Jóindulatú csonttumorok gyermekeknél

A rosszindulatú csontdaganatok a klinikai onkológiai diagnosztikai és kezelési tervek egyik legfontosabb és legnehezebb része. Leggyakrabban a csontdaganatok a gyermekeket és a fiatalokat érintik.

A csontrendszeri daganatok etiológiája és patogenezise messze nem vizsgálható.

A sejtek genetikai károsodását és neoplasztikus átalakulását okozó szerek három fő csoportra oszthatók: fizikai, kémiai és biológiai.

  • A fizikai rákkeltő szerek közé tartoznak a különböző típusú ionizáló sugárzás és az ultraibolya sugárzás. Kimutatták, hogy a tartós sugárterhelés az oszteogén sarcomák kialakulását okozhatja mind a sugárterápiás területen, mind a besugárzási területen lévő egészséges csontokban.
  • Gyakorlatilag a policiklikus szénhidrogének, az aromás aminok, a nitrozo-vegyületek, a citosztatikumok, a nehézfémek, az azbeszt, a benzol és a homológjaik a legjelentősebb kémiai anyagok.
  • Biológiai onkogén faktorok - onkovírusok. Megállapítást nyert, hogy a világban regisztrált tumorok 17–20% -a vírusos etiológiával rendelkezik.

Az eredet magyarázata érdekében az onkogenezis modern elmélete alkalmazható, különösen a lépcsőzetes vagy szakaszos (többlépcsős) karcinogenezis jelenleg legelterjedtebb koncepciója. A színpadi koncepció szerint a rosszindulatú daganat kialakulása nem egyszeri esemény, hanem az egymást követő egymással összefüggő események láncai, amelyek mindegyikét külső és belső tényezők befolyásolják. Ezen események során a sejt genom károsodásának következetes felhalmozódása következik be, ami a szerkezet és a funkciók kvalitatív eltolódásához, és végső soron a rosszindulatú daganat differenciálódásához és tulajdonságainak megszerzéséhez vezet. A modern fogalmak szerint a tumorok patogenezisében három fázist különböztetünk meg: iniciáció, promóció és progresszió.

  • Az iniciálás, vagy a tumor transzformációja a genetikai szint gyors és irreverzibilis változása a DNS-mutációk formájában, azonban ezek a sejtek inaktívak a proliferáció további ösztönzése nélkül.
  • A promóció a transzformált sejt és számos tényező közötti kölcsönhatás, aminek következtében nagy reproduktív aktivitású sejteket választunk ki, és meglehetősen kiterjedt módosított sejtek klón képződik.
  • Progresszió - a genom szerkezetének további változásai és a változó körülményekhez leginkább illeszkedő sejtklónok kiválasztása, és ezáltal a gazdaszervezethez képest leginkább agresszív.

A daganatok természetének tanulmányozása során nem lehet figyelmen kívül hagyni a víruselmélet főbb rendelkezéseit, az öröklődés tényezőjének elméletét és a családot. Nem zárható ki a trauma szerepe egy primer malignus daganat kialakulásában vagy a jóindulatú folyamat rosszindulatú daganatában stb. Az etiológia és a patogenezis problémái messze nem oldódnak meg, és a leggondosabb vizsgálatot igénylik.

A rosszindulatú csontdaganatok osztályozása.

Jelenleg az orvosok, sebészek, radiológusok és patológusok számára elfogadható az elsődleges csontrendszeri tumorok egyetlen nemzetközi osztályozása.

  1. I. Costeogenic: Osteosarcoma (osteogén szarkóma): - központi (medulláris); - felület (periféria). 2. Parostális osteosarcoma. 3. Periostealis osteosarcoma. 4. Felszíni, nagyfokú malignitás.
    II. Porcképződés: 1. Chondrosarcoma (normál): - elsődleges; - másodlagos. 2. Nem differenciált chondrosarcoma. 3. Juxtacorticalis (periostealis) chondrosarcoma. 4. Mesenchymális chondrosarcoma. 5. Tiszta sejt-chondrosarcoma. 6. Malignus chondroblastoma.
    III. Csontvelő tumorok (kerek sejt tumorok): 1. Ewing szarkóma. 2. Primitív neuroektodermális csont tumor (PNET). 3. A csont malignus limfóma. 4. myeloma.
    IV. Vaszkuláris: 1. Angiosarcoma. 2. Malignus hemangiopericytoma.
    V. Egyéb kötőszöveti tumorok: 1. Fibrosarcoma. 2. rosszindulatú rostos hisztocitoma. 3. Liposarcoma. 4. Malignus mesenchyoma. 5. Leiomyosarcoma. 6. Nem differenciált szarkóma.
    VI. Egyéb tumorok: 1. Chordoma. 2. Adamantinoma.

A tumor malignitásának (TNM) osztályozását is széles körben alkalmazzák a gyakorlatban (2. táblázat). Ez a besorolás szükséges a kezelés taktikájának meghatározásához.

Csont duzzanat

A jóindulatú és a rosszindulatú csontdaganatok ma még mindig kevéssé tanulmányozott onkológiai él. A csont óriássejtjei a felfedezés után, a tizenkilencedik század első felében, szarkómák, azaz rosszindulatú daganatok csoportjába kerültek. Később, a huszadik század elején, a „jóindulatú csontdaganatok” csoporthoz rendelték, ami a „jóindulatú óriássejt-tumor” nevet adta. 1959-ben megállapították, hogy a tumor kétféle sejtből áll: mononukleáris és óriás multinukleáris sejtekből.

Óriás sejt

Ma az óriássejtes daganatokat a „jóindulatú csontdaganatok” csoportjába sorolják. Egyes modern szerzők a következő definíciót adják: a csont óriássejtjei agresszív jóindulatú daganat.

A csontnövekedési zónákban óriássejtes tumor alakul ki. A csontnövekedés zónája a csont azon területe, amelyben aktív sejtmegosztás történik. A csontnövekedés ezen a területen történik.

Az óriássejtes tumor lokalizációjának kedvenc helyszíne a combcsont, a sípcsont és a humerus. Általában a tumor a hosszú csőcsontok diafízisét választja. A gerinc, a medence csontjai, a metatarsus, a tarsi, a lapocka kevésbé gyakori.

A tumor gyermekekben kimutatható. A incidencia aránya tíz éves korból meredeken emelkedik, és 18 éven belül eléri a maximumot. 18-tól 50-ig magas az előfordulási arány, és az időseknél fokozatosan csökken. Tíz évesnél fiatalabb gyermekeknél a csontok óriássejtjei rendkívül ritkák. Ezt a daganatot meg kell különböztetni a gyermekeknél gyakran előforduló daganatoktól - osteogén szarkómát, az Ewing szarkómát, stb. A csontdaganatok differenciáldiagnózisában a legfontosabb segítség a szövettani vizsgálat. A csont- és lágyszövetdaganatok minden gyanúja kötelező szövettani vizsgálatnak van alávetve. A biopszia után a patológus pontos diagnózist hoz létre.

Egy óriássejtes tumor tünetei

  • Fájdalom szindróma - mérsékelt intenzitású nyugalmi fájdalom jellemzi. A fájdalom bizonyos mértékű növekedése a végtag mozgásában rejlik az érintett ízületben. A betegek a fájdalmas tapintás tünetét észlelik;
  • A daganat kialakulásában a beteg mobilitása korlátozott;
  • A kontraktúrák előfordulása nem jellemző. A rosszindulatú csontdaganatok, általában a csuklóval szomszédos helyen, a kontraktúrát okozzák.
  • A pulzáló képződés tünete az oktatás palpálása során figyelhető meg, azonban az érrendszeri tumorokhoz képest kevésbé kifejezett;
  • Patológiás törések a tumor kivetítésében;
  • A hétszeres testrész aszimmetrikus növekedése. Gyakran előfordul, hogy a korai stádiumban lévő betegek daganatot tudnak tapasztani;
  • Az általános állapot általában nem változik.

Diagnosztikai intézkedések

A panaszok tisztázása, a történelem és a fizikai vizsgálat (vizsgálat, tapintás, ütőhangszerek) tisztázása után az orvos további vizsgálati módszereket alkalmaz a beteg vizsgálatára. Az arany szabvány az, hogy röntgen vizsgálatot végezzen az érintettek vetületein. A diagnózis megerősítése a daganat biopsziája segítségével, majd a kapott anyagot mikroszkópia alá vetjük. A végleges diagnózis létrejött.

Óriássejt-csontdaganatok kezelése

Az óriássejt-csontdaganatok fő kezelése a műtét. A választott műveletek a tumor marginális reszekciója és curettálása a hiba következő plasztikájával. A plasztikai sebészetet a medence csípőjének szárnyának automatikus átültetésével végezzük. Ez a kezelés azonban gyakran ismétlődik - az esetek egynegyede. Az ízületek folyamatában való részvétel esetén az endoprotézis cseréjét alkalmazzuk.

A gerinc és a medence daganatai nagyon nehéz kezelni. Ilyen esetekben sugárterápiát alkalmaznak.

A gyermekek kezelése bizonyos nehézségeket okoz. A reszekció után a protézis szükséges. Mivel a csontok tovább nőnek a gyerekekben, az endoprotézis kénytelen lesz a gyermek csontvázának növekedésével párhuzamosan kicserélni. A gyermekek endoprotetikai hatása a növekedési zónák bezárása után hatékonyabb.

kilátás

Az átfogó kezelés, az illetékes műveleti taktika és a betegek betartása során a betegség prognózisa kedvező. Egyes betegeknél a daganat visszatérhet. Az esetek 10% -ában a daganatok rosszindulatúak. A csontok óriási sejttumorával diagnosztizált betegeket rendszeresen ellenőrizni kell ortopéd sebész vagy onkológus által.

Glomus tumor

A glomus tumor egy jóindulatú növekedés, amelyet lassú növekedés jellemez. A daganatsejtek prekurzora a véredényeket kísérő paraganglion sejtek.

A koponya tipikus tumorhelyzete. A paraganglionsejtek kialakulásának kedvenc helye az időbeli csont közelében. A glomus tumorok a fej összes daganatának kevesebb mint 1% -át teszik ki. Az ilyen daganatok a koponyán belül és kívül is jelentkezhetnek.

Gyermekekben a glomus tumor gyakorlatilag nincs jelen. A gyerekek glomus tumorja az orvosi szakirodalomban casuista eseteknek tekinthető. Az ilyen daganatok előfordulását a gyermekeknél meg kell különböztetni más, gyakrabban előforduló tumoroktól.

A nők legalább 5-szer gyakrabban szenvednek, mint a férfiak. A csúcsterhelés 60 év.

A glomus tumor egy choroid plexus, gyakran cranialis idegeket is beleértve.

A Glomus Tumor tünetei

A glomus tumor tipikus helye a temporális csont szerkezete. Mint tudod, az időbeli csontban a hallás szerve. A daganatot lassú növekedés jellemzi. Fokozatosan a tumor elkezdi összenyomni az időbeli csont anatómiai képződményeit, és ezzel egyidejűleg a hallókészüléket. Ezt követően a következő tünetek jelentkeznek:

  • Halláskárosodás;
  • Csengés a fülben;
  • Fül fájdalom.

A daganat nemcsak a hallás szervének oldalát idézheti elő, hanem a különböző funkciókért felelős agyi struktúrákat is szoríthatja. Az ilyen növekedés hozzájárulhat a különböző tünetek megjelenéséhez:

  • A vérnyomás ugrása;
  • Az arc izmainak parézisa;
  • A szív aktivitásának megsértése az agyszár tömörítésével.

A Glomus Tumor diagnózisa

Végezze el a következő diagnosztikai intézkedéseket:

  • A panaszok tisztázása és a betegség történetére vonatkozó információk összegyűjtése;
  • Fizikai vizsgálat, beleértve: vizsgálatot, tapintást, ütőhangszereket, auscultációt;
  • Számított és mágneses rezonancia képalkotás. A kontraszt CT vagy MRI használata biztosítja a legjobb eredményt;
  • A diagnózis megerősítéséhez szövettani vizsgálatot végzünk.

Glomus tumorok kezelése

A glomus tumorok kezelése nem nehéz. A sebészeti kezelés megnehezíti a tumor lokalizációját, leggyakrabban a daganat a temporális csontban található. Az ilyen műveletekhez különböző szövődmények tartoznak, köztük stroke, folyadék, kraniális idegek károsodása. A daganat elhelyezkedésével az agy létfontosságú struktúrái mellett néha a műtétet végzetes kimenetel bonyolítja.

Figyelembe vesszük az irányt ebben az irányban:

  • Mikrosebészeti;
  • sugársebészet;
  • Sugárterápia;
  • A daganatos edények embolizációja.

A legjobb eredményeket több módszer kombinációja adja.

kilátás

A daganat időben történő felismerése, az orvos ajánlását követően jól megépített terápia, az élet és a gyógyulás prognózisa kedvező. A prognózis sok szempontból a tumor helyétől függ.

Jóindulatú és rosszindulatú csont- és porcdaganatok

Az izom- és izomrendszerrendszer egészen ritka, kimutatható betegségei közé tartoznak a daganatok. Ez egy közös kifejezés, amely gyógyászatban a csont- és porcszövetet érintő neoplazmák egész csoportját jelöli.

meghatározás

A csontdaganatok közé tartoznak a normális sejtek rosszindulatú vagy jóindulatú degenerációja atipikusak.

A daganatok elsődlegesek lehetnek, azaz ilyen típusú patológiában egy atipikus folyamat kezdődik a csont vagy porc sejtjeivel. A másodlagos daganatok a daganatsejtek elsődleges fókuszból történő áttételének eredménye, lehet prosztatarák, emlőmirigy és más belső szervek.

A csontokban az elsődleges atipikus folyamatok gyakrabban fordulnak elő 30 év alatti embereknél. A másodlagos daganatokat főként idős embereknél észlelik.

A csont- és lágyszövet tumorok osztályozása

A csontdaganatokat nem tanulmányozzák és tanulmányozzák, ezért gyakran alkalmazzák a betegség különböző képesítéseit.

Formájától függően a beteg leghatékonyabb és legbiztonságosabb kezelése van kiválasztva.

jóindulatú

  • Az orvostudományban az oszteomát a csontváltozások egyik legkedvezőbb típusának tekintik. Ez a daganat lassan növekszik, és szinte soha nem megy át a rákos folyamatban. A betegek életkora 5-25 év. Az osteomák általában a csontok külső oldalán helyezkednek el, és befolyásolják a koponya, a sinus, a tibialis és a vállcsontok csontjait. A koponyához tartozó csontok belső felületén ritka helyen a daganat az agy kompressziójához vezethet, és ez megnehezíti a görcsrohamokat, migréneket, figyelmet és memóriazavarokat.
  • Az osteoid osteoma az első típusú tumor altípusa. A legtöbb esetben minimális méret, tiszta határok és fájdalom jellemzi. Az osteoid osteomák elhelyezkedése a lábak csontjai, a humerus, a medence csontjai, az ujjakon és a csuklón található phangangák.
  • Az oszteoblasztóma szerkezete hasonló az osteoid osteoma-hoz, de nagyságrenddel nagyobb. A gerincoszlop, a medence, a sípcsont és a combcsont csontjaiban alakult ki. Ahogy nő, a fájdalom nő. Felszíni lokalizációval észrevehető a szöveti bőrpír és duzzanat, és a szükséges terápia hosszú távú hiányában atrófia fordul elő.
  • Az osteochondroma vagy az osteochondrális exostosis befolyásolja a hosszú csőcsontokban található porcszövetet. Ennek a tumornak a szerkezete a csont alapja, amely felülről porcszövet borítja. Az osteochondrómák az esetek közel 30% -ában választják ki a térdízületet, ritkábban nőnek a gerincben, a hüvelyben, a csípő fejében. Ha a test egyik ízülete közelében helyezkedik el, az exosztózis a végtagok csökkent funkciójának fő oka lehet. Egy személynek több oszteokondroma is lehet, és fennáll a chondrosarcoma kialakulásának kockázata.
  • A chondroma a porcból nő. A lokalizáció fő helyszíne a kéz, a láb, a ritkábban csövek és a bordák csontjai. A chondroma malignitása az esetek 8% -ánál észlelhető, ennek a tumornak a kialakulása kezdetben csaknem nyilvánvaló tünetekkel jár.
  • Az óriássejt-tumorok a csontok végső szegmenseiben alakulnak ki, és a méretnövekedés folyamata gyakran a közeli lágy szövetekbe és izmokba nő. Ezt a típusú daganatot főleg 20 és 30 év közötti korban diagnosztizálják.

gonosz

  • Az osteosarkómát vagy osteogén szarkómát általában 10 és 30 év közötti emberekben diagnosztizálják, és a betegek között több férfi van. A tumor hajlamos a gyors növekedésre, fő lokalizációja az alsó végtagok csontjaival kapcsolatos metaepiphysis. Az esetek közel felében az oszteoszarkóma a combcsontot, majd a sípcsontot, a medencét, a csípőt és a humerust érinti.
  • A chondrosarcoma porc alakul ki. Ez a daganat idősebb férfiaknál fordul elő. A chondrosarcoma lokalizációja - bordák, kismedencei csontok, vállöv, csontcsontok. A daganat meglehetősen lassan nő, amikor a gerinc megnyilvánulása gyakran az osteochondrosisra utal.
  • Az Ewing szarkóma a lábak hosszú csöves csontjainak disztális részeit érinti, ritkábban lokalizálódik a bordákban, a vállövben, a gerinc csontjaiban és az iliumban. Ez a fajta tumor gyakrabban észlelhető serdülőknél, és több fiú van közöttük. Az Ewing fejlődési szarkoma agresszív, ennek a daganatoknak a kimutatása általában metasztázisokat diagnosztizál. Kezdetben a betegség aggasztja a homályos fájdalmat, ami éjszaka súlyosbodik. Ahogy a szarkóma nő, a fájdalom szindróma zavarja a hétköznapi életet és a szokásos mozgásokat, és a késői stádiumban a törések a legkisebb sérülésnél jelentkeznek.
  • A retikuláris szarkóma közvetlenül a csontból vagy egy másik szervből származó rákos sejtek áttétének eredményeként léphet fel. Az ilyen neoplazma fájdalom és duzzanat alakul ki, ahogy a daganat nő, a törések kockázata nő.

A csontokat leggyakrabban a rák rosszindulatú folyamat jelenlétében érinti az emberi mell, a tüdőszövet, a férfiak, a prosztata, a pajzsmirigy és a vesék. Néha a csontokban lévő metasztázisokat korábban észlelik, mint maga az elsődleges károsodás.

Gyermekek klinikai megnyilvánulása

A gyermekek mind a rosszindulatú, mind a jóindulatú daganatos formációkat befolyásolhatják a csontrendszert és a porcszövetet.

A rosszindulatú daganatok közül a primer tumorok a másodlagos daganatok felett dominálnak. Az élet második évtizedében a rákos csont-elváltozások aránya az összes rosszindulatú patológiában 3,2%. A leggyakrabban diagnosztizált Ewing szarkóma és osteosarcoma.

A rosszindulatú csontelváltozások hajlamosabbak a fiúknál és főleg serdülőkorban.

A gyermekeknél a csontritkulás a hosszú csőcsontokat és a térdízületet képező csontokat érinti. Kevésbé, a daganatot a medence csontjaiban, a csigolyában, a gerincben, az alsó állkapocsban találjuk. Általában ez a tumor a hormonális átrendeződés során kezdődik (ez a tartomány 12-16 év), és a csontváz csontjainak legintenzívebb növekedésének szegmenseit érinti.

Ewing szarkóma a gyerekekben a lapos csontokban található, a medence, a lapát, a bordák. A csöves csontok diaphysisét befolyásolhatja. Amikor diagnosztizálják, a rákos folyamatokat gyakran egyszerre több csontban is kimutathatjuk, néha lágy szöveteket is érint. Az Ewing szarkóma előfordulásának csúcsa 10 és 15 év közötti.

A gyermekkori csontszarkómák gyors alakulása, a metasztázisok korai fókuszainak megjelenése és egy agresszív út. Gyermekek és serdülők esetében a csontrendszer régebbi rosszindulatú daganataihoz képest a kezelés rosszabb.

A fejlődés okai

Még nem ismert, hogy az izom- és izomrendszerben a tudomány végéig kialakult-e rosszindulatú daganatok.

A betegséget kiváltó onkológusok:

  • A csontváz sérülése.
  • Sugárzási expozíció.
  • Genetikai hajlam.
  • Kémiai és fizikai káros hatások a testre.

A csontdaganatok kialakulásával a serdülőkben a csontváz gyors növekedése miatt a rákok megjelenését sugallják. Ha 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél rákkárosodást észlelnek, az abnormális embriószövet elhelyezés elméletét figyelembe vesszük.

tünetek

A csontstruktúrák jóindulatú elváltozásai ritkán jelentkeznek kényelmetlenségben és fájdalomban. Általában figyeljen a csontváz kiálló részére. A mozgások lehetséges korlátozása.

A rosszindulatú elváltozásokat fájdalom jellemzi. A daganat neoplazma kialakulásának kezdetén a fájdalom megjelenhet és eltűnik. Majd majdnem állandóvá válik, éjszaka fokozódik. Egy inert tumor növekedési helyén a duzzanat észrevehető, folyamatosan növekszik, a bőre fölött meleg, tapintható, hiperemikus vagy kékes.

Amikor a közösség érintett, a funkcióinak megsértése fokozatosan fejlődik. Néha csak a csonttörések válnak a tumor növekedésének első jele. A röntgenvizsgálat során rákos változásokat tárt fel.

A gyakori tünetek közé tartozik a gyengeség, a letargia, az étvágytalanság és a fogyás, valamint az alkalmi hőmérséklet-emelkedés.

diagnosztika

A daganatok diagnózisa a beteg vizsgálatával és az anamnézisgyűjtéssel kezdődik. A műszeres módszerek használata:

  • Radiográfia. Bizonyos radiológiai jelek szerint a radiológus a betegben egy adott típusú tumorra utalhat.
  • A számítógépes tomográfia a teljes daganat, annak határai és a környező szövetekkel való koherencia mértékének belső tanulmányozása és tanulmányozása céljából van kijelölve.
  • A csontbiopszia lehetővé teszi a daganat szövettani megjelenésének meghatározását. Ezt az eljárást nem végezzük el, ha az orvos megbizonyosodik arról, hogy nincs rosszindulatú csontkárosodás.

kezelés

A diagnosztizált csontdaganatok kezelése főként csak műtéten keresztül történik. Ez mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú folyamatokra vonatkozik.

A kemoterápiát és a sugárzást, mint a csontdaganatok külön terápiáját, gyakorlatilag nem használják, mivel ezek hatékonysága ebben az esetben minimális.

A műtét során alkalmazott indikációk szerint a végtag teljesen eltávolítható (amputálható). Bár az utóbbi években ez a fajta műtét csak a végső megoldásként próbálkozott a betegekkel.

A teljes terápia hatékonysága a rosszindulatú folyamat szakaszától, a beteg korától és a metasztázisok jelenlététől függ. Az elsődleges malignus csontképződésben szenvedő betegek túlélési aránya az elmúlt években nőtt, és ez a kombinált kezelés modern módszereinek köszönhető.

megelőzés

Az emberi csontrendszer malignus elváltozásainak specifikus megelőzése nincs.

De mindig elkerülje a sérüléseket, és ne tegye ki őket sugárzásnak.

Szükséges és rendszeres időnként megelőző vizsgálatok elvégzése és tesztelése, számos ilyen daganat kimutatása korai szakaszban történt az ilyen orvosi vizsgálatok során.

A rosszindulatú csontdaganatok gyermekeknél. Osteogén szarkóma

A csontdaganatok a gyermekek összes rosszindulatú daganatának mintegy 10% -át teszik ki, amelyek főleg az életük második évtizedében fordulnak elő. Az európai országokban, mint például Franciaországban, Németországban, Olaszországban és az Egyesült Királyságban 60-80 millió lakosú, évente 200 betegség-esetet fedeznek fel.

A csontszarkómák nagyon agresszív irányúak, és sok esetben kevésbé alkalmasak különböző kezelési módszerekre, és gyakran nehéz, gyógyító sebészeti beavatkozásokat igényelnek, mint amilyenek a végtagok amputációja és exartikulációja. Emellett számos rosszindulatú csontdaganat elsősorban a gyermekeket, a fiatalokat és a fiatalokat érinti.

Fontos megjegyezni, hogy a rosszindulatú csontdaganatok összes megfigyelésének 50-70% -a az osteogén szarkómát, a főbb neologikus (gyermekek) egységeket ebben a daganatos csoportban.

A második helyen az osteogén szarkóma után a rosszindulatú csontdaganatok között a gyermekeknél az Ewing szarkóma - az esetek 25% -a.

Az osteosarkóma egy rosszindulatú daganat, amely hisztogenetikusan kapcsolódik egy primitív mesenchyme vagy cambialis tartalékhoz, amely a csontképződés potenciálja. Ez a tumor kötőszövetnek a csont és az osteoid közvetlen átalakítása. A betegség 1–3 lakosra eső 2-3 esetét évente regisztrálják. Az osteogén szarkóma bármilyen korban fordulhat elő, de az esetek 60% -ában az élet második évtizedében fordul elő. A fiúk gyakrabban szenvednek, mint a lányok, míg a beteg lányok életkora valamivel alacsonyabb, mint a fiúké, ami azt jelzi, hogy a gyorsított csontnövekedés és ezeknek a daganatoknak a fejlődése összefügg. Ezenkívül az osteosarcoma betegek általában magasabbak, mint a társaik.

A legjellemzőbb tumor lokalizáció a serdülőkben gyorsan növekvő csontok metafizikai zónái: a combcsont alacsonyabb metafízise, ​​a tibialis és a humerus csontok felső metadiaca. Kevésbé gyakori, hogy a daganat befolyásolja a koponyacsont proximális fibularis csontját, csigolyáját, alsó állkapcsát.

Az osteogén szarkóma feltételezhető, hogy a gyorsan proliferáló csontképző sejtek rosszindulatú transzformációja, amely a véletlen vagy indukált vírusos, kémiai vagy fizikai ágensek expozíciójának következménye.

Az oszteogén szarkóma a gyermekek és serdülők elsődleges rosszindulatú csontdaganatai közé tartozik. Az "osteogén szarkóma" kifejezést 1920-ban az Ewing javasolta, aki ebből a néven egyesítette a csontdaganatok nagy csoportját. A jövőben független nosológiai formák - paraostális szarkóma, chondrosarcoma és fibrosarcoma - azonosultak.

Az "osteogén szarkóma" kifejezést jelenleg a hazai irodalomban használják. Ez olyan rosszindulatú csonttumorra utal, amely csontképződésre képes sejtekből származik az osteoid vagy primitív csont gerendák szintjén, differenciálódva az oszteocitákig. Azonban a porcszerű szerkezetek (chondroplastic osteogenesis) találhatók a tumorban.

A rosszindulatú daganatokból származó csecsemőhalandóság vizsgálatában az oszteoszarkóma halálozásának fokozatos növekedését figyelték meg az élet első két évtizedében. A növekedési periódus vége után az osteosarcoma előfordulása élesen csökken.

Általában a csontnövekedés és az osteogenezis szigorúan szinkronban fordul elő. Az ilyen szinkronitás bármilyen csonkolása a csontfejlődés időszakában patológiás állapothoz vagy a normális hisztogenezis adaptív eltéréséhez vezethet. Ne feledjük, hogy minden helyi szabályozó eszköz, beleértve az érrendszereket, csak az idegrendszeri és az endokrin rendszer általános korrelációs hatásainak közvetítő szerepét látja el.

A prepubertális és pubertális periódusban (a hormonális aktivitás növekedésével) egy különösen intenzív csíratömeg-proliferáció kezdődik, ami a csontosodás szinkron növekedését igényli. Ezért a metafízis zónában vagy a metafízisben 5–5 vérellátást biztosító tápláló artériák rendszerében bármely érrendszeri rendellenesség hipovaszkularizálódást okozhat a növekedési zónában, ami a hosszú csontok ezen szakaszaiban agyi csere-körülményeket teremt. Ilyen körülmények között a legkevésbé adaptált szerkezet a porc, mint olyan szövet, amely nem igényel intenzív vérellátást, mivel az anyagcsere-folyamatok lassan, diffúzióval jelentkeznek.

Az anyagcserét eredményező metabolikus állapotok elősegíthetik, sőt stimulálhatják az epifizálható lemez (növekedési zóna) porcsejtjeinek tartósságát és szaporodását. Ugyanakkor, amikor a vérellátás csökken, a metafízis területén a primer csont spongioma kezdeti csontosodásának és szerkezetátalakításának folyamata többé-kevésbé mélyen elnyomott. Az ilyen ideiglenes csontok területei a csontnövekedés folyamatában a diaphysalis irányban eltolódnak, és nem megfelelő anatómiai és fiziológiai zónákba kerülhetnek, amelyek szerkezeti és funkcionális érettségükben különböznek. Ezek a zónák a diszplázia előfordulásának szubsztrátaként szolgálhatnak, és a progresszió során a tumorsejtek kialakulásának alapját képezik.

Bemutatjuk az osteogén szarkóma mikroszkópos szerkezetének leírását, annak alapján, hogy az oszteoplasztikus (osteosclerotikus), osteolitikus és kevert morfológiai változatokra oszlik.

Osteoplasztikus osteogén szarkóma

Osteolitikus osteogén szarkóma

Ebben a szerkezeti változatban a daganat osteogenezisének folyamatai a daganatban sokkal kevésbé kifejezettek. A lacunar reszorpció következtében a daganat (lízis) dominál. A tumorszövetet különböző atypia, polimorfizmus és mitotikus aktivitású sejtelemek képviselik.

Az oszteogén szarkóma fő diagnosztikai kritériuma a tumor (neoplasztikus) csontképződés jeleinek jelenléte. A tumor-osteogenezis jelenlétét az osteogén szarkómahoz tartozó tumor megbízható jelének tekintjük.

Telangiektatikus formákban a tumor csontképződése kötőszöveti rétegekben történik, korlátozva az érrendszert.

Egy kissé különleges helyet az úgynevezett osteoidszarkóma foglal magában, amely a röntgenfelvétel szerint az osteolitikus variánshoz tartozik, és mikroszkóposan jellemzi az intersticiális anyag viszonylag magas termelését.

Az oszteogén szarkóma vegyes változata az egyik leggyakoribb variáns, amely egyesíti a fenti formák tüneteit. Ennek a variánsnak a szarkómában egyértelműen látható a neoplasztikus osteogenesis. A csontstruktúrák a nem szokványos osteoidtól az atipikus csontszövetig terjednek. A vegyes változat az oszteogén szarkóma leggyakoribb és legjellemzőbb példája. Néha a porcos komponens igen nagy mennyiségben van jelen, ami nagy nehézségeket okoz a differenciáldiagnózisban.

Klinikai kép

Az osteogén szarkóma klinikai megnyilvánulásai a gyermekeknél nem rendelkeznek csak az osteogén szarkóma jellemzőivel. A klasszikus triad: fájdalom, duzzanat és diszfunkció - nemcsak a daganatos elváltozásokra, hanem a nem-tumor jellegű izom-csontrendszeri rendellenességekre is jellemző. Az osteogén szarkóma klinikai megnyilvánulásait nagymértékben meghatározza a tumor lokalizációja, mérete és a környező szövetekben előforduló prevalencia mértéke.

A klinikai lefolyás szerint kétféle oszteogén szarkóma különböztethető meg: a daganat gyors fejlődése a fájdalom növekedésével, az érintett végtag működésének romlásával, valamint a halálos kimenetel gyors kialakulásával és a tumor folyamat lassú fejlődésével. Gyermekek és serdülők számára jellemző a betegség klinikai lefolyásának első típusa. A betegek többségében a betegség első tünete a fájdalom, amely a teljes egészségi állapot és a váratlanul jelentkezik. Azonban a történelem több mint 50% -ában az adott terület trauma jele annak a régiónak, ahol a tumor megjelenik. Az osteogén szarkóma fájdalmát a periosteum és a környező szövetek összenyomása okozza.

A betegség sérülésétől a betegség kezdetéig terjedő időszak meglehetősen széles határok között változik, de a szülők többsége a betegség első tüneteinek megjelenését tulajdonítja a sérülésnek. Az osteogén szarkóma megnyilvánulását állandó és független nyugalmi fájdalom jellemzi, amelynek intenzitása nagyon gyorsan halad; "éjszakai" fájdalom. A legintenzívebb fájdalmat akkor figyeli meg, amikor az alsó lábszár csontjait érintik, amit a terület anatómiai jellemzői határozzák meg (a páros csontok jelenléte, a környező lágy szövetek kisebb térfogata). A fájdalom unalmas, fájdalmas. Ebben az időszakban a gyermek általános állapota kielégítő marad; néha az esti órákban a subfebrile hőmérséklet fordul elő.

Fontos klinikai tünet a tumor megjelenése, amely a gyermekeknél a fájdalom után nagyon gyorsan jelentkezik. A legtöbb esetben a daganat a fájdalom kezdetétől számított egy hónapon belül észlelhető. A betegség első jele, a fájdalommentes tumor sokkal kevésbé gyakori, mint a fájdalom. Ahogy a daganat növekszik, a daganat érzékenysége, a lágyszövetek, a bőr és a bőr kékségének duzzanata a vénás torlódás miatt jelentkezik. A bőr feszültvé válik, és megjelenik egy kibővített felületi vénás hálózat. Egy daganat megjelenésével és növekedésével egyidejűleg a végtag funkciója zavarba kerül, ami a daganat és a tumorhoz legközelebb eső ízületben sápaság és hajlító kontraktúra formájában nyilvánul meg. Ezen a ponton a gyermek állapota jelentősen romlik, a hőmérséklet 38–39 ° C-ra emelkedik, ami nyilvánvalóan a tumorszövet lebomlása miatt következik be.

Általános betegségek, állandó hipertermia, gyengeség, fogyás, alvászavarok általában a betegség későbbi szakaszaiban jelentkeznek.

Minden kutató hangsúlyozza a hosszú csőcsontok oszteogén szarkóma uralkodó lézióját.

A hosszú csöves csontokban az osteogén szarkóma leggyakoribb lokalizációja a metafízis területe. A csontok diaphysisét sokkal ritkábban érintik.

Az osteogén szarkóma lokalizációja a lapos csontokban leginkább 4-5 éves gyermekek számára jellemző.

Az osteogén szarkóma rendkívül gyors növekedését és nagyon magas malignitását a tény, hogy a legtöbb betegnél az orvosnak a betegség klinikai megnyilvánulásának kezdetétől számított kezelési ideje átlagosan 3,5 hónap. Ezek közül több, mint 15% -uk volt a vizsgálatba bevont gyermekek, áttétek a tüdőben.

Az osteogén szarkóma rendkívül rosszindulatú daganat, hajlamos a gyors hematogén metasztázisra. Leggyakrabban a metasztázisok megtalálhatók a tüdőben, és a betegség kezdetétől az első év végére a betegek túlnyomó többségét észlelik. Rendkívül ritka, de az oszteogén szarkóma lehetséges metasztázisa a regionális nyirokcsomókra és más csontokra.

Az osteogén szarkóma egyik leggyakrabban elterjedt röntgensugárzása az osteophyták jelenléte, amelyek a kompakt csontréteg külső hibájának határán és a tumor extraosseous komponensének határán fordulnak elő, amely jellegzetes "visor" ("visor" vagy Codman háromszög).

Egy másik radiológiai tünet, amely jelzi a daganat terjedését a csontokon túl, az úgynevezett spiculák, vékony tűkérések, amelyek a csont hosszára merőlegesen irányulnak. Ha az oszteoplasztikus variánsok különböző hosszúságúak, és „lángok” formájában térnek el a kérgi rétegtől.

A daganatos folyamat terjedése a környező szövetekre extraosse komponens kialakulásához vezet, amely meghatározza a különböző méretű csontosodási mezőket. Ezeket a helyeket általában oszteoplasztikus és vegyes oszteogén szarkóma esetén figyelték meg. Az osteogén szarkóma egyes esetekben, a daganat fő testétől bizonyos távolságban, a "gömb alakú tömítések" tünetét észlelik.

A 20 évesnél fiatalabb betegeknél az egyéb közvetett radiológiai tünetek meghatározásánál alkalmazott diagnosztikai értéknek „a metaepiphysealis porczóna részleges kiterjesztésének tünete”.

Az osteogén szarkóma osteolitikus variánsa a fuzzy, egyenetlen kontúrokkal rendelkező különböző méretű lebomlás fókuszában nyilvánul meg. A reaktív periosteum változásokat először egyrétegű és további többrétegű periostitis jellemzi. A daganat elvékonyodik, majd teljesen elpusztítja a kortikális réteget, és a reaktívan módosított periosteum, amely a csontokon túlnyúlik, behatol az izmokba, az edényekbe és az idegekbe. Ugyanakkor a periosteum által elpusztított jellegzetes periostealis visor képződik a tumor szélén.

Az osteogén szarkóma osteoplasztikus változatában az oszteoplasztikus folyamatok előtérbe kerülnek. E fajta kezdeti jele a különböző méretű, amorf-foltos vagy konfluens természetű kóros fókuszok megjelenése.

Véleményünk szerint a Trepanobiopsy kényelmes és meglehetősen megbízható módja a kutatáshoz szükséges anyagok megszerzésének. Ez a módszer gyakorlatilag vértelen, kevésbé traumás, egyszerű, és lehetővé teszi, hogy a tumorszövet egy részét megkapja, amely elegendő a citológiai és szövettani vizsgálatokhoz. Mindkét módszer egy bizonyos mennyiségű tapasztalatot és gondos előkészítést igényel a röntgenkép előzetes vizsgálatával annak érdekében, hogy a készülék a megfelelő mélységbe a megfelelő irányba behatoljon.

A diagnosztikai tervben a leghatékonyabb egy nyílt vagy bemetszéses biopszia, amely lehetővé teszi, hogy az anyagot vizuálisan ellenőrizzék. Nyitott biopsziát kell végezni nehéz differenciáldiagnosztikai esetekben, megkérdőjelezhető diagnózisokkal a trephine biopsziával és figyelembe véve a tervezett sebészeti beavatkozás térfogatát.

A diagnosztikai eljárások és műveletek minden típusát a biopszia helyének fluoroszkópia ellenőrzése alatt történő előzetes jelölése után kell elvégezni.

A diagnosztizálás radioizotóp kutatási módszere tekintetében nincs konszenzus. Úgy véljük, hogy a csontkeresés nagy jelentőséggel bír a csontreszekció szintjének meghatározásában egy megőrzési művelet tervezésekor, mivel lehetővé teszi azon változási területek azonosítását, amelyeket még nem lehet egyértelműen radiológiailag rögzíteni. A csontvizsgálat ajánlott további diagnosztikai módszerként, valamint a betegek műtéti kezelés utáni dinamikus megfigyelésére a tumor visszatérésének kimutatására.

Differenciáldiagnosztika

A csontszarkómák korai időben történő diagnózisa nagyon nehéz. Ezt alátámasztja az a tény, hogy az onkológusra jelentkezőknek majdnem 70% -ának különböző diagnózisai voltak, köztük osteomyelitis, myositis, neuralgia, tuberkulózis és különböző traumás sérülések. A legtöbb gyermek ezért nem megfelelő kezelést kapott a diagnózishoz.

A differenciáldiagnózis nem kevésbé nehéz. A diagnózist átfogó tanulmány alapján kell elvégezni.

Az osteogén szarkóma és az Ewing szarkóma differenciáldiagnosztikájában gyakran nagy nehézségek merülnek fel. Ellentétben az osteogén szarkómával, az Ewing szarkóma az esetek többségében befolyásolja a csőcsontok diafízisét.

Nagyon gyakran, mielőtt a fájdalom szindróma tumornak tűnik. Gyakran előfordul, hogy az Ewing-szarkómában a betegség kialakulása hipertermia következik be a duzzanat megjelenésével, ami szimulálhatja a gyulladásos folyamatot és nem figyelhető meg az osteogén szarkóma korai szakaszában. Az Ewing szarkóma mellett a héjgörbén a kortikális csont teljesen lazult, ami élesen megvastagodott; a csontvelő-csatorna jelentős növekedését jelezte. Néhány esetben azonban csak egy morfológiai vizsgálat segíthet a helyes diagnózis megállapításában.

A paraostális szarkóma a hosszú csőcsontokban lokalizálódik, de nem okoz súlyos fájdalmat, és főleg a daganatok jelenlétében nyilvánul meg. Felhívjuk a figyelmet arra, hogy a klinikai kép szegénységében a radiológiai változások hatalmassága összeegyeztethetetlen. A roentgenogramon a csont tengelykapcsoló-sűrű rétegeiben látható. Az osteogén szarkómára jellemző spiculák és "visorok" hiányoznak. A csonton kívül elhelyezkedő daganat nem okoz először a periosteum reakciót és annak pusztulását.

A gyulladásos betegségek az Ewing szarkómát serkentik, mint az osteogén szarkóma. Nagyon nehéz megállapítani a lapos csontok osteogén szarkóma diagnózisát, különösen a kisgyermekek esetében. A röntgenfelvételeknél azonban a gyulladás fókuszának áttörése az epiphysealis porcra és az epiphysis cseppszerű károsodására utal a gyulladásos folyamat javára. Meg kell jegyezni, hogy az osteogén szarkóma kezdeti megnyilvánulásait soha nem kísérik a gyakori tünetek.

Ismeretes, hogy az osteogén szarkóma betegek kezelésének eredményei olyan tényezőktől függnek, mint a kezelés típusa, nem, életkor, tumor méret, röntgen morfológiai változat, terápiás pathomorfózis mértéke a tumorszövetben a preoperatív terápia után.

Az orosz Rákkutató Központ izom- és izomrendszeri tumorok patológiás anatómiájának laboratóriumában a terápiás pathomorfózis mértékének meghatározásánál E. N. Fedorova (1982) rendszerét használjuk.

  • I. fokozat - a kemoradiaciós terápia hatásának enyhe vagy teljes hiánya.
  • II. Fokú károsodás - részleges daganatos válasz a kemoradíziós kezelésre. A tumor parenchyma fókuszos "eltűnése" 50% -ig észlelhető; a megőrzött tumorsejtekben disztrófiás jelenségek jelennek meg, terápiás formák jelennek meg. Néhány szövettani készítményben azonban életképes tumorszövetek vannak.
  • III károsodási fok - a nekrotikus tumor parenchyma több mint 90% -a. Az életképes tumorszövet lokuszai külön hisztológiai mintákban találhatók.
  • IV. Károsodás mértéke - az életképes tumorsejtek teljes hiánya számos szakasz vizsgálatában.

A kedvező (statisztikailag szignifikáns) tényezők közé tartozik a III - IV terápiás pathomorfózis jelenléte a tumorszövetben és a 10 cm-es daganatméretekben. Az olyan tényezők, mint a nem, az életkor is bizonyos értéket mutatnak, azonban adataink szerint jelentőségük nem volt statisztikailag szignifikáns.

A terápiás intézkedések jellemző összetétele

Annak ellenére, hogy a felnőtteknél és a gyermekeknél az oszteogén szarkóma kezelésében széleskörű klinikai tapasztalat áll rendelkezésre, nincs egyetlen szemszögük bizonyos kezelési módszerek alkalmazásáról. Jelenleg a csontok rosszindulatú daganatai kezelésében három fő módszer van (sebészeti, sugárzás és gyógyszer) és ezek kombinációi.

Az oszteogén szarkóma kezelésére szolgáló sebészeti eljárást jelenleg fő módszerként ismerik el, önmagában vagy terápiás intézkedések komplexumában használják, és két fő módszerre oszlik: sebészeti beavatkozásra (amputáció és exartikuláció) és ép műveletekre. Az amputációk és disartikulációk jelenleg a rosszindulatú csontdaganatok fő kezelése a gyermekeknél, vagy a komplex kezelés fontos része.

E műveletek végrehajtásának fő pontja az amputáció szintjének megválasztása, amely a daganat helyétől, hosszúságától és a közelgő protézisek feladataitól függ. Ez utóbbi szempontból az amputációt lehetőség szerint funkcionálisan előnyös szinten kell elvégezni, és technikailag úgy kell végrehajtani, hogy szilárd, fájdalommentes csonkot kapjunk. A rosszindulatú csontdaganatok amputációjának és diszartikulációjának alapelve az, hogy az érintett csonton kívül vezesse őket. E szabály alóli kivételt a disztális combcsontban lévő neoplazmáknak kell tekinteni. Jelenleg az onkológiai sebészek többsége ezekben az esetekben a comb subquivalent amputációját végzi.

Az osteogén szarkómában szenvedő gyermekek amputációjának és exartikulációjának módszere nem különbözik a felnőttektől és más indikációk szerint elvégzett módszerektől.

Meg kell jegyezni, hogy az oszteogén szarkóma kezelésére szolgáló "tisztán" sebészeti módszer eredményei továbbra sem kielégítőek. A legtöbb szerző szerint a radikális sebészeti beavatkozás után a felnőtt betegek 5 éves túlélési aránya 7 és 16,2% között, a gyermekek esetében pedig 3,3-5,7%.

A kezelés eredményeinek javítása a szervek megtakarítási műveleteinek továbbfejlesztését eredményezte a végtagokon. A legtöbb szerző úgy véli, hogy megfelelően hatékony kemoradícionáló eszközök jelenlétében a végtagok biztonságos működése a gyermekeknél indokolt és célszerű. Ezen túlmenően, miközben a végtagok megtartják a hajlandóságot, a hajlandóak beleegyezni az ilyen műveletekbe.

Számos szövődmény, a műtét utáni nem kielégítő végtagfunkció és a hosszantartó immobilizáció arra kényszerített bennünket, hogy hagyjuk abba az allobacter nagy részeinek átültetését. A rendelkezésre álló szakirodalomban az oszteogén szarkómában szenvedő gyermekeknél az endoprotézisek alkalmazására viszonylag kevés munkát végeznek. A szerzők feljegyzik az új módszer pozitív aspektusait az alloplasztikához képest. Jelenleg fémből, kerámiából és egyéb mesterséges anyagokból készült endoprostéziseket használnak. Ugyanakkor a szerzők kielégítőek, és bizonyos esetekben a jó funkcionális eredmények elégséges mennyiségű mozgással rendelkeznek a térdízületben.

A sugárkezelés alkalmazása csak osteogén szarkóma esetén (még nagyon nagy dózisokban is) a „tiszta” sebészeti kezeléshez képest még mérsékeltebb eredményekhez vezetett. A kombinált preoperatív besugárzás (100–160 Gy-es dózisban) azonnali amputációval történő kísérlete sikertelen volt: a metasztázis gyakorisága nem csökkent, a túlélési arány nem növekedett.

A sugárzás nagy dózisa (60–90 Gy) súlyos sugárzást okoz. Számos radiológus azt sugallja, hogy az oszteogén szarkóma esetén a daganatot 6-12 Gy dózisban 1-2 napig kell besugározni, majd a sugárkezelés befejezése után 2-3 nappal a végtag amputálása. V. Bizer úgy véli, hogy az osteogén szarkóma kezelésének két szakaszból kell állnia. Az első szakaszban a radioterápia radikális lefolyása (50–100 Gy); A kezelés második szakaszának radikális működésnek kell lennie, 3-6 hónappal a sugárkezelés befejezése után. Ez a taktika lehetővé teszi, hogy elkerülje a szükségtelenül megcsonkított műveleteket a gyermekeknél.

A tumorszövet morfológiai változásai 15 Gy-es besugárzás után kezdik megjelenni, majd a károsodás mértéke a sugárzással 50 Gy-ig terjedő dózisra nő, és mivel a dózis 50 Gy-ről 100 Gy-re nő, a károsodás mértéke gyakorlatilag nem változik.

A csontdaganatok sugárterápiája a gyermekeknél messze nem egy biztonságos kezelési módszer. Amellett, hogy a vérképződés gátló hatása rossz kezelési módszerrel történik, súlyos szindróma károsodást okoz a sugárzásnak kitett lágy szövetekben és csontokban. Használata különösen veszélyes, ha a csontnövekedési folyamat véget nem ér.

Így a sugárterápia alkalmazása az oszteogén szarkóma önálló kezelésének módjaként nem ad biztató eredményeket, és csak az átfogó vagy palliatív kezelés szerves részeként ajánlható.

Eddig az oszteogén szarkóma kezelésében szinte minden kemoterápiás hatóanyagot és ezek kombinációit klinikailag tesztelték. Ciklofoszfamid-sarkolizina, vinkristin, 5-fluorouracil, metotrexát külön-külön történő alkalmazása nem adott kifejezett hatást. Az új gyógyszerek és azok kombinációi megváltoztatták az oszteogén szarkóma kezelésének lehetőségeit. Számos szerző megállapította az osteogén szarkóma érzékenységét az adriamicinre és a metotrexátra; daganatok és metasztázisainak kezelésében. Ennek alapját képezte az adriamicin és a metotrexát együttes kemoterápiás kezelésbe történő bevonása.

Az elmúlt években a klinikai gyakorlatban preoperatív kezelésként dimetil-dikloroplatin (ciszplatin) intra-artériás infúzióját alkalmazták; Ennek az oszteoszarkóma kezelésének hatékonysága 18-62%.

Számos szerzõ a ciszplatinnal történõ preoperatív kezelést végzi, és az esetek 60% -ában megtartja a mûködését a megőrzési mûveletek szempontjából.

Figyelembe véve a metasztázisok későbbi megjelenésének lehetőségét (16–26 hónap), kötelező posztoperatív kemoterápiát kell végezni.

Azt is meg kell jegyezni, hogy az arthroplasty használatával végzett biztonságos műveletek más daganatellenes kezeléssel kombinálva a legígéretesebbek.

Miután áttekintettük a gyermekek kezelésének eredményeit, figyelembe véve a különböző tényezőket, megállapítottuk, hogy a csak sebészeti kezelésben részesülő betegeknél a túlélési arány (metasztázisok nélküli 5 éves időszak) 12% volt. A műtéti és gyógyászati ​​posztoperatív kezelésben részesülő betegek csoportjában - 18%; komplex kezelésben részesülő betegeknél (műtét előtti kemoterápia, műtét előtti tumor sugárzás, műtét, posztoperatív kemoterápia), 37%; a műtét előtt és után platina készítményeket kapó betegeknél - 65%.