglioneuromába kerül.

Patológiai anatómia

A nefroblasztomák gyorsan növekednek, hajlamosak a környező szövetekbe beszivárogni, és korai metasztázisba kerülnek nyirok- és főként hematogén eszközökkel. A daganat mérete más. Mind a kisméretű, mind az észlelhető daganatok, mind a nagy, amelyek a hasüreget töltik be, és még a megfelelő tüdőt is tömörítik. A nephroblasztomák a gerinc mentén fejlődnek, de hajlamosak a másik oldalra, a középvonalon túlra.

Ők is csíráznak a retroperitonealis szövetekben, a paravertebrális és még a gerinccsatornában is, és a gerinc gyökereinek és agyának (neuralgia, blokád) szorulását okozhatják.

A tumorok általában szorosan beszivárognak a vesékbe, a medencébe, a mesenterikus gyökérbe, a hasnyálmirigy testébe, a nyirokcsomókba stb. A tumor felülete lobulált, vöröses vagy vöröses-szürke.

Csak néhány esetben fordulnak elő olyan metasztázisok, amelyek regionális nyirokcsomókra korlátozódnak, vagy a máj tömeges behatolását jelentik. Gyakran elterjedtek a vesékben, a pályán és az agyban. Jellemző helyük a csontváz. A tüdőt viszonylag később érinti. A csecsemőknek nagy májmetasztázisuk van. Valószínűleg a hasüregre vagy főként a metasztázisokra korlátozódnak.

Klinikai kép

A nephroblasztomák több mint 30% -a fordul elő az első életévben, 80% az első 5 évben, és csak 20% -a idősebb gyermekeknél. Felnőtteknél ezek a daganatok nagyon ritkák. A lányok és a fiúk egyaránt érintettek.

Az első tünet egy nem fájdalmas tumor megjelenése a hasüregben. A fájdalom később jelentkezik, amikor a tumor a retroperitoneális idegekbe nő, megnyomja az ureter vagy a bélhurkot. A gyermekek anémia, halványak, könnyen fáradtak, nincs étvágyuk, fogyni. A májban tapasztalt metasztázisoknál a gyermekek panaszkodnak a szubosztális ívben lévő nehézségekre. Az agyi áttéteknél fejfájás és hányás áll fenn. Amikor a csontmetasztázisok patológiás töréseket vagy epiffiziolízist eredményeznek, a végtagok fájdalma. Metasztázisokkal a szem körüli pályán - véraláfutás és nyálkásodás. A tüdőmetasztázisok köhögés, fogyás és más tüdőbetegségek jelentkeznek.

A hipokondriumban tapasztalt tapintással szilárd, noduláris, mozdulatlan, nem fájdalmas tömeg jön létre, amely minden retroperitoneális tumor tulajdonságával rendelkezik. Előrehaladott stádiumban a tumor a hasüreg ellentétes oldalára megy.

A vizeletben általában nem találnak patológiás elemeket. A vörösvérsejtek jelenléte csak azt mutatja, hogy a vesék és a medencék érintettek. A legtöbb esetben enyhe vérszegénység van, anélkül, hogy a vérképzőrendszerben áttétek alakulnának ki. Az ilyen gyanú a szegycsont lyukasztási vagy csontvelő biopsziáját igényli.

Röntgenvizsgálatok

A röntgenfelvételen nagy árnyékot láthat, néha sok meszesedéssel. Ez a kép azonban a vesebetegségek és a mellékvese-hematomák szervezésével érhető el.

Az intravénás és retrográd pyelográfia nem ad konkrét adatokat.

A metasztázisok gyakran röntgenképpen detektálhatók. Tehát a csontok deozvezhestvlennymi-nek tűnnek, kis hibákkal szaggatva - mintha a molyok (koponya, csigolyák, bordák, medence, hosszú csontok stb.) Elfogynának. A csontokat gyakran mindkét oldalon érintik. Amikor a 2 éves kor alatti gyermekek koponya csontjaiban a metasztázisok nyitva maradnak, a csontok elkülönülnek, és az intrakraniális nyomás emelkedik. A mellkasi nefroblasztomák sűrű árnyékot adnak a gerinc közelében, gyakran a tetején.

Differenciáldiagnózis

A nefroblasztómát differenciálni kell:

• Vese-embrióból. A köztük lévő különbségek és hasonlóságok a vese embriójának megfelelő fejezetében találhatók.

• A retroperitonealis teratomákból. A kezelőasztalon vagy a nyitásnál gyakran különbségek vannak.

• Más mellékvese daganatokból, nevezetesen:

  • Ganglioneuroma. Ez egy jóindulatú, lassan növekvő, szukulált tumor, amely nem metasztázik és nem okoz endokrin rendellenességeket. A nefroblasztóma kialakulásának kezdetén a diagnózis csak műtéti vagy szövettani szempontból történhet.
  • Pheochromocytoma. Szintén jóindulatú (kivételes, rosszindulatú) daganat, ami keringési zavarokat okoz az adrenalinszerű anyagok felszabadulása miatt. Pheochromocytomában szenvedő betegeknél a vérnyomás 200-ra és annál nagyobb mértékű növekedése fordul elő. Ezeket a periódusokat rendszerint egyenetlenül, néha naponta többször megismételik, és epigasztikus fájdalom, izzadás, fejfájás, gyors pulzus és fokozott ingerlékenység kísérik őket. A betegek kimerültek, és szívelégtelenség vagy érrendszeri támadás következtében meghalhatnak. A daganat általában korlátozott, néha a mellékvesekéregben is megpróbálható. A kiürítéssel minden panasz eltűnik.
  • A mellékvesekéreg tumorai jóindulatúak és rosszindulatúak. Ezek többnyire kicsi, jól beágyazott daganatok, de néha nagyméretűek, duzzadó felülettel és a környező szövetekkel rögzítve. Hangsúlyozzák az endokrin rendellenességeket, melyeket a férfiak hypermasculációja jellemez (péniszbővülés, stb.) És a nők masculinizációját (növekedés, klitoris). A hang mindkét nemnél élesebb lesz. A szomatikus növekedés növekszik, enyhe vagy mérsékelt magas vérnyomás, a csontok idő előtt fejlődnek. A vizeletben az androgén anyagok mennyisége jelentősen megnő. Az endokrin rendellenességek döntő szerepet játszanak a nefroblasztómák differenciáldiagnózisában.

kezelés

A széles körben elterjedt áttétekkel rendelkező tumorok esetében nem szabad gondolni a hatékony terápiára. Általában egy biopsziát végeznek a tumor típusának megállapításához, és néhány kemoterápiás szeret használnak. Metasztázisok hiányában a műveletnek a következő három feladatot kell megoldania:

• A lehető legteljesebb módja a teljes tumor eltávolítása a legjobb módja annak;

• Ha lehetetlen teljesen eltávolítani a daganatot, a lehető legnagyobb mértékben megszüntesse a maradékot és kezelje kemoterápiával vagy röntgensugárzással;

• Ha a daganat széles körű beavatkozása nem lehetséges, legalább egy biopszia a diagnózis és a hatékonyabb röntgensugárzás tisztázásához.

Retroperitoneális teratomák

A gyakoriság tekintetében a teratomák a harmadik helyen a gyermekkori daganatok között - az embriók és a nephroblastok után.

Patológiai anatómia

Az emberi fejlődés a korai embrionális időszakban, különösen a blastula-stádiumban, a szövetek vagy sejtcsoportok elválaszthatják, összekapcsolhatják a hordozójukat és fejlődhetnek a fetus fetus-fokában (anomáliák, amelyekben a szövetek tömege olyan magzatra hasonlít, amely egy másik magzat testén belül keletkezik). Ha egy későbbi fejlődési szakaszban szabadulnak fel, az ilyen sejtek még nagyobb potenciállal rendelkeznek három csírázó levélből - az ún.

Az ekto-, mezo- és endoderm-származékok lehetnek differenciálatlan formációkban - teratoid növekedések, vagy akár egyértelműen differenciált szervek, amelyek könnyen felismerhetők makro- vagy mikroszkóposan.

A retroperitoneális teratomák általában nagyon differenciáltak, ezek közül csak kevesen igazi rosszindulatú daganatok. A teratomák nemcsak a nagy potenciállal rendelkező sejtekből fejlődnek ki a korai embrionális életben, hanem az urogenitális gerincből is, a mesonephrosisból vagy a degeneráló Wolf és Muller rendszerekből.

A teratomák a test különböző részein alakulhatnak ki. Leggyakrabban a szakrális-coccygeal régióban találhatók, majd a gerinc közelében és a hátsó hashártya mögött. Minden teratomában három csírázó levél található: az ectoderm (bőr, fogak, idegelemek), az endodermia (a légzőszervi vagy emésztőrendszer) és a mezoderm (kötőszöveti és érrendszeri szövet). A benignerális teratomák csak érett szövetből állnak, és nincsenek szaporodás jelei. A malignán teratomák egy gyorsan növekvő tumor, amely teljes vagy teljes tömegét kitölti. A teratomák kompaktak vagy cisztikusak, ritkán vegyesek. A ciszták rendszerint számosak, és tiszta folyadékot vagy a zsírhoz hasonló tömeget tartalmaznak. A retroperitoneális teratomák a hasüregben magasak a hasnyálmirigy és a vesék közelében. Leggyakrabban a hasüreg jobb oldalán találhatók, de a hasüreg másik oldalára is eljuthatnak. A teratomák jól képzett kapszulával rendelkeznek, és könnyen elválaszthatók a környező szövetektől. Vérellátás kis hajóktól.

Klinikai kép

A retrofitonális teratomák főleg kisgyermekeknél fordulnak elő, és az élet első hónapjaiban is megtalálhatók. Az első két évben több mint kétharmada jelenik meg, az első évben pedig több mint 1/2 eset. A többi a gyermekkor következő szakaszában oszlik meg. A lányok egy kicsit gyakrabban fognak megbetegedni, mint a fiúk.

Kezdetben egy fájdalommentes, de növekvő daganat alakul ki a has egy részén. A tumor általában kemény, jól körülhatárolt, könnyen lobulált vagy egyenetlen felületű. Mérete különböző, gyakran jelentős, felfújja egy kis bébi hasát, és a hasfalon egy kiterjesztett vénás hálózat alakul ki.

Később láz, hányás, fogyás, székrekedés. Ha a daganat a vesék vagy a húgycsövek közelségében fekszik, akkor eloszthatja őket, és mérsékelt hidronephrosis tüneteket okozhat.

A röntgenfelvételen egy árnyék látható, amely leggyakrabban az egyik oldalon található, de központilag is elhelyezhető a bélgázok elmozdulásával. A legtöbb esetben sok árnyékolás látható ezen az árnyékon. Néha a magzati csontváz részei vagy érett csontképződés látható.

Amikor az intravénás pyelográfia látja a vese elmozdulását, néha enyhe hidronefrózis, de nincs jelentős deformáció, ami a Wilms tumorban található.

Differenciáldiagnózis

A differenciáldiagnózis elsősorban vese-embrióval és nephroblastomával történik. A nefroblasztomák és az embriók gyakrabban fordulnak elő a teratomákkal, és általában az első életév után jelentkeznek - a második és a negyedik életév között. A teratomák leggyakrabban az első életévben fordulnak elő, különösen az első hónapokban. Ellentétben a teratomákkal, a nefroblasztómáknak van egy noduláris felülete, és nem világosak. A röntgensugár mindhárom daganata felismeri a kalcifikációt. A csészék és a medencék deformációja a pirelográfia során többet mutat az embrióra. A májban és a csontokban lévő metasztázisok jellemzőbbek az embrió nephroblasztjára és tüdejére.

kezelés

Sebészeti kezelés. A tumor eltávolítása a méretétől függetlenül látható. A legjobb hozzáférést egy transzperitonealis metszés biztosítja, különösen vízszintes. Néha a művelet nagyon nehéz a tumornak a vesékkel, a hasnyálmirigygel, az aortával, a rosszabb vena cava-val és más szervekkel való tapadása miatt; de radikálisnak kell lennie, különben a gyermek nem menthető meg.

Ha lehetetlen eltávolítani a daganatot, vérzéses és cisztás degenerációval, biopsziát végzünk, és a sugárterápiát és a kemoterápiát a biopszia eredményei alapján megpróbálhatjuk.